Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Нейрофіброма
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 07.07.2025
Плексиформна нейрофіброма
Плексиформна (дифузна) нейрофіброма є найпоширенішою пухлиною периферичних нервів орбіти та зустрічається майже виключно у поєднанні з нейрофіброматозом I типу.
Плексиформна (дифузна) нейрофіброма проявляється у маленьких дітей як періорбітальний набряк.
Симптоми нейрофіброми
- Дифузне ураження орбіти з деформуючою гіпертрофією тканин навколо ока.
- Ураження повік викликає механічний птоз характерної S-подібної конфігурації. Пальпація змінених тканин нагадує «мішок з червами».
- Пульсація ока без супутнього шуму (краще виявляється за допомогою аппланаційної тонометрії) може виникати при поєднанні нейрофіброми з вродженим дефектом великого крила клиноподібної кістки.
Лікування надзвичайно складне. Хірургічне втручання не показано, якщо воно взагалі можливо, через складні взаємозв'язки між пухлиною та важливими орбітальними структурами.
Ізольована нейрофіброма
Ізольована (локалізована) нейрофіброма зустрічається рідше та асоціюється з нейрофіброматозом I типу приблизно у 10% випадків.
Ізольована (локалізована) нейрофіброма проявляється на 3-му або 4-му десятилітті життя як легкий, помірно болючий екзофтальм у поєднанні зі зниженням зору або обмеженою рухливістю очей.
Хірургічне лікування має прямі показання, оскільки пухлина добре окреслена та відносно бідна судинами.
Що потрібно обстежити?