Одностороння слабкість мімічних м'язів

Одностороння слабкість мімічних м'язів спричинена патологічними процесами, що вражають лицевий (VII) нерв. Усі ураження системи іннервації обличчя можуть бути локалізовані на 8 рівнях:

1. над'ядерні ураження (параліч центрального лицьового нерва);
2. пошкодження на рівні ядра та корінця лицевого нерва (відростки в області варолиєвого мосту);
3. пошкодження задньої черепної ямки (мостомозочкового кута);
4. біля входу в канал скроневої кістки;
5. у нервовому каналі проксимальніше місця відходження великого n. petrosus superficialis (до слізної залози);
6. у каналі проксимальніше гілки, що відгалужується до m. stapedius;
7. між n. stapedius та chorda tympani; у каналі дистальніше від місця відходження chorda tympani;
8. пошкодження нерва дистальніше від шилососцеподібного отвору.

Серед вагітних жінок, а також пацієнток з цукровим діабетом та артеріальною гіпертензією нейропатія VII нерва зустрічається частіше, ніж у решти населення.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини односторонньої слабкості мімічних м'язів

Основні причини односторонньої слабкості мімічних м'язів:

1. Ідіопатична нейропатія VII нерва (параліч Белла).
2. Сімейні форми нейропатії VII нерва.
3. Інфекційні ураження (простий герпес – найпоширеніша причина; оперізувальний герпес; ВІЛ-інфекція; поліомієліт; сифіліс та туберкульоз (рідко); хвороба котячої подряпини та багато інших).
4. Порушення обміну речовин (цукровий діабет, гіпотиреоз, уремія, порфірія).
5. Захворювання середнього вуха.
6. Поствакцинальна нейропатія VII нерва.
7. Синдром Мелькерссона-Розенталя.
8. Черепно-мозкова травма.
9. Пухлини (доброякісні та злоякісні) нервового стовбура.
10. Захворювання сполучної тканини та гранулематозні процеси.
11. У картині альтернуючих синдромів (при судинних та пухлинних ураженнях стовбура мозку).
12. Базальний менінгіт, карциноматозна, лімфоматозна та саркоматозна інфільтрація оболонок.
13. Пухлина мостомозочкового кута.
14. Розсіяний склероз.
15. Сірингобульбія.
16. Артеріальна гіпертензія.
17. Захворювання кісток черепа.
18. Ятрогенні форми.

Найбільш виражений парез мімічних м'язів спостерігається при периферичному ураженні лицевого нерва.

Криптогенні або ідіопатичні нейропатії VII нерва

Це найпоширеніша причина. Вони дещо частіше виникають у жінок у третьому триместрі вагітності (іноді з рецидивами протягом кожної вагітності), починаються гостро, часто супроводжуються болем у привушній ділянці, порушенням смаку, гіперакузією та рідко порушенням сльозотечі; початок захворювання частіше припадає на ніч. Характеризується розгорнутою картиною односторонньої прозопоплегії.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Сімейні форми нейропатії VII нерва зустрічаються рідко.

Причина невідома. Вони часто супроводжуються гіперпігментаційними плямами на шкірі та затримкою загального розвитку. Характерним є рецидивуючий ізольований параліч лицевого нерва.

Вроджений параліч лицьового нерва спостерігається на картині синдрому Мебіуса.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Інфекційні ураження

Постінфекційна нейропатія лицевого нерва спостерігається особливо часто після оперізувального герпесу в ділянці проміжного нерва (синдром Ханта з болем і характерними шкірними висипаннями в області вуха або глотки, іноді із залученням VIII нерва).

Інші причини: ВІЛ-інфекція (супроводжується плеоцитозом у спинномозковій рідині), сифіліс та туберкульоз (рідко з туберкульозом соскоподібного відростка, середнього вуха або піраміди скроневої кістки); інфекційний мононуклеоз, хвороба котячої подряпини, поліомієліт (гострий початок парезу мімічних м'язів завжди супроводжується парезом та подальшою атрофією інших м'язів), ідіопатична краніальна полінейропатія (парез може бути одностороннім), остеомієліт кісток черепа, хвороба Лайма (одностороннє ураження лицевого нерва частіше зустрічається у дітей, ніж у дорослих), дитячі інфекції, проказа.

Дисметаболічні розлади

Ураження лицевого нерва при цукровому діабеті, гіпотиреозі, уремії, порфірії описуються як мононейропатія або в картині полінейропатії.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Захворювання середнього вуха

Отит та (рідше) пухлини середнього вуха, такі як пухлини гломусу, можуть призвести до парезу (паралічу) лицевого нерва. Парез, спричинений цими захворюваннями, завжди супроводжується втратою слуху та відповідними рентгенологічними змінами.

[ 18 ], [ 19 ]

Поствакцинальна нейропатія обличчя

Ця форма нейропатії іноді спостерігається після вакцинації проти дифтерії, кашлюка, правця та поліомієліту.

Синдром Россолімо-Мелкерсона-Розенталя

Цей епонім позначає спадкове захворювання, що характеризується рецидивуючою нейропатією лицевого нерва, рецидивуючими характерними набряками обличчя, хейлітом та тріщиною язика. Повна тетрада симптомів зустрічається лише у 25% випадків; набряк губ - у 75%; набряк обличчя - у 50% випадків; тріщина язика - у 20-40% спостережень; ураження лицевого нерва - у 30-40% випадків. Прозоплегія може бути односторонньою та двосторонньою; сторона ураження може чергуватися від рецидиву до рецидиву. У сім'ях з цим захворюванням є пацієнти (у різних поколіннях) з різними варіантами неповного синдрому Мелькерссона-Розенталя-Россолімо. У деяких пацієнтів з цим захворюванням описані елементи "сухого" синдрому.

Черепно-мозкова травма з переломом базальної частини черепа

Черепно-мозкова травма, особливо при переломі піраміди скроневої кістки, часто призводить до пошкодження лицьового та слухового нервів (при поперечному переломі піраміди одразу залучається вестибулокохлеарний нерв; при переломі піраміди по довжині залучення нерва може не проявлятися до 14 днів. Такі ураження можна діагностувати отоскопічним методом). Можливе хірургічне пошкодження стовбура лицьового нерва; родова травма також може бути причиною нейропатії.

Пухлини (доброякісні та злоякісні) в ділянці мостомозочкового кута та задньої черепної ямки

Повільно наростаюче здавлення лицевого нерва пухлиною, особливо холестеатомою, невриномою VII нерва, менінгіомою, нейрофіброматозом, дермоїдним або гранулематозом основи мозку (або аневризмою хребетної або базилярної артерії), призводить до повільно прогресуючого паралічу лицевого нерва із залученням сусідніх утворень (восьмого, п'ятого, шостого черепних нервів; симптоми ураження стовбура мозку); поява симптомів внутрішньочерепної гіпертензії та інших симптомів.

Захворювання сполучної тканини та гранулематозні процеси

Такі процеси, як вузликовий періартеріїт, гігантоклітинний скроневий артеріїт, хвороба Бехчета, гранулематоз Вегенера (гранулематозне запалення дрібних і середніх артерій, що вражає переважно дихальну систему та нирки), призводять до мононейропатій та полінейропатій, а також ураження черепних нервів, включаючи лицьовий нерв.

Синдром Герфордта: парез лицьового нерва (зазвичай двосторонній) при саркоїдозі з набряком привушних залоз та порушеннями зору.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

На картині альтернуючих синдромів

Периферичний парез обличчя може бути проявом пошкодження рухових ядер лицевого нерва в каудальній частині покришки моста. Поширеними причинами є:

Стовбурові інсульти, що проявляються синдромом Мілларда-Гублера (парез обличчя з контралатеральним геміпарезом) або синдромом Фовілля (парез обличчя в поєднанні з гомолатеральним ураженням відвідного нерва та контралатеральним геміпарезом).

Базальний менінгіт

Базальний менінгіт різної етіології, включаючи карциноматозну або лейкемічну менінгеальну інфільтрацію, часто призводить до ураження лицевого нерва (завжди залучаються інші черепні нерви; парез часто двосторонній, характеризується швидким початком).

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Розсіяний склероз

Розсіяний склероз досить часто може проявлятися ураженням лицьового нерва (іноді рецидивуючим).

Сирингобульбія є рідкісною причиною патології VII пари (з високою локалізацією порожнини в стовбурі мозку).

Артеріальна гіпертензія

Артеріальна гіпертензія є відомою причиною компресійно-ішемічної нейропатії лицевого нерва; вона може призвести до одностороннього паралічу мімічних м'язів, очевидно, через порушення мікроциркуляції або крововилив у канал лицевого нерва.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Захворювання кісток черепа

Такі як хвороба Педжета та гіперостоз черепного мозку (також спадкове захворювання, що призводить до рецидивуючих нейропатій лицевого нерва). У цих випадках вирішальне слово в діагностиці належить рентгенологічному дослідженню.

[ 31 ]

Ятрогенні форми

Ятрогенна нейропатія лицевого нерва описана після введення лідокаїну в ділянку обличчя, ізоніазиду, застосування антисептика хлорокрезолу, застосування електродних паст та деяких кремів (тимчасова слабкість мімічних м’язів).

Наступна додаткова інформація може бути корисною щодо рецидивуючої слабкості мімічних м’язів. Остання спостерігається у 4-7% усіх випадків паралічу Белла.

Рецидивуюча слабкість м'язів обличчя

Основні причини:

1. Ідіопатична нейропатія лицевого нерва (включаючи сімейну).
2. Синдром Меркельсона-Розенталя.
3. Розсіяний склероз.
4. Цукровий діабет.
5. HFDP.
6. Саркоїдоз.
7. Холестеатома.
8. Ідіопатична краніальна полінейропатія.
9. Артеріальна гіпертензія.
10. Інтоксикація.
11. Міастенія гравіс.
12. Внутрішній гіперостоз черепа (спадкове захворювання, що характеризується потовщенням внутрішньої кісткової пластинки черепа з тунельними краніальними нейропатіями).

Діагностика односторонньої слабкості мімічних м'язів

Загальний аналіз крові та біохімія; аналіз сечі; електрофорез сироваткових білків; посів вуха; аудіограма та калоричні проби; рентгенограма черепа, соскоподібного відростка та кам'янистої кістки з томографією; КТ або МРТ; мієлографія задньої черепної ямки; аналіз спинномозкової рідини; сіалографія; ЕМГ; можуть знадобитися серологічні тести на ВІЛ, сифіліс та хворобу Лайма; необхідно виключити туберкульоз.

[ 32 ]