Остеобластокластома

Випадки онкологічних захворювань у світі постійно частішають. Серед ушкоджень кісткової системи за частотою лідирує остеобластокластома (гігантоклітинна пухлина, остеокластома) – доброякісний пухлинний процес, схильний до малігнізації, здатний пошкоджувати різні кістки скелета. [1] Первинна клінічна картина захворювання протікає непомітно, проте згодом привертає увагу набухання окремої кісткової ділянки: збільшення пухлини відбувається поступово, безболісно. Лікування патології – хірургічне, що передбачає видалення остеобластокластоми у межах здорових тканин. При своєчасних лікувальних заходах результат захворювання вважається заспокійливим.[2]

Епідеміологія

Вперше цю пухлину докладно описав французький хірург Август Нелатон ще ХІХ столітті. Гігантоклітинне утворення було включено до категорії фіброзних остеодистрофій. Патологію називали різними термінами: бурою пухлиною, гігантомою, остеокластомою, місцевою фіброзною остеодистрофією, гігантоклітинною саркомою. Назву остеобластокластоми ввів у медичну термінологію професор Русаков.

На сьогоднішній день у фахівців не залишилося сумнівів у пухлинному походженні остеобластокластоми, яка вважається одним із найпоширеніших кісткових новоутворень. У чоловіків та жінок захворювання виникає приблизно з однаковою частотою. Є описи сімейної та спадкової патології.

Остеобластокластома може розвиватися практично у будь-якому віці. Відомі випадки виявлення пухлини, як у однорічних немовлят, так і у 70-річних людей похилого віку. За статистикою, майже 60% пацієнтів із подібним новоутворенням – це лиця у віці 20-30 років.

Остеобластокластома належить до розряду солітарних пухлин, як правило, поодиноких. Рідко розвиваються подібні осередки в розташованих кісткових тканинах. Ушкодження найчастіше поширюється на довгі трубчасті кістки (майже 75% випадків), дещо рідше страждають дрібні та плоскі кістки.

Довгі трубчасті кістки уражаються переважно у ділянці епіметафіза (у дитячому віці – у ділянці метафіза). Не відзначається проростання пухлини у тканині суглобового та епіфізарного хряща. Рідше патологія стосується області діафізу (менш ніж 1% випадків).

Остеобластокластома лицьових кісток становить більше 20% серед усіх пухлин з даною локалізацією.

Медичні фахівці виділяють злоякісну та доброякісну остеобластокластому. У дитячому віці злоякісна патологія трапляється рідко.

Причини остеокластоми

Лікарі не можуть вказати на якусь одну чітку причину розвитку остеобластокластоми. Вважається, що на появу патології здатні вплинути:

• запальні процеси, що зачіпають кістку та окістя;
• травматичне пошкодження або повторні травми однієї ділянки ділянки кістки;
• повторні опромінення;
• порушення кісткового формування під час пренатального періоду.

Приблизно в семи з десяти випадків остеобластокластома вражає довгі трубчасті кістки, але може поширюватися поруч сухожильні і м'які тканини.

Якщо патологія розвивається в щелепно-лицьовій ділянці, то найчастіше причиною стає кісткова травма або інфекційний процес – наприклад, після видалення зуба, екстирпації. Рідше поява новоутворення реєструється в області малої гомілкової та великогомілкової кістки, ребер та хребетного стовпа.

У жінок нерідко страждають кисті, пальці ніг, стегнові кістки, колінні суглоби, з формуванням тіносиновіальної гігантоклітинної пухлини дифузної форми. Подібна пухлина має вигляд щільного утворення серед м'яких тканин, локалізованого поруч із сухожиллями. Поступово процес поширюється на суглобову кістку, ушкоджуючи та руйнуючи її.

Загалом причинами остеобластокластоми вважаються такі:

• зміна балансу гормонів;
• ендокринні патології;
• вплив професійних шкідливостей, поганих навичок;
• нераціональне харчування;
• тривалий чи неправильний прийом окремих медикаментів;
• паразитарні ушкодження;
• тривале перебування у радіоактивних зонах.

Трансформація доброякісної остеобластокластоми у злоякісну пухлину можлива під впливом:

• частих травм патологічно зміненого сегмента кістки;
• сильні гормональні зрушення (наприклад, при вагітності);
• багаторазового опромінення.

Перелічені вище фактори зовсім не обов'язково призведуть до появи патології, проте можуть негативно вплинути на людей, схильних до розвитку остеобластокластоми.

Фактори ризику

Остеобластокластома частіше розвивається у пацієнтів віком від 10 років. У дітей віком до 5-річного віку патологія відзначається дуже рідко.

Ризик появи пухлини збільшується під впливом таких факторів:

• Несприятлива екологічна обстановка, наявність професійних та побутових шкідливостей, інтоксикацій, хронічних інфекційних захворювань, паразитарних ушкоджень.
• Онкологічні патології в анамнезі, перенесена променева терапія (особливо кілька курсів), інші дії радіації (зокрема проживання чи робота у радіоактивно-небезпечних регіонах).
• Часті травми, переломи, забиті місця, тріщини кістки.
• Генетичні фактори, генні зміни чи мутації, онкологічні діагнози у близьких родичів.
• Вроджені кісткові дефекти, порушення скелетної будови.

Найчастіше екологічний чинник не розглядається як основна причина, і даремно: проблеми екології безпосередньо впливають на якість повітря, харчових продуктів, водного режиму місцевості, що незмінно позначається на стані здоров'я. Несприятливий вплив ультрафіолету відзначається, якщо людина довго і регулярно відвідує пляжі та відкриті басейни, отримує сонячні опіки.

Вплив канцерогенів та радіації виявляється і на багатьох шкідливих виробництвах, пов'язаних з хімічними речовинами, такими як нікель, азбест, сірчана кислота, миш'як, а також з обробкою металів та пластику.

Патогенез

Гігантоклітинна пухлина - складна гістологічно доброякісна ушкодження кістка, яка рідко рецидивує, хоча виразно є джерелом «доброякісних» метастазів і часто трансформується в саркому після опромінення. Без чіткого гістогенетичного походження гігантоклітинна пухлина названа на честь її специфічного гістологічного зовнішнього вигляду. 
Типовий морфологічний опис - це доброякісна мононуклеарна ушкодження стромальна клітина з великою кількістю доброякісних остеокластоподібних гігантських клітин. Імуногістохімічні та молекулярні дослідження тканин остеокластоми демонструють дві популяції стромальних клітин, одна складається з проліферуючих веретеноподібних клітин, які представляють маркери остеобластичного походження,  [3]тоді  [4] як інша популяція складається з полігональних клітин, які забарвлюються на CD14+ / CD68+ антигени. [5] 

Основні патогенетичні особливості остеобластокластоми:

• пухлина включає два клітинних типи: багатоядерні гігантські і дрібні одноядерні клітини;
• найчастіше уражаються дистальний сегмент стегнової кістки, проксимальний сегмент великогомілкової кістки, дистальний сегмент променевої кістки, а також тазові кістки та лопатка (найрідше – хребетний стовп);
• ушкодження переважно ізольоване та одиночне;
• пухлина розташовується в епіфізі або метафізі, який значно роздувається, деформується у вигляді великого бугра або півсфери;
• патологічний процес досягає суглобового хряща та переривається;
• новоутворення збільшується в усіх напрямках, проте основне зростання відзначається по довгій кістковій осі до діафізу;
• поперечний розмір діаметрально збільшується більш ніж утричі;
• при пористому варіанті остеобластокластоми новоутворення складається з камер, відокремлених один від одного повними та частковими бар'єрами (на кшталт мильної піни або неправильних сот);
• відзначається розбіжність кіркової речовини, здуття зсередини, стоншення, без окістяних нашарувань;
• якщо остеобластокластома має значні розміри, то кіркова речовина розсмоктується, новоутворення оточується тонкою шкаралупною капсулою, що складається зі стінок поверхневих камер;
• при остеолітичному варіанті камерний малюнок відсутній, кістковий дефект гомогенний;
• крайовий дефект блюдцеподібний;
• відзначається розсмоктування кіркового шару, загострення кірки на лінії ушкодження, без підритості та періостальних нашарувань;
• дефект має чіткі контури;
• спостерігаються патологічні переломи у 12% хворих.

Остеобластокластома вражає ділянки, багаті на мієлоїдний кістковий мозок. Найчастіше виявляються виражені викривлення та укорочення кістки – зокрема, при запізнілій діагностиці та лікуванні. У більшості випадків пухлина розташована ексцентрично, з руйнуванням переважної частини виростків кістки. Рентгенологічно відзначається досягнення субхондрального кісткового шару. Майже в половині випадків уражається весь суглобовий кінець кістки, що здувається, руйнується кортикальний шар, що ушкодження виходить за кісткові межі.

На сьогоднішній день остеобластокластома рідко розглядається як доброякісна пухлина: вона зарахована до категорії агресивних новоутворень – насамперед через свою непередбачуваність та високу ймовірність зловживання.

Симптоми остеокластоми

Клінічні прояви у дитячому та літньому віці практично однакові. Перші ознаки виявляються далеко ще не відразу, оскільки спочатку остеобластокластома розвивається приховано, і визначити її вдається лише через рік із початку розвитку.

Фахівці підрозділяють симптоматику на загальну та локальну. Загальні ознаки зазвичай супроводжують малігнізовану остеобластокластому, а локальні присутні при доброякісному новоутворенні.

Загальні ознаки не залежать від локалізації ураженої кістки:

• виражений больовий синдром у зоні зростання пухлини;
• пальпаторне похрустування, що вказує на зростання новоутворення та руйнування кісткового сегмента;
• поява мережі судин над патологічним осередком;
• неухильне збільшення здуття;
• посилення болю у міру зростання новоутворення;
• порушення м'язової та суглобової функції поблизу ураженого місця;
• збільшення недалеко розташованих лімфатичних вузлів;
• загальне нездужання, втома;
• підвищення температури;
• погіршення апетиту, схуднення;
• апатія, безсилля.

Локальні прояви прив'язані до місця ураженої кістки. Наприклад, якщо остеобластокластома розвивається в якійсь із щелеп, то поступово порушується лицьова симетрія. Хворий починає відчувати труднощі з промовою, жуванням, іноді розхитуються та випадають зуби. У важких випадках формуються некротичні ділянки, нориці.

90% гігантоклітинних пухлин демонструють типове епіфізарне розташування. Пухлина часто поширюється на суглобову субхондральну кістку або навіть упирається в хрящ. Суглоб та/або його капсула уражаються рідко. У поодиноких випадках, коли остеокластома виникає у дитини ушкодження, швидше за все, перебуватиме у метафізі. [6],  [7] Найбільш частими місцями в порядку зменшення є дистальний відділ стегна, проксимальний відділ великогомілкової кістки, дистальний відділ променевої кістки та криж. [8] 50% остеокластом виникають у ділянці коліна. Інші часті ділянки включають головку малогомілкової кістки, проксимальний відділ стегна і проксимальний відділ плечової кістки. Тазова локалізація трапляється рідко. [9]Відомо,  [10] що мультицентричність або синхронна поява остеокластому в різних місцях скелета зустрічається, але надзвичайно рідко. [11], [12]

Якщо остеобластокластома розвивається в області ніг, у хворого змінюється хода, згодом атрофуються м'язи на ушкодженій нижній кінцівці, ходьба стає скрутною. У деяких випадках відбуваються дистрофічні кісткові процеси, кістка стоншується. Виникають патологічні переломи, що супроводжуються сильним больовим синдромом та набряклістю тканин. Можлива поява ускладнень у вигляді крововиливів, гематом, омертвіння м'яких тканин.

Якщо остеобластокластома розвивається в області плечової або стегнової кістки, порушується моторика пальцевих фаланг і в цілому функція ураженої кінцівки.

При озлоякісні пухлинного процесу стан хворого погіршується. Привертають увагу такі ознаки:

• біль у ураженій зоні кістки посилюються;
• новоутворення неухильно зростає;
• кісткові тканини руйнуються, зона такого руйнування розщеплюється;
• пухлинне вогнище втрачає чіткість меж;
• руйнується кортикальний шар.

Подібні зміни може побачити лише фахівець під час виконання інструментальної діагностики.

Доброякісні остеобластокластоми відрізняються поступовим прихованим або малосимптомним перебігом. Больовий синдром виникає тільки в ході прогресування патології, через кілька місяців хворого починає турбувати біль з іррадіацією. У багатьох пацієнтів першою вказівкою на захворювання стає патологічний перелом. При постановці діагнозу, близько 12% пацієнтів із остеокластомою нині з патологічним переломом. [13]Вважається,  [14] що наявність патологічного перелому вказує на більш агресивне захворювання з більш високим ризиком місцевого рецидиву та метастатичного поширення. [15]

При озлоякісні остеобластокластоми раніше малопомітна пухлина стає болючою, виявляються ознаки подразнення нервових закінчень. Якщо новоутворення первинно злоякісне, то мають місце болі сильні, виснажливі, зі стрімко наростаючою неврологічною картиною.

Остеобластокластома у дітей

Клінічні ознаки різних форм доброякісної остеобластокластоми часто неоднакові. Кістозні форми протягом тривалого часу не виявляються симптоматично, а у 50% випадків виявляються лише після розвитку патологічного перелому. Пухлинний процес виявляють при сильному внутрішньокістковому розростанні тканини, при виникненні больового синдрому. Виступ ділянки кістки відбувається тільки при виражених розростаннях: у хворого відзначається розширена венозна сітка, обмеження суглобової рухливості. Літична форма остеобластокластоми відрізняється швидшим зростанням, ранньою появою болю, проте контрактури виникають рідше.

Найчастіше в дитячому віці від остеобластокластоми страждають верхні метафізи плеча та стегнової кістки. Дещо рідше ушкодження виявляється в нижньому стегновому метафізі, великогомілкової і малогомілкової кістки. При літичній формі можливе руйнування епіфізарного хряща з подальшим поширенням на епіфіз без проникнення в суглоб (зберігається інтактність суглобового хряща). При активній кістозній формі відзначається зростання пухлини в центральну частину діафізу, з різким витонченням кортикального прошарку та кістковим здуттям.

Остеобластокластоми у дитячому віці  бувають переважно доброякісними, проте вони також можуть спричинити значні кісткові руйнування. При проростанні епіфізарного хряща сповільнюється зростання ділянки кінцівки, можуть виникати патологічні переломи, хибні суглоби з вираженим кістковим дефектом та больовим синдромом.

При злоякісному процесі формується новоутворення на кшталт остеогенної саркоми: характерний стрімке зростання і виражені кісткові руйнації. Для характерної діагностики дітям проводять гістологічне дослідження.

Стадії

Фахівці розрізняють літичну та пористо-трабекулярну стадію розвитку остеобластокластоми.

1. Для комірково-трабекулярної стадії характерно формування вогнищ деструкції кісткової тканини, розділених перегородками.
2. Для літичної стадії характерно утворення суцільного деструктивного вогнища, яке локалізовано асиметрично щодо центральної кісткової осі. У міру збільшення новоутворення воно може поширитись на весь кістковий діаметр.

Типова ознака остеобластокластоми – відокремлення деструктивного осередку від здорової частини кістки. Костномозковий канал відмежовується від новоутворення за допомогою замикаючої платівки.

Форми

Залежно від клініко-рентгенологічної інформації та морфологічних особливостей виділяють такі базові види остеобластокластом:

• Комірчастий вид виявляється переважно у пацієнтів середнього та літнього віку. Новоутворення розвивається повільно, з часом виявляючи себе щільною припухлістю з вузлуватою поверхнею, без обмеження від здорової кістки. При локалізації в області щелепи остання набуває веретеноподібної форми. Положення зубів у своїй не змінюється. Тканина, що покриває пористу остеобластокластому, має анемічний характер. Рентгенологічно виділяється тінь від великої кількості порожнинних та комірчастих утворень, відгороджених між собою бар'єрами. Реакція з боку окістя відсутня.
• Кістозна форма остеобластокластоми спочатку викликає болючі відчуття. При промацуванні пухлини деякі ділянки виявляються податливими, наголошується на симптомі «пергаментного хрускоту». Кістка над новоутворенням стоншується, має гладку, опуклу, куполоподібну форму. На рентгенограмі вогнище нагадує одонтогенну кісту або амелобластому.
• Літичний вид патології зустрічається відносно рідко, переважно у пацієнтів дитячого та підліткового віку. Новоутворення збільшується досить швидко. На тлі витончення кортикального прошарку з'являються болі: спочатку вони починають турбувати у стані спокою, потім – при промацуванні ураженої ділянки. Відзначається розширення судинної сітки над пухлинною ділянкою. При локалізації патологічного вогнища у щелепній ділянці зуби викривляються, розхитуються. Можливі патологічні переломи. На рентгенограмі є безструктурна зона просвітлення.

За ступенем злоякісності остеобластокластому поділяють на доброякісну (без клітинного атипізму), первинно-злоякісну та озлоякісну (трансформовану з доброякісної пухлини).

Залежно від локалізації виділяють такі типи патології:

• Периферична форма остеобластокластоми на верхній щелепі немає особливих морфологічних ознак, розташовується на яснах.
• Центральна форма – розташовується всередині кісткової структури і, на відміну периферичної форми, має геморагічні зони, що зумовлюють бурий відтінок новоутворення. Пухлина представлена одним конгломератом.
• Остеобластома нижньої щелепи розташовується в товщі кісткової тканини, в зоні молярів та премолярів. Зростання новоутворення відбувається протягом кількох років (у середньому – 3-10 років), супроводжується порушенням функції скронево-нижньощелепного суглоба.
• Остеобластокластома верхньої щелепи проявляється появою випинання ураженої щелепної ділянки, розхитуванням зубів, асиметрією лиця. Збільшення пухлини повільне, безболісне.
• Остеобластокластома стегнової кістки – найбільш поширена локалізація, із ушкодженням зони кісткового росту: великого рожна, шийки та головки стегнової кістки. Рідше уражається малий рожен (ізольовано). Патологія супроводжується болями, кістковою деформацією, патологічними переломами.
• Остеобластокластома здухвинної кістки частіше розвивається біля її основи. Можливо також ушкодження Y-подібного хряща з руйнуванням горизонтальної гілки лобкової кістки або низхідної гілки сідничної кістки. Патологія протікає спочатку безсимптомно, потім з'являються біль при навантаженні, кульгавість.

Ускладнення і наслідки

Найбільш несприятливим наслідком доброякісної остеобластокластоми є її озлоякість, або малігнізація. Злоякісна гігантоклітинна пухлина зустрічається рідко; аналіз досліджень виявив частоту 1,6% первинних злоякісних новоутворень та 2,4% вторинних злоякісних новоутворень. Виявляється інфільтративне зростання, уражаються найближчі лімфатичні вузли, можливе поширення метастазів. [16]

Злоякісна гігантоклітинна остеобластома здатна давати метастази наступних типів:

• гарячі (що швидко розвиваються, активно руйнують навколишні тканини);
• холодні (без певного розвитку, які тривалий час існують у неактивному стані, але мають здатність трансформуватися в «гарячі»);
• німі (які існують в анабіотичному стані і виявляються випадково).

Злоякісна остеобластокластома може протікати у трьох варіантах:

1. Спочатку злоякісна пухлина зберігає базовий тип будови, проте є атиповість одноядерних елементів та присутність у них мітозу.
2. Злоякісність первинно доброякісної пухлини з розвитком веретеноклітинної або остеогенної саркоми.
3. Злоякісність після раніше проведеного лікування – зокрема, після нерадикальних втручань або нераціональної променевої терапії. У подібній ситуації найчастіше розвивається поліморфноклітинна саркома з легеневим метастазуванням.

Вважають, що злоякісна остеокластома є саркомою високого ступеня злоякісності; [17] однак, дані досліджень показують, що злоякісна остеокластома поводиться як саркома низького або середнього ступеня злоякісності. [18] Метастази зустрічаються у 1–9% пацієнтів з остеобластокластомою, і деякі ранні дослідження корелювали частоту метастазів з агресивним зростанням та місцевим рецидивом. [19], [20]

Після проведення оперативних втручань пацієнтам з обмеженням працездатності або її втратою надають відповідну групу інвалідності.

Діагностика остеокластоми

Для діагностики остеобластокластоми необхідно задіяти такі методи:

• опитування хворого, уважний огляд та обмацування ураженої ділянки кістки, вивчення анамнезу;
• лабораторна та інструментальна діагностика, морфологічні дослідження.

При з'ясуванні анамнезу патології лікар звертає увагу на перші прояви пухлини, наявність і характер хворобливості, раніше перенесені хвороби та травми, лікування, що проводилося раніше, особливості загального стану. Важливо також уточнити стан сечовидільної, статевої, дихальної системи, печінки та нирок, лімфатичних вузлів, зробити ультразвукову діагностику внутрішніх органів.

Абсолютно всім пацієнтам призначаються аналізи крові та сечі, визначенням показників білка та фракцій, сіалових кислот, фосфору та кальцію. Слід зазначити, що лабораторні показники при кісткових пухлинах зазвичай неспецифічні, але можуть допомогти у проведенні диференціальної діагностики. Наприклад, при злоякісної остеобластокластомі можливі такі зміни, як лейкоцитоз, прискорена ШОЕ, зниження білка крові та негемоглобінового заліза, підвищення сіалових кислот та лужної фосфатази. У сечі утворюється оксипролін, гексокіназа. У сироватці крові підвищуються показники вмісту фосфору та кальцію.

Загальноприйняті дослідження при підозрі остеобластокластоми включають оглядовий і прицільний рентген, томографію. На рентгенограмі вдається уточнити локалізацію, масштаб, характер хворобливого процесу, визначити його поширеність на оточуючі органи та тканини. Комп'ютерна томографія дозволяє досліджувати глибоку патологічну деструкцію, визначити розмір осередку у кісткових межах. Проте більш інформативною вважається все ж таки магнітно-резонансна томографія: за інформацією, отриманою в ході дослідження, лікарі можуть зібрати просторове зображення, у тому числі і тривимірну картину.

Під час морфологічного дослідження вивчають матеріал, який отримують при аспіраційній та трепанобіопсії, або видалені кісткові ділянки разом із остеобластокластомою. Пункційну біопсію здійснюють за допомогою спеціальних голок і під рентгенівським наглядом пунктують пухлину. 

У процесі рентгенологічного дослідження довгих трубчастих кісток у хворих виявляють остеолітичне деструктивне вогнище, локалізоване за ексцентричним типом в області епіфіза. У динаміці патологія розходиться в бік суглобового хряща, а також до кісткового метафізу, і може займати весь діаметр (що характерно для остеобластокластоми головки малогомілкової та променевої кістки). Кортикальний прошарок сильно витончений, здутий, часто виявляються часткові руйнування. При доброякісному процесі періостальна реакція відсутня. Обмеження між новоутворенням та губчастою речовиною розмите, чіткості немає. Склеротична облямівка у переважній більшості випадків відсутня.

При ушкодженні хребті пухлина у 80% випадків розташована у тілі хребця. Може уражатися тіло з дугою і відростками, іноді в патологічний процес залучається кілька хребців, реберні відділи, крижово-клубове зчленування. Деструктивні осередки можуть мати пористу структуру, або літичну.

При вивченні пошарових знімків на КТ визначається руйнування дуги з поперечними відростками, що не можна розглянути на звичайному рентгенівському знімку. Застосування МРТ дозволяє розглянути вплив пухлини на спинний мозок. [21], [22]

Первинна злоякісна остеобластокластома на рентгенограмі визначається як літичне деструктивне вогнище з розмитими межами. У деяких випадках структура крупноячеиста. Є «набухання» ураженої кісткової ділянки, сильне витончення кортикального прошарку з подальшим її руйнуванням. Кортикальна пластина зсередини неоднорідна. Можлива периостальна реакція.

При озлоякістві спочатку доброякісної остеобластокластоми виявляється крупноячеиста, дрібнокоміркова або літична структура деструктивного вогнища. Уражена кісткова ділянка «набрякла», кортикальний прошарок сильно витончений, з нерівними контурами по внутрішній стороні. Можливе кортикальне руйнування. Періостальна реакція (слабкий козирок Кодмена) має характер цибулинного періоститу.

Для виявлення можливого метастазування призначають сонографію, що допомагає досліджувати стан внутрішніх органів. 

Заключний етап діагностики кісткової пухлини представлений гістологічною ідентифікацією та цитологічним дослідженням мазків. Матеріал беруть шляхом проведення біопсії (відкритої чи пункційної).

Диференціальна діагностика

Доброякісні остеобластокластоми потребують диференціації з усіма патологіями, які на рентгенологічній картині демонструють ознаку кісткової кісти або тканинного лізису. Серед таких патологій:

• фіброзна дисплазія;
• літична остеогенна саркома;
• паратиреоїдна остеодистрофія;
• вогнище кісткового туберкульозу;
• аневризмальна кісткова кіста.

Якщо є великі та прогресуючі кісткові ушкодження, слід запідозрити остеобластокластом. Дана пухлина характеризується відсутністю навколишнього кісткового остеопорозу, руйнівним процесом від метафізу, пізнім проникненням патології в епіфіз.

Відрізнити паратиреоїдну остеодистрофію від остеобластокластоми можна лише із застосуванням рентгенографії та біохімічних досліджень.

Складнощі можуть виникати в ході діагностики остеобластокластоми довгих трубчастих кісток, а також при диференціації захворювання з остеогенною саркомою або кістозними утвореннями(кістковими або аневризматичними).

Локалізація аневризматичної кісти – це переважно діафіз чи метафіз. При ексцентричній локалізації такої кісти відзначається локальне кісткове набухання, тонкий кортикальний прошарок: новоутворення витягнуло в довжину по ходу кістки, може містити вапняні частинки. При центральній локалізації метафіз або діафіз симетрично здувається, чого не буває при остеобластокластомі.

У дитячому віці остеобластокластому можна сплутати з моноосальним типом фіброзної остеодисплазії. У цій ситуації кістка деформується, коротшає (іноді - подовжується), але не здувається, як при остеобластокластомі. Фіброзна остеодисплазія вражає переважно метафіз та діафіз трубчастих кісток. Кортикальний прошарок може товщати, формуються склерозовані ділянки навколо зон деструкції. Процес розвитку – безболісний, сповільнений.

Якщо остеобластокластома вражає нижню щелепу, то патологію слід диференціювати з одонтомою, кістковою фібромою, адамантиномою, зубовмісною кістою.

Лікування остеокластоми

Мета лікування - мінімізувати захворюваність та максимізувати функціональність ураженої кістки; Традиційно це лікування виконувалося шляхом вишкрібання всередині осередку ушкодження з тампонуванням порожнини. Нові методи, такі як цементація з використанням кісткового цементу, обнадіюють, оскільки вони допомагають при реконструкції та скорочують кількість місцевих рецидивів. [23]

Повністю позбутися остеобластокластоми можна лише хірургічним шляхом: пухлину видаляють, запобігаючи подальшому пошкодженню кістки.

Остеобластокластоми невеликих розмірів акуратно вишкрібають за допомогою спеціальної кюретки. Кістковий дефект, Що Сформувався, замінюють за допомогою аутотрансплантації. При значних розмірах пухлини виконують кісткову резекцію із наступною пластикою. [24],  [25], [26]

У зв'язку з високою частотою (25-50%) місцевих рецидивів після кюретажу та кісткової пластики, хірургів спонукало покращити свої хірургічні процедури з використанням хімічних або фізичних ад'ювантів, таких як рідкий азот, акриловий цемент, фенол, перекис водню, місцева хіміотерапія. [27]Було показано,  [28] що місцева ад'ювантна терапія допомагає контролювати частоту рецидивів. [29]

Якщо пацієнтові з будь-якої причини протипоказано оперативне втручання, то йому призначають променеву терапію. За допомогою опромінення вдається зупинити зростання новоутворення та зруйнувати його структуру. [30]

Можливе також застосування таких методик:

• Внутрішньоосередкове введення стероїдних препаратів. Ця методика відносно нова і використовується нещодавно. Шляхом ін'єкцій вдається досягти позитивних результатів при невеликих остеобластокластомах: пухлина зменшується в розмірах. Іноді після закінчення лікування вогнище набуває великої рентгеноконтрастності, порівняно з навколишньою кістковою ділянкою.
• Введення альфа-інтерферону. Відштовхуючись від теорії судинного походження остеобластокластоми, фахівці впровадили у практику ін'єкційне введення альфа-інтерферону. Це засіб має антиангіогенну здатність – тобто, сповільнює ріст кровоносних судин. Подібна методика стала ефективною приблизно у 50% хворих, але використовують її відносно рідко, що зумовлено великою кількістю побічних ефектів – таких як головний біль, загальне погіршення самопочуття, сильна стомлюваність та порушення працездатності.

Для лікування злоякісної (первинної або вторинної) остеобластокластоми застосовують тільки оперативне втручання, що включає пухлинну резекцію разом з кістковою ділянкою. До та після операції хворому призначають променеву та хіміотерапію.

Неоперабельні остеокластоми (наприклад, деякі пухлини крижів та тазу) можна лікувати за допомогою транскатетерної емболізації їх кровопостачання. 

• Анти-RANKL терапія

Гігантські клітини надекспресують ключовий медіатор в остеокластогенезі: рецептор RANK, який у свою чергу стимулюється цитокіном RANKL, який секретується стромальними клітинами. Дослідження деносумабу, моноклонального антитіла, яке специфічно зв'язується з RANKL, призвели до вражаючих результатів лікування, що спричинило його схвалення Управлінням з контролю за продуктами та ліками США (FDA). [31],  [32] Деносумаб в першу чергу призначений для пацієнтів при високому ризику рецидиву після початкової операції та місцевому рецидиві.

Хірургічне лікування

Різні дослідження показують, що широка резекція пов'язана зі зниженням ризику місцевого рецидиву в порівнянні з вишкрібанням всередині осередку ушкодження і може збільшити виживання без рецидиву з 84% до 100%. [33],  [34],  [35] Однак широка резекція пов'язана з більш високою частотою хірургічних ускладнень і призводить до функціональних порушень, що зазвичай потребує реконструкції. [36],  [37], [38]

Якщо остеобластокластома локалізується у довгих трубчастих кістках, то можливе застосування таких хірургічних втручань:

• Крайове видалення з алло або аутопластикою проводиться при доброякісній остеобластокластомі, що повільно розвивається, з комірчастою будовою, розташованою на периферії епіметафіза. Можлива фіксація за допомогою металевих гвинтів.
• Якщо пухлинний процес поширюється до діаметральної середини кістки, виконують видалення 2/3 виростка та частини діафізу із суглобовим майданчиком. Дефект заповнюють хрящовим алотрансплантатом. Використовують міцні стяжні болти та шурупи. З'єднання алотрансплантата і кортикального прошарку приймаючої кістки виконується косоуступообразно, щоб уникнути просідання суглоба.
• Якщо зруйнований епіметафіз, або є патологічний перелом, виконують сегментарну резекцію з суглобовим вичленуванням і заміщенням дефекту алотрансплантатом. Фіксують стрижнем на цементі.
• При патологічному переломі та малігнізації остеобластокластоми в проксимальній ділянці стегна виконують операцію тотального ендопротезування тазостегнового суглоба.
• При видаленні суглобових кінцевих сегментів у колінного суглоба використовують пересадку алополусустава із застосуванням міцної фіксації. Можливе індивідуальне тотальне ендопротезування з подовженою титановою ніжкою і подальшим проведенням променевої терапії.
• Якщо агресивна пухлина локалізується в зоні дистального закінчення великогомілкової кістки, виконують резекцію з кістковопластичним артродезом гомілкостопу. При ушкодженні таранній кістці вдаються до кісткової екстирпації з артродезом, що подовжує, по Зацепину.
• Якщо патологічний осередок локалізований у шийному хребетному відділі, практикують передній доступ до хребців. Можливий передньобічний доступ з акуратним виділенням глотки та передньої сторони хребців до черепної основи.
• За рівнем Th ₁ -Th ₂  використовують передній доступ із косою стернотомією до третього міжребер'я. Судини акуратно зміщують униз. Якщо вогнище розташоване у 3-5 грудному хребці, виконують передньобічний доступ та резекцію третього ребра. Лопатка зміщується назад без відсікання мускулатури. Складнощі можуть виникнути при доступі до передніх поверхонь верхніх хребців крижів. Використовують передньобічний заочеревинний правий доступ, акуратне відділення судин та сечоводу.
• Якщо виявляється сильне руйнування хребців, або поширення пухлини на дуги в грудному та попереково-крижовому хребцевому відділі, виконують транспедикулярно-трансламінарну фіксацію з видаленням уражених хребців та аутопластикою.
• Якщо остеобластокластома розташовується в лонній та сідничній кістці, уражену ділянку видаляють у межах здорових тканин без кісткової трансплантації. Якщо уражається дно та дах вертлужної западини, показано видалення з подальшим кістково-пластичним заміщенням дефекту.
• Якщо криж і L ₅  зруйновані, виконують видалення заздалегідь уражених частин і стабілізацію за допомогою транспедикулярної фіксації. Далі новоутворення видаляють заочеревинним методом з наступною кістковою пластикою.

Профілактика

Яких-небудь специфічних профілактичних заходів щодо запобігання виникненню остеобластокластоми не існує. З метою профілактики фахівці рекомендують регулярно через 1-2 роки проходити рентгенологічне дослідження для своєчасного виявлення подібних пухлин та їх лікування.

Якщо людина виявляє в собі якесь кісткове ущільнення, то йому необхідно без зволікання звернутися до лікаря: терапевта, ортопеда, онколога, травматолога, вертебролога.

Серед додаткових лікарських рекомендацій:

• уникайте травм, інтоксикацій, правильно та повноцінно харчуйтеся, дотримуйтесь фізичної активності;
• своєчасно звертайтеся до лікарів, у тому числі і щодо захворювань опорно-рухової системи;
• обов'язково відвідайте лікаря та пройдіть діагностичне обстеження, якщо з'явилося будь-яке новоутворення незрозумілого походження.

Прогноз

У хворих на остеобластокластому результат захворювання залежить від багатьох факторів, таких як особливості розвитку пухлини, її злоякісність або доброякісність, локалізація, поширення, своєчасність лікування та ін. За останні роки результати лікування злоякісних кісткових новоутворень стали значно прогресивнішими. Лікарі залучають комбінований підхід, за необхідності використовують інтенсивну поліхіміотерапію. При цьому відсоток півсотнею пацієнтів, що одужали, становить понад 70%.

Про позитивний прогноз фахівці говорять, якщо остеобластокластома повністю видаляється оперативно, рецидивів не наголошується. По можливості, хірурги завжди намагаються виконувати органозберігаючі операції, з одночасною кістковою пластикою, і лише в окремих випадках йдеться про втручання, що калічать, після яких людина вже не може виконувати деякі дії: доводиться змінювати спосіб життя. У подібних ситуаціях під терміном одужання лікарі розуміють відсутність пухлинних процесів. Таким пацієнтам потрібна подальша тривала реабілітація, ортопедична, інколи ж і психологічна допомога.