Пеллагра

Пелагра (pelle agra – шорсткий, шершавий) – це захворювання, що виникає внаслідок дефіциту в організмі нікотинаміду, триптофану та вітамінів, що належать до групи В. Якщо клінічні прояви захворювання вперше описав іспанський лікар Г. Казаль (1735), то італійський лікар Ф. Фрапполі назвав хворобу пелагрою.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Що викликає пелагру?

Існують наукові факти, що пелагра розвивається через дефіцит в організмі нікотинаміду (вітаміну PP), вітамінів групи В (B1, B2, B6) та інших білкових речовин (триптофану, лейцину, ізолейцину тощо). Тому захворювання виникає у великій кількості в періоди голоду, воєн та стихійних лих. Пелагра також зустрічається у народів або людей, у раціоні яких переважає кукурудза, оскільки вона містить велику кількість нікотинаміду, але ця речовина знаходиться у зв'язаній формі і тому погано всмоктується з кишечника в кров. Іноді при шлунково-кишкових захворюваннях (хронічний гастрит, коліт), алкоголізмі, лямбліозі, ахолії, цирозі печінки вітаміни групи В, вітамін PP та триптофан засвоюються не повністю або недостатньо.

Пелагра у пацієнта, який страждає на цироз печінки (симптом «рукавички») в організмі. В результаті виникає вторинна пелагра.

Зменшення рівня вищезгаданих речовин в організмі підвищує чутливість шкіри до сонячного світла.

Симптоми пелагри

Пелагра проявляється наступною класичною тріадою: дерматит; дисфункція шлунково-кишкового тракту (діарея); нервово-м'язова дисфункція (деменція). Пелагра спостерігається переважно навесні та влітку. Початкові клінічні ознаки пелагри проявляються у вигляді дерматиту на відкритих ділянках тіла, що піддаються впливу сонячного світла. Дерматит проявляється набряком шкіри, еритемою, які мають різкі та чіткі межі. Суб'єктивно пацієнтів турбує сильний свербіж та печіння. Еритема, розташована на латеральній стороні долоні або стопи, пальцях та кисті, закінчується прямою лінією. Цей клінічний симптом нагадує рукавички (симптом «рукавички»). Еритема та межа набряклого ураження на шкірі шиї також дещо підняті, ніби відокремлюючи його від навколишньої шкіри (симптом «комірця Козала»). Нововиниклі патологічні ураження мають темно-червоний, колір червоної вишні, а старі – коричневий, червоно-коричневий. Згодом у центрі патологічного вогнища починається лущення, яке продовжується по периферії вогнища. Шкіра суха, її поверхня шорстка та атрофічна, поступово інфільтрується. Пелагра лейкореї протікає тяжко, а на гіперемованій шкірі з'являються пухирі, що містять каламутну або геморагічну рідину. Язик, схожий на малину, червоний, набряклий, на його бічній стороні видно сліди зубів. Сосочки язика плоскі або повністю зникають. Таке ураження язика називається глоситом.

У пацієнтів з пелагрою спостерігається втрата або зниження апетиту, біль у животі, діарея. Нейром'язова дисфункція проявляється у вигляді пелагротичного поліневриту, депресії, тривоги та деменції, що супроводжуються парестезією та зниженням чутливості шкіри. У легких випадках, якщо порушення функції шлунково-кишкового тракту або психічні розлади не виявлені, і захворювання проявляється лише дерматитом, цей стан називається пелагоїдною еритемою, або пелагродермією. Пелагра може тривати роками, супроводжується сильною діареєю, а її клінічний перебіг нагадує цингу. У дуже важких випадках вона може імітувати черевний тиф. Хворі швидко помирають.

Як розпізнати пелагру?

Пелагру слід відрізняти від таких подібних клінічних захворювань, як сонячний дерматит, порфірія, бешиха та хвороба Хартнупа.

Лікування пелагри

Пелагру лікують комплексно. Нікотинову кислоту застосовують у вигляді таблеток (0,1 г 3-4 рази на день) або ін'єкцій (1-2% розчин вводять 4/10 мл внутрішньом'язово або внутрішньовенно). Рекомендуються вітаміни групи B (B1, B2, B6, B12) та аскорбінова кислота. Раціон має бути багатий на білки. Зовнішньо застосовують кортикостероїдні мазі.