Периферична вегетативна недостатність

Якщо патологія надсегментарного відділу вегетативної нервової системи представлена головним чином психовегетативних синдромом з перманентними і пароксизмальними вегетативними порушеннями (вегетативні кризи і ін.), То ураження сегментарних (периферичних) апаратів вегетативної нервової системи носить переважно органічний характер і проявляється комплексом різноманітних вісцеральних порушень і вегетативних розладів на кінцівках. Під терміном «периферична вегетативна недостатність» мають на увазі комплекс вегетативних проявів, що виникають при ураженні (як правило, органічному) периферичного (сегментарного) відділу вегетативної нервової системи. Уявлення про патологію сегментарної вегетативної нервової системи істотно змінилися. Ще недавно в якості її причини насамперед бачили різні інфекції (гангліоніт, трунціт, солярій і т. Д.). В даний час є очевидним, що роль інфекцій досить помірна, причиною патології виступають в першу чергу ендокринні, системні та метаболічні захворювання.

Класифікація периферичної вегетативної недостатності

У сучасній класифікації вегетативних розладів виділяють первинну і вторинну периферичну вегетативну недостатність ..

Класифікація периферичної вегетативної недостатності [Вейн А М., 1991]

Первинна периферична вегетативна недостатність

1. Ідіопатична (ізольована, «чиста») вегетативна недостатність (синдром strongradbury - Egglestone).
2. Периферична вегетативна недостатність плюс множинні системні атрофії (синдром Shy - Drager).
3. Периферична вегетативна недостатність плюс клінічні прояви паркінсонізму
4. Сімейна дизавтономія (Raily-Dey);
5. Інші спадкові вегетативні невропатії (при НСВН і НМСН).

Вторинна периферична вегетативна недостатність

1. Ендокринні захворювання (цукрові діабет, гіпотиреоз, недостатність надниркових залоз).
2. Системні і аутоімунні захворювання (амілоїдоз, склеродермія, міастенія, синдром Гієна - Барре).
3. Метаболічні порушення (алкоголізм, порфірія, спадкова бета-ліпопротеїнова недостатність, уремія).
4. Лікарські інтоксикації (дофасодержащіе препарати, альфа- і бета-адреноблокатори, антихолінергічні препарати і ін.).
5. Токсичні ураження (вінкристин, миш'як, свинець).
6. Ураження вегетативних апаратів стовбура і спинного мозку (сірінгобульбія, сирингомієлія, пухлини спинного мозку, розсіяний склероз).
7. Карціноматозних уражень, паранеопластіческіе синдроми.
8. Інфекційні ураження периферичної вегетативної нервової системи (СНІД, герпес, сифіліс, лепра).

Первинні форми периферичної вегетативної недостатності - це хронічні повільно-прогредієнтності захворювання. В їх основі лежить дегенеративне ураження сегментарних вегетативних апаратів в ізольованому вигляді ( «чиста» периферична вегетативна недостатність) або паралельно дегенеративного процесу в інших структурах нервової системи (в поєднанні з МСА, паркінсонізмом). Тільки по відношенню до вищезазначених первинних форм периферичної вегетативної недостатності іноді використовується термін «прогресуюча вегетативна недостатність», маючи на увазі хронічний прогредієнтності характер перебігу цих захворювань. До первинних форм також відносять ураження периферичної вегетативної нервової системи в рамках деяких форм спадкових полиневропатий, коли поряд з моторними або сенсорними волокнами страждають вегетативні нейрони (НМСН - спадкова моторно-сенсорна невропатія, НСВН - спадкова сенсорно-вегетативна невропатія). Етіологія первинних форм периферичної вегетативної недостатності залишається поки нерозпізнаної.

Вторинна периферична вегетативна недостатність формується на тлі поточного соматичного або неврологічного захворювання. В основі цих форм периферичних вегетативних порушень лежать патогенетичні механізми, властиві протікає у хворого захворювання (ендокринні, метаболічні, токсичні, аутоімунні, інфекційні тощо).

[1], [2], [3], [4], [5],