Пієлоектазія у дітей

Пієлоектазія визначається, коли ниркові миски, порожнини, що збирають сечу з чашечок нирок, виявляються аномально збільшеними. Пієлоектазія у дітей здебільшого є вродженою і не завжди становить будь-яку загрозу для здоров'я. Хірургічне лікування є відносно рідкісним, оскільки в багатьох випадках проблема зникає в міру дозрівання органів дитини.

Якщо чашечки також розширені на тлі розширення миски, ставиться діагноз пієлокаліектазії або гідронефротичної трансформації нирки. Якщо сечовід також розширений на тлі розширення миски, це порушення називається уретеропіелоектазією (інші можливі назви - мегоуретер, уретерогідронефроз). [ 1 ], [ 2 ]

Епідеміологія

Пієлоектазія у дітей зазвичай є вторинною – тобто порушення виникає в результаті супутніх патологічних процесів, що викликають застій та зворотний відтік сечі. Проблема виявляється найчастіше у новонароджених дітей та дітей ясельного віку, іноді у плода на внутрішньоутробній стадії розвитку.

Згідно зі статистикою, хлопчики страждають від піелоектазії приблизно в шість разів частіше, ніж дівчатка.

Код захворювання згідно з Міжнародною класифікацією хвороб Десятого перегляду – Q62. Інші можливі назви патології: калікопіелоектазія, гідрокалікоз, калікоектазія, пієлокалікоектазія.

Поширеність пієлоектазії у дітей за даними пренатальної ультразвукової діагностики становить 2,5 випадку на 1 тисячу. Усі новонароджені з пренатально виявленою пієлоектазією перебувають під динамічним спостереженням: серед виявлених урологічних патологій переважно виявляються обструктивні уропатії.

У більшості випадків педіатричний перебіг захворювання сприятливий. Приблизно у чверті дітей проблема вирішується сама собою до першого УЗД. У ще чверті проблема зникає самостійно протягом першого року життя. Хірургічна корекція потрібна приблизно у 8% випадків. [ 3 ]

Причини пієлоектазії у дітей

Лікарі говорять про різноманітність причин, які можуть спричинити розвиток піелоектазії у дітей. Якщо врахувати, що першим і основним фактором появи збільшення є застій сечової рідини в часточках і проблеми з її відтоком, то причинами патології можуть стати такі захворювання та стани:

• Анатомічні дефекти уретеропелвіко-лоханічної системи;
• Надмірний тиск на сечоводи – наприклад, внаслідок пухлин, збільшених внутрішніх органів або кровоносних судин;
• Ослаблення м'язів;
• Деформовані або перекручені сечоводи;
• Нечасті позиви до сечовипускання;
• Травматичні ушкодження нирок;
• Інфекційно-запальні захворювання (нефрит та пієлонефрит), аутоімунні процеси (гломерулонефрит).

Іноді пієлоектазія у дітей виявляється на внутрішньоутробному етапі: таке порушення може бути спадковим, або спровокованим різними патологіями чи інтоксикаціями під час вагітності. Таким чином, спадкову пієлоектазію у плода можна виявити за допомогою ультразвукового дослідження вже на 16-20 тижні вагітності.

Пієлоектазія у дітей старшого віку утворюється як наслідок запальних процесів, що вражають сечостатевий апарат, або при закупорці сечоводів – наприклад, при тампоні слизовими або гнійними пробками, частинками некротизованої тканини. Якщо дитина страждає на сечокам’яну хворобу, сечоводи можуть бути закупорені піском або камінням.

У немовлят іноді виникає стан, який називається нейрогенним сечовим міхуром, при якому відбувається постійне спастичне стиснення сечовивідних органів.

Фахівці зазначають, що найпоширенішою першопричиною пієлоектазії у дітей є створення зворотного потоку сечі, коли сеча спрямовується назад із сечового міхура до нирок. Нормальна сечовидільна система передбачає клапанну систему, яка запобігає зворотному потоку рідини. Якщо клапанна система з якоїсь причини не працює, то сеча на тлі скоротливої діяльності сечового міхура спрямовується не вниз, а вгору – по сечоводу до миски. Таке порушення називається міхурово-сечовідним (везикоуретеральним) рефлюксом. Він зумовлений переважно вродженими вадами розвитку сечоводно-міхурово-сечовідного з'єднання. При неправильному розвитку внутрішньостінкової протоки клапанна система функціонує не повноцінно, внаслідок чого сеча закидається у зворотному напрямку. Міхурово-сечовідний рефлюкс небезпечний розвитком інфекційних ускладнень сечовивідних шляхів та їх частим рецидивуванням. [ 4 ]

Фактори ризику

Нирки – це органи, що відіграють життєво важливу роль у підтримці стабільного внутрішнього середовища. Під час внутрішньоутробного розвитку плода нирки починають свою роботу вже на 3-4 тижні, а виділення сечі відзначається з дев'ятого тижня. Відразу після появи дитини на світ сечовидільна система стає основним механізмом виведення продуктів обміну з організму. При цьому частка вад розвитку сечовидільної системи становить до 50% усіх вроджених аномалій у дітей.

Через нирки кров перекачується багаторазово протягом дня. Органи беруть активну участь у виведенні метаболітів, токсинів та чужорідних компонентів з організму, у підтримці водно-електролітного та кислотного балансу, а також імунітету.

Пієлоектазія у дітей може бути вродженою, спадковою або набутою.

Особливу увагу слід приділяти здоров'ю вагітних жінок, починаючи з самого моменту зачаття. Неправильно сформована сечовидільна система у майбутньої дитини тягне за собою порушення функції нирок та запуск патологічних процесів. Порушення розвитку сечовивідного апарату часто виникають у період новонародженості, а також у немовлячому, дошкільному та молодшому шкільному віці, що пов'язано з впливом різних шкідливих факторів.

Розвиток пієлоектазії у дітей може бути пов'язаний з різними вірусними патологіями. Важливо своєчасно проводити вакцинацію, виявляти та лікувати такі захворювання. [ 5 ]

В останні роки зросла кількість проблем з нирками, спричинених несприятливими факторами навколишнього середовища, впливом важких металів, радіонуклідів, хімічних речовин. Дітям, які проживають в екологічно забруднених регіонах, слід проходити профілактичні курси – зокрема, збільшити питний режим, додати до раціону більше рослинної їжі, додатково приймати вітаміни та антиоксиданти (за рекомендацією педіатра).

Наявність у дітей ослабленого імунітету, дисбактеріозу передбачає відповідну терапію, оскільки такі стани часто провокують появу різних патологічних процесів, включаючи захворювання сечовивідного апарату.

Більшість випадків піелоектазії спостерігаються у дітей, народжених від батьків, які вживають алкоголь або наркотики. [ 6 ]

Патогенез

Вроджена пієлоектазія у дітей або має генетичне походження, або з'являється через несприятливий вплив на материнський організм і плід під час виношування плоду.

Ниркові миски – це порожнини, в яких накопичується сечова рідина з ниркових чашечок. З мисок сеча потрапляє в сечоводи, а потім у сечовий міхур.

Найважливішим фактором розвитку пієлоектазії є неправильний відтік сечі з ниркової миски або зворотний потік сечі – уретеропелвіальний рефлюкс. Якщо сечовивідна система здорова, цьому зворотному потоку запобігають клапани, розташовані в ділянці, де сечовід входить у сечовий міхур. У людей з рефлюксом клапанна система функціонує неправильно: коли сечовий міхур скорочується, сечова рідина спрямовується вгору, а не вниз, до нирок.

Часто нормальний потік сечі перешкоджається спазмом або звуженням сечоводу в ділянці, де сечовід з'єднується з мискою, або в ділянці, де сечовід входить у сечовий міхур. Проблема може бути пов'язана з аномальним або недорозвиненим сечоводом, або із зовнішнім здавленням сечоводу сусідніми структурами або пухлинами. У деяких дітей порушення спричинене утворенням клапана в зоні переходу миски в сечовід – мова йде про так званий високий вихід сечоводу. Надмірно високий тиск в уретрі, що виникає внаслідок аномальної нервової іннервації сечового міхура (нейрогенний сечовий міхур) або аномалій клапанів в уретрі, також може впливати на потік сечі з ниркової миски.

Пієлоектазія у дітей є показником несприятливого стану сечовидільної системи. Проблеми з відтоком сечі можуть погіршуватися, провокувати здавлення та атрофію ниркових структур, погіршення функції органу. Крім того, порушення часто пов'язане з розвитком пієлонефриту – запального процесу в нирках, який значно погіршує стан і нерідко призводить до формування ниркового склерозу. [ 7 ]

Симптоми пієлоектазії у дітей

У багатьох дітей піелоектазія виявляється випадково під час планових ультразвукових обстежень. При легкому перебігу порушення перші ознаки спостерігаються лише через кілька місяців або навіть років після народження, але часто проблема зникає самостійно, симптоматика не дає про себе знати.

Виражене збільшення тазу, незалежно від віку, може супроводжуватися такими симптомами:

• Збільшення нирок та пов'язане з ним видиме збільшення живота;
• Розлади сечовипускання, включаючи болісне сечовипускання;
• Позитивний симптом Пастернацького (поява болючості при постукуванні в області проекції нирки);
• Ознаки запалення (виявлені лабораторно);
• Початкові симптоми хронічної ниркової недостатності (апатія, загальна слабкість, спрага, неприємний присмак у роті, порушення пам'яті, розлади сну, нудота тощо).

У дитини може спостерігатися пієлоектазія лівої, правої нирки, що практично не відображається на загальній клінічній картині. Важливу роль у симптоматології відіграє лише інтенсивність патологічного процесу та розміри збільшення, а також наявність супутніх захворювань та ускладнень. Наприклад, можливо приєднання картини сечокам'яної хвороби (ниркова колька, біль у попереку), пухлинних процесів у нирках (біль у спині, кров у сечі тощо), хронічного запального процесу (ознаки інтоксикації, помутніння сечі тощо).

Пієлоектазія лівої нирки у дитини зустрічається дещо рідше, ніж правої, що пов'язано з анатомо-фізіологічними особливостями сечовидільного апарату.

Якщо розширення малого таза інфікується, симптоми стають інтенсивними та яскравими:

• Підвищення температури до 38-40°C;
• У вас бігає по шкірі;
• Головний біль, можливе запаморочення;
• З'являється нудота, іноді аж до блювоти (без подальшого полегшення);
• Втрата апетиту;
• Слабкість, невмотивована втома, розбитість.

Якщо захворювання стрімко прогресує, то лікар може діагностувати гідронефроз, а при одночасному збільшенні як миски, так і чашечки ймовірність розвитку ниркової недостатності значно зростає.

Основна відмінність патологічного розширення тазових проток у дорослого та дитини полягає в тому, що пієлоектазія у дітей віком до року часто протікає безслідно та безсимптомно. Що стосується пієлоектазії у дорослих, то в цьому випадку майже завжди спостерігається зв'язок з іншими захворюваннями нирок, що зумовлює більш важкий перебіг та постійне прогресування захворювання з розвитком ускладнень. [ 8 ]

Критерії пієлоектазії у дітей

Піелоектазію класифікують за кількома критеріями:

• Розповсюдження та місцезнаходження;
• Тяжкість;
• Час появи;
• Наявність супутніх патологій.

Поширення піелоектазії дозволяє виділити такі види порушення:

• Розширена збірна система нирки зліва;
• Розширення правої ниркової миски;
• Двостороння пієлоектазія.

За часом виникнення розрізняють вроджену та набуту піелоектазію.

Існує класифікація за ступенем піелоектазії у дітей:

• Легкий ступінь розширення (до 7 мм включно, без симптомів, функція нирок не порушена);
• Помірна пієлоектазія у дитини (розкриття до 10 мм, симптоматика виражена слабо, наявні супутні патологічні стани);
• Виражена пієлоектазія (виражене розширення, спостерігається порушення сечовипускання).

Якщо часточки розширені більш ніж на 10 мм, часто говорять про розвиток гідронефрозу.

Легка щілинна пієлоектазія у дітей вимагає регулярного спостереження у урологів або нефрологів, а при середньому або тяжкому ступенях обов'язково призначаються ліки для запобігання розвитку важких ускладнень.

Розрізняють односторонню (ліва або права нирка) та двосторонню пієлоектазію у дитини (ураження обох нирок). У міру її прогресування розрізняють легкий, середньої тяжкості та тяжкий варіанти перебігу. [ 9 ]

Ускладнення і наслідки

Пієлоектазія у дітей, незалежно від віку, може провокувати інші ниркові патології, а також порушення всієї сечостатевої сфери. Застійні явища в часточках можуть призвести до розвитку таких ускладнень:

• Мегауретер – аномальне розширення сечоводу через підвищений тиск у сечовому міхурі;
• Уретероцеле – звуження отвору сечоводу на рівні сечового міхура;
• Гідронефроз – наростаюче розширення ниркової миски з подальшими атрофічними змінами паренхіми;
• Ектопія уретри – патологічні зміни в уретрі внаслідок хронічного порушення відтоку сечі;
• Мікролітіаз – скупчення мікролітів – кристалів, конгломератів сольового осаду в нирках;
• Хронічний пієлонефрит – це запальне захворювання нирок, яке супроводжується ураженням канальцевої системи;
• Міхурово-сечовідний рефлюкс – зворотний потік сечі.

Ці патологічні процеси значно ускладнюють і без того порушену функцію нирок і часто призводять до розвитку хронічної ниркової недостатності. Гострі форми ускладнень поряд з активною запальною реакцією, наявністю інфекції в сечовивідній рідині сприяють поширенню інфекційних агентів в організмі, аж до септичного процесу.

Слід розуміти: не кожен випадок піелоектазії у дітей закінчується серйозними ускладненнями. У багатьох випадках розширення таза нормалізується самостійно через деякий час.

Ймовірність несприятливих наслідків значно зростає, якщо під час спостереження з'являється негативна річна динаміка, зміни структури таза, додаткові патологічні симптоми. Усі діти з пієлоектазією повинні бути на обліку у нефролога або уролога. [ 10 ]

Діагностика пієлоектазії у дітей

Якщо піелоектазія у дитини не виражена різко та протікає безсимптомно, то достатньо систематично проводити ультразвукові дослідження, які є визначальними в постановці діагнозу.

Якщо приєднується інфекційно-запальний процес або збільшується ступінь збільшення, то проводиться повна інструментальна діагностика, що включає рентгенологічні дослідження, такі як:

• Цистографія;
• Внутрішньовенна (екскреторна) урографія;
• Радіоізотопне дослідження нирок.

Ці процедури допомагають визначити діагноз, уточнити ступінь та першопричину порушення відтоку сечі, призначити правильні в даній ситуації терапевтичні заходи.

Ехо-ознаками пієлоектазії у дитини є збільшення миски нирки понад норму:

• 31-32 тижні плода - порожнина малого тазу не повинна перевищувати 4-5 мм;
• 33-35 тижнів плода - розкриття не більше 6 мм;
• 35-37 тижнів плода - порожнина не більше 6,5-7 мм;
• Новонароджена дитина - до 7 мм;
• 1-12-місячна дитина - до 7 мм;
• Дитина 1 року і старше - 7-10 мм.

Ці норми не є загальноприйнятими та можуть відрізнятися за даними різних авторів, тому не варто керуватися лише цифрами. Усі діти різні, і навіть нирки можуть бути різного розміру.

Аналізи при легких формах пієлоектазії часто не мають відхилень від норми. У більш складних випадках дослідження сечі виявляє лейкоцитурію, протеїнурію, бактеріурію – ознаки запальної реакції. Для сечокам'яної хвороби та метаболічної нефропатії характерно випадання солей у сечі.

При двосторонній пієлоектазії лікар може рекомендувати аналіз крові на креатинін і сечовину: підвищений рівень цих показників свідчить про розвиток ниркової недостатності.

Якщо є бактеріурія, то береться біоматеріал для ідентифікації мікрофлори та визначення її чутливості до антибіотиків.

Диференціальна діагностика проводиться між фізіологічною та патологічною формами пієлоектазії. У цій ситуації головним завданням лікаря є визначення основної причини збільшення.

Лікування пієлоектазії у дітей

Терапевтичні заходи призначаються не у всіх випадках цієї патології у дітей. Наприклад, фізіологічна пієлоектазія нирок зазвичай проходить самостійно приблизно після 7 місяців життя. При позитивній динаміці та стійкій відсутності симптомів і погіршення стану необхідний лише контроль і спостереження з боку фахівців. Крім того, часто до півтора року порушення повністю самокоригується, що пов'язано з активним ростом дітей.

Легкий перебіг пієлоектазії вимагає систематичного динамічного спостереження, без застосування невідкладних терапевтичних заходів. У всіх інших випадках можливе призначення як консервативних, так і хірургічних втручань. Схема лікування пієлоектазії у дітей завжди індивідуальна, оскільки залежить від таких моментів, як:

• Першопричина патології;
• Тяжкість його перебігу, наявність симптомів та ознак порушення функції нирок;
• Супутні захворювання;
• Вік дитини.

У більшості випадків консервативне лікування включає призначення таких препаратів:

• Сечогінні засоби;
• Антибактеріальні засоби;
• Протизапальні препарати;
• Активатори кровообігу;
• Імуномодулятори;
• Літолітики;
• Знеболювальні засоби;
• Мультивітаміни.

Зміни в раціоні є обов'язковими. Рекомендується дієта з низьким вмістом білка та без солі.

Хірургічне втручання передбачає корекцію розмірів таза. Його рідко проводять немовлятам, лише у випадках тяжкої патології. Практика таких втручань можлива:

• Паліативне втручання для відновлення функції нирок (епіцистостомія, нефростомія, катетеризація сечоводу тощо);
• Пластика органів малого тазу;
• Видалення каменів та інших перешкод з малого тазу, сечоводів тощо;
• Часткова резекція нирки;
• Нефректомія (якщо виявлено незворотні зміни в органі та повну втрату його функції).

Хірургічні методи найчастіше передбачають використання лапароскопії або трансуретральних процедур під загальним наркозом. [ 11 ]

Профілактика

Специфічної профілактики пієлоектазії у дітей не існує. Але можливо знизити ризики розвитку цього розладу на етапі виношування. Майбутнім мамам слід уникати можливого впливу несприятливих факторів, контролювати загальний стан здоров'я. Лікарі наголошують на наступних особливо важливих рекомендаціях:

• Покращити харчування жінки протягом усього періоду планування та виношування дитини, забезпечити достатнє споживання вітамінів та мікроелементів (особлива увага приділяється достатньому споживанню йоду та фолієвої кислоти);
• Виключити вплив алкоголю та тютюнових виробів;
• Усунути вплив тератогенних речовин, включаючи пестициди, важкі метали, деякі ліки тощо;
• Покращити показники соматичного здоров'я (нормалізувати вагу, контролювати рівень цукру в крові, вживати заходів для профілактики гестаційного діабету);
• Запобігають розвитку внутрішньоутробних інфекцій;
• Регулярно відвідуйте лікарів, стежте за власним здоров'ям та перебігом вагітності.

Важливо забезпечити організм вагітної жінки достатньою кількістю вітаміну А. Це жиророзчинний фактор росту, який впливає на транскрипцію генів. Вітамін А бере участь у формуванні скелетної системи, підтримує клітини шкірного епітелію та слизових тканин очей, забезпечує нормальний стан і функцію дихального, сечовидільного, травного апаратів. Ембріон не здатний самостійно виробляти ретинол, тому надходження вітаміну від матері вкрай необхідне. До речі, етиловий спирт блокує ретинальдегіддегідрогеназу під час формування ембріона і таким чином пошкоджує різні ембріональні структури, спричиняючи вади розвитку.

Прогресуючий дефіцит ретинолу тягне за собою дозозалежне зменшення розмірів ембріонального заднього мозку, недорозвинення гортані, тяжку атаксію та сліпоту, а також вроджені аномалії нирок.

Однак, для плода небезпечний не тільки дефіцит, але й надлишок вітаміну А. Тому важливо не займатися самолікуванням та самопрофілактикою без попередньої консультації з лікарями.

Педіатри звертають увагу на такі профілактичні заходи:

• Рання діагностика стану нирок у ненародженої дитини;
• Своєчасна терапія інфекційних патологій;
• Уникати контакту з людьми, які хворіють на вірусні захворювання;
• Профілактика переохолодження;
• Спеціальний моніторинг здоров'я дітей з обтяженим анамнезом спадкових захворювань нирок;
• Адекватна організація харчування, пиття та фізичної активності;
• Навчання дітей правильним пріоритетам у харчуванні (перевага рослинної їжі, низький вміст солі, виключення шкідливої їжі);
• Своєчасна вакцинопрофілактика.

Прогноз

Прогноз пієлоектазії у дітей не може бути однозначним, оскільки результат розладу залежить від низки факторів, таких як причина розширення малого таза, наявність інших захворювань та ускладнень, наявність або відсутність симптоматики.

Якщо спостерігаються стійкі порушення функції нирок, дитині призначається відповідна терапія. Якщо розвивається хронічна ниркова недостатність, лікування ускладнюється та призначається тривалий комплексний терапевтичний курс. У термінальній стадії ниркової недостатності може знадобитися хірургічна допомога.

Якщо у дітей з тяжкою пієлоектазією не лікувати, часто розвивається хронічна ниркова недостатність.

Загалом, пієлоектазія у дітей найчастіше має сприятливий перебіг: збільшення поступово зникає, функція органу не страждає. Але важливо розуміти, що в дитинстві є кілька активних стадій росту – це шість місяців, 6 років і статеве дозрівання. У ці періоди пієлоектазія може рецидивувати, хоча зазвичай це, якщо й трапляється, то у відносно легкій формі. Тому дітей, навіть тих, хто впорався з порушенням, слід регулярно обстежувати.