Плазмоклітинні захворювання: причини, симптоми, діагностика, лікування

Плазмоклітинні захворювання (диспротеинемии; моноклональні гаммапатіі; парапротеінеміі; плазмоклітинні діскразіі) є групою захворювань невідомої етіології, що характеризуються диспропорційною пролиферацией одного клону В-клітин, наявністю структурно і електрофоретичної гомогенних (моноклінальних) імуноглобулінів або поліпептидів в сироватці крові або сечі.

[1], [2]

Причини плазмоклітинних захворювань

Етіологія плазмоклітинних захворювань невідома, вони характеризуються непропорційною пролиферацией одного клону. Результатом є відповідне підвищення сироваткового рівня їхнього продукту - моноклонального імуноглобуліну (М-протеїну).

М-протеїн може мати в своєму складі як важкі, так і легкі ланцюги, або тільки один тип ланцюгів. Антитіла демонструють певну активність, яка може призводити до аутоімунних ушкоджень органів, особливо нирок. При продукції М-протеїну продукція інших імуноглобулінів зазвичай знижується і імунітет, таким чином, порушується. М-протеїн здатний покривати оболонкою тромбоцити, инактивировать фактори згортання, підвищувати в'язкість крові і, крім того, провокувати кровоточивість за допомогою інших механізмів. М-протеїн може викликати вторинний амілоїдоз. Клональні клітини часто инфильтрируют матрикс кісток і кістковий мозок, приводячи до остеопорозу, гіперкальціємії, анемії і панцитопенії.

[3], [4]

Патогенез

Після появи в кістковому мозку недиференційовані В-клітини мігрують в периферичні лімфоїдні тканини: лімфатичні вузли, селезінку, кишечник і Пейєрових бляшки. Тут вони починають диференціюватися в клітини, кожна з яких здатна відповісти на обмежене число антигенів. Після зустрічі з відповідним антигеном деякі В-клітини піддаються клональной проліферації в плазматичні клітини. Кожна клональная лінія плазматичних клітин здатна до синтезу одного специфічного антитіла - імуноглобуліну, що складається з однієї важкої ланцюга (гамма, мю, альфа, епсилон або дельта) і однієї легкої ланцюга (каппа або лямбда). У нормі продукується трохи більше легких ланцюгів, і екскреція з сечею невеликої кількості вільних поліклональних легких ланцюгів (<40 мг / 24 год) є нормальним явищем.

[5], [6], [7]

Симптоми плазмоклітинних захворювань

Плазмоклітинні захворювання варіюють від безсимптомних, стабільних станів (при яких реєструється тільки протеїн) до прогресуючих неоплазий (наприклад, множинна мієлома). Зрідка транзиторні плазмоклітинні захворювання асоціюються з лікарської гіперчутливістю (сульфаніламіди, фенітоїн, пеніцилін), вірусні інфекції та оперативними втручаннями на серці.

Форми

Категорія	Симптоми	Хвороба	Коментарі та приклади
Монокль-нальная гаммапатія невизначеного характеру	Бесс-птомная Зазвичай не прогресуюча	Асоційована з нелімфоретікулярнимі пухлинами Асоційована з хронічними запальними та інфекційними станами Асоційована з різними іншими хворобами	Головним чином карциноми простати, нирок, шлунково-кишкового тракту, молочної залози і жовчних проток Хронічний холецистит, остеомієліт, туберкульоз, пієлонефрит, РА Мікседематозний ліхен, хвороби печінки, тиреотоксикоз, перніціозна анемія, міастенія гравіс, хвороба Гоше, сімейна гіперхолестеринемія, саркома Капоші Може зустрічатися у відносно здорових людей; з віком частіше
Злоякісні плазоклеточние захворювання	Є симптоми захворювання, прогресуючий перебіг	Макроглія-буліненія Множинна мієлома Неспадкова первинний системний амілоїдоз Хвороба важких ланцюгів	IgM Найбільш часто IgG, IgA або тільки легкі ланцюга (Бенс-Джонса) Зазвичай тільки легкі ланцюга (Бенс-Джонса), але іноді інтактні молекули імуноглобулінів (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG хвороба важких ланцюгів (іноді доброякісна). IgA хвороба важких ланцюгів. IgM хвороба важких ланцюгів. IgD хвороба важких ланцюгів
Транзиторні плазмоклітинні захворювання			Асоціюються з лікарської гіперчутливістю, вірусними інфекціями і оперативними втручаннями на серці

[8], [9], [10]

Діагностика плазмоклітинних захворювань

Підозра на наявність плазмоклітинних захворювання виникає при наявності клінічної маніфестації (часто анемії), підвищеного рівня сироваткового протеїну або протеїнурії, що дає підставу для подальшого обстеження з виконанням електрофорезу білків сироватки крові або сечі, де виявляється М-протеїн. М-протеїн піддається подальшому аналізу з виконанням електрофорезу з іммунофіксаціей для ідентифікації класів важких і легкий ланцюгів.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]