Порушення нервово-м'язової передачі

Порушення нервово-м'язової передачі відбувається через дефекти постсинаптичних рецепторів (наприклад, міастенія) або пресинаптичного вивільнення ацетилхоліну (наприклад, ботулізм), а також розпад ацетилхоліну в синаптичній щілині (дія ліків або нейротоксичних агентів). Типовими є коливання ступеня м'язової слабкості та втоми.

Захворювання, при яких спостерігається порушення нервово-м'язової передачі

Синдром Ітона-Ламберта розвивається, коли порушується вивільнення ацетилхоліну з пресинаптичних нервових закінчень.

Ботулізм є наслідком порушення вивільнення ацетилхоліну пресинаптичним терміналем внаслідок незворотного зв'язування з ним токсину Clostridium botulinum. Симптоми включають сильну слабкість аж до дихальної недостатності та ознаки підвищеного симпатичного тонусу внаслідок блокування парасимпатичної активності: мідріаз, сухість у роті, запор, затримку сечі, тахікардію, чого не буває при міастенії. ЕМГ показує помірне зниження реакції на низькочастотне (2-3 за 1 секунду) подразнення нерва та посилення реакції зі збільшенням частоти подразнення (50 імп/с) або після короткочасної (10 с) м'язової роботи.

Ліки або токсичні речовини можуть погіршувати функцію нервово-м'язового синапсу. Холінергічні препарати, фосфорорганічні інсектициди та більшість нервово-паралітичних газів блокують нервово-м'язову передачу шляхом деполяризації постсинаптичної мембрани внаслідок надмірної дії ацетилхоліну на його рецептори. Результатом є міоз, бронхорея та міастенікоподібна слабкість. Аміноглікозиди та поліпептидні антибіотики знижують пресинаптичне вивільнення ацетилхоліну та чутливість постсинаптичної мембрани до нього. При латентній міастенії високі концентрації цих антибіотиків у сироватці крові посилюють нервово-м'язовий блок.

Тривале лікування пеніциламіном може супроводжуватися оборотним синдромом, який клінічно та за даними ЕМГ нагадує міастенію. Надлишок магнію (рівень у крові 8-9 мг/дл) загрожує розвитком вираженої слабкості, яка також нагадує міастенічний синдром. Лікування включає усунення токсичних ефектів, інтенсивне спостереження та, за необхідності, штучну вентиляцію легень. Для зменшення надмірної бронхіальної секреції призначають атропін перорально по 0,4-0,6 мг 3 рази на день. У разі отруєння фосфорорганічними інсектицидами або нервово-паралітичним газом можуть знадобитися вищі дози (2-4 мг внутрішньовенно протягом 5 хв).

Синдром скутої людини – це раптовий початок прогресуючої ригідності м’язів тулуба та живота, а також меншою мірою кінцівок. Інших відхилень, включаючи ЕМГ, немає. Цей аутоімунний синдром розвивається як паранеопластичний синдром (частіше при раку молочної залози, легень та прямої кишки, а також при хворобі Ходжкіна). Аутоантитіла проти кількох білків, пов’язаних із синапсами ГАМК-гліцину, впливають переважно на гальмівні нейрони передніх рогів спинного мозку. Лікування симптоматичне. Діазепам значно зменшує ригідність м’язів. Результати плазмаферезу суперечливі.

Синдром Ісаака (синоніми: нейроміотонія, синдром броненосця) проявляється переважно скаргами на функціонування кінцівок. З'являється міокімія - м'язові фасцикуляції, що виглядають як конгломерат черв'яків, що рухаються під шкірою. Інші скарги: карпопедальні спазми, періодичні судоми, підвищене потовиділення та псевдоміотонія (порушення розслаблення після сильного скорочення м'язів, але без типового для справжньої міотонії збільшення-зниження ЕМГ). Спочатку вражає периферичний нерв, оскільки кураре знімає скарги, а під загальним наркозом симптоми зберігаються. Причина невідома. Карбамазепін або фенітоїн зменшують скарги.

[ 1 ], [ 2 ]