Прогресуюча атрофія обличчя

У літературі це захворювання відоме під двома термінами: півкульна прогресуюча атрофія обличчя (hemiatrophia faciei progressiva) та двостороння прогресуюча атрофія обличчя (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Крім того, може спостерігатися півкульна та перехресна атрофія обличчя та тіла.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини прогресуючої атрофії обличчя

Передбачається, що захворювання може бути спричинене травмою черепа або обличчя, загальною або місцевою інфекцією, сифілісом, сирингомієлією, пошкодженням V або VII пари черепних нервів, екстирпацією або травмою шийного симпатичного стовбура тощо. Деякі автори допускають можливість геміатрофії обличчя, що поєднується з геміатрофією тіла внаслідок дистрофії в діенцефальних відділах вегетативної нервової системи.

Зустрічаються випадки геміатрофії після епідемічного енцефаліту, а також при туберкульозі легень, що вразив шийний симпатичний стовбур.

Згідно з наявними даними, прогресуюча атрофія обличчя в переважній більшості випадків є синдромом різних захворювань, при яких вегетативна нервова система залучається до патологічного процесу на різних його рівнях. Очевидно, що травма та інші фактори є лише поштовхом до розвитку цих серйозних нейродистрофічних явищ.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Симптоми прогресуючої атрофії обличчя

Хворі зазвичай скаржаться, що уражена половина обличчя менша за здорову; різниця в об'ємі лицьової частини черепа та м'яких тканин поступово збільшується; на ураженому боці шкіра темно-осикового кольору, стоншена, при посмішці збирається в численні складки.

Іноді пацієнти відзначають поколювання в ділянці ураженої щоки або у всій половині обличчя, сльозотечу з ока на ураженій стороні, особливо на холоді, на вітрі, та різницю в кольорі щік, особливо помітну на холоді.

При тяжкій геміатрофії виглядає так, ніби одна половина обличчя належить людині, яка виснажена до межі голодуванням або раковою інтоксикацією, а інша — здоровій людині. Шкіра на ураженому боці жовтувато-сірого або коричневого кольору і не червоніє. Очна щілина розширена через западання нижньої повіки.

При натисканні на надочноямкові, підочноямкові та підборідні отвори виникає біль.

Рогівковий рефлекс знижений, але зіниці рівномірно розширені та реагують на світло однаково.

Стоншена шкіра на дотик нагадує пергамент; атрофія також поширюється на підшкірну клітковину, жувальні та скроневі м'язи, а також кісткову тканину (щелепу, виличну кістку та виличну дугу).

Підборіддя зміщено в уражену сторону, оскільки розміри тіла та гілки нижньої щелепи зменшені, це особливо виражено у пацієнтів, які страждають геміатрофією обличчя з дитинства; також зменшена половина носа, вушна раковина зморшкувата.

У деяких випадках геміатрофія обличчя поєднується з атрофією тієї ж половини тіла, а іноді з атрофією протилежної сторони тіла (hemiatrophia cruciata), з односторонньою склеродермією або надмірним відкладенням пігменту в шкірі, порушенням росту або депігментацією волосся, геміатрофією язика, м'якого піднебіння та альвеолярних відростків, карієсом та втратою зубів, порушенням потовиділення.

Досягнувши того чи іншого ступеня, геміатрофія обличчя зупиняється, стабілізується і далі не прогресує.

Клініко-фізіологічні обстеження цієї групи пацієнтів показали, що при всіх формах прогресуючої атрофії обличчя спостерігаються, в різному ступені, виражені порушення функції вегетативної нервової системи.

У пацієнтів з односторонньою дистрофією обличчя зазвичай виявляється асиметрія електричних потенціалів та температури шкіри, з переважанням на ураженій стороні.

У більшості випадків спостерігається зниження осцилографічного індексу та спазм капілярів на ураженій стороні, що свідчить про переважання тонусу симпатичної нервової системи.

Майже у всіх пацієнтів спостерігаються зміни електроенцефалограм, характерні для пошкодження гіпоталамо-мезенцефальних утворень мозку. Електроміографічні дослідження майже завжди виявляють зміни електричної активності м'язів на стороні дистрофії, в тому числі там, де клінічно спостерігаються атрофічні прояви в тканинах.

На основі сукупності клінічних та фізіологічних даних досліджень Л. А. Шурінок виділяє дві стадії атрофії обличчя: прогресуючу та стаціонарну.

Діагностика прогресуючої атрофії обличчя

Геміатрофію обличчя слід диференціювати від асиметрії при вродженому (непрогресуючому) недорозвитку обличчя, гемігіпертрофії обличчя, а також м'язової кривошиї, вогнищевої склеродермії, атрофії тканин при ліподистрофіях та дерматоміозиті. Останні захворювання розглядаються в курсах загальної ортопедії та дерматології.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лікування прогресуючої атрофії обличчя

Хірургічні методи лікування прогресуючої атрофії обличчя допустимі лише (!) після зупинки або гальмування прогресування процесу, тобто на його другій завершеній стадії. Для цього рекомендується комплексне медикаментозне та фізіотерапевтичне лікування в поєднанні з ваго-симпатичною блокадою, а іноді – блокадою шийно-грудного ганглія.

Для покращення тканинного метаболізму слід призначати вітаміни (тіамін, піридоксин, ціанокобаламін, токоферолу ацетат), алое, склоподібне тіло або лідазу протягом 20-30 днів. З метою стимуляції метаболізму в м'язовій тканині внутрішньом'язово вводять АТФ по 1-2 мл протягом 30 днів. Тіамін сприяє нормалізації вуглеводного обміну, в результаті чого збільшується кількість АТФ (утвореного шляхом окисного фосфорилювання, що відбувається в мітохондріях). Ціанокобаламін, неробол, ретаболіл сприяють нормалізації білкового обміну.

Для впливу на центральні та периферичні відділи вегетативної нервової системи (ВНС) поєднують електрофорез шийних симпатичних гангліїв, гальванічний комір, ендоназальний електрофорез з 2% розчином хлориду кальцію або дифенгідраміну (7-10 сеансів), УВЧ на гіпоталамісну область (6-7 сеансів) та гальванічну напівмаску з лідазою (№ 7-8).

Необхідно виключити джерела подразнення, що походять з печінки, шлунка, органів малого тазу тощо.

При підвищеному тонусі симпатичної та одночасній слабкості парасимпатичних відділів нервової системи рекомендується поєднувати симпатолітичні та холіноміметичні препарати з урахуванням рівня ураження: при ураженні центральних вегетативних структур призначають центральні адренолітичні засоби (хлорпромазин, оксазил, резерпін тощо): ганглії найкраще лікувати гангліоплегіками (пахікарпін, гексоній, пентамін, ганглерон тощо). При залученні до процесу як периферичних, так і центральних відділів ВНС застосовують спазмолітики, такі як папаверин, дибазол, еуфілін, платифілін, хеллін, спазмолітин, нікотинова кислота.

Симпатичний тонус знижують обмеженням білків і жирів у раціоні; для посилення парасимпатичного ефекту призначають ацетилхолін, карбахол, а також антихолінестеразні речовини (наприклад, прозерин, оксамізин, местинон) та антигістамінні препарати (дифенгідрамін, піпольфен, супрастин). Крім того, показані продукти, багаті на вуглеводи, прохолодний гірський або морський клімат, вуглекислі ванни (37°C) та інші засоби та методи, що призначаються неврологами (Л. А. Шурінок, 1975).

В результаті консервативного передопераційного лікування процес стабілізується, хоча атрофія, як правило, залишається зовні вираженою.

Міограми мімічних м'язів показують підвищення їх біоелектричної активності, зменшення або навіть зникнення асиметрії показників стану вегетативної нервової системи, зниження в ряді випадків (початкові форми захворювання) значень електричних потенціалів шкіри обличчя, зникнення порушень термотопографії шкіри.

Методи хірургічного лікування прогресуючої атрофії обличчя

До основних методів хірургічного лікування атрофії обличчя належать наступні.

1. Ін'єкції парафіну під шкіру атрофованої щоки. Через випадки тромбозу та емболії судин хірурги наразі не використовують цей метод.
2. Підшкірна тканинна пластика (через її поступове та нерівномірне зморщування також не знайшла широкого застосування).
3. Впровадження пластикових експлантатів, які усувають асиметрію обличчя у стані спокою, але водночас знерухомлюють уражену сторону та порушують симетрію посмішки. Пацієнти також не задоволені жорсткістю пластику, який розташований у місцях, які зазвичай м’які та податливі. У цьому плані більш перспективною є імплантація пористих пластмас, але в літературі немає переконливих повідомлень про результати їх використання. Також рекомендується використовувати силіконові експлантати, які мають біологічну інертність та стабільну еластичність.
4. Імплантація подрібненої хрящової та сполучнотканинної основи філатовського стебла під шкіру має майже ті ж недоліки: жорсткість (хрящ), можливість іммобілізації обличчя (хрящ, стебло).
5. Реплантація деепідермізованого та вільного від підшкірної клітковини шкірного клаптя або білкової оболонки бичачого яєчка за методами Ю. І. Вернадського.

Корекція контурів обличчя за методом Ю. І. Вернадського

У підщелепній ділянці роблять розріз, через який за допомогою великих вигнутих ножиць Купера з тупим кінцем або спеціального распатора з довгою ручкою здіймається шкіра, попередньо «піднята» 0,25% розчином новокаїну.

Затрамбувавши та притиснувши отриману кишеню зовні, під місцевою анестезією за допомогою заздалегідь підготовленого пластикового шаблону на передній поверхні живота окреслюють контури майбутнього трансплантата. У окресленій ділянці (перед взяттям трансплантата) деепідермізують шкіру, а потім відокремлюють клапоть, намагаючись не захопити підшкірну клітковину.

Взявши клапоть на пластикові нитки (тримачі), їх кінці протягують через вушко 3-4 прямих товстих («циганських») голок, за допомогою яких кінці тримачів протягують у підшкірну рану на обличчі, а потім з верхнього та бічного зводів рани виводять назовні та зав'язують на невеликих йодоформних валиках. Таким чином, шкірний трансплантат видається натягнутим на всю підшкірну поверхню рани. Завдяки тому, що трансплантат має ранову поверхню з обох боків, він приростає до шкіри та підшкірних тканин всередині ранової кишені.

У місцях найбільшого западання щоки клапоть подвоюють або укладають у три шари, пришивши до основного клаптя своєрідну «латку»-дублікат. Косметичний ефект цього методу досить високий: усувається асиметрія обличчя; рухливість ураженої половини обличчя, хоча й зменшується, але не паралізується повністю.

Під час та після операції зазвичай не виникає ускладнень (якщо не відбувається інфекція, що призводить до відторгнення трансплантата або експлантату). Однак з часом відбувається деяка атрофія трансплантованої шкіри (або іншого біологічного матеріалу) і доводиться додавати новий шар. У деяких пацієнтів після трансплантації деепідермізованої аутошкіри поступово розвиваються сальні кісти, що збільшуються. У цих випадках рекомендується проколоти шкіру над місцем скупчення жиру (у 2-3 місцях) товстою ін'єкційною голкою та видавити його через проколи. Потім порожню порожнину промивають 95% етиловим спиртом, щоб викликати денатурацію активованих клітин сальних залоз; частину спирту залишають у порожнині під тиснучою пов'язкою, що накладається на 3-4 дні.

Щоб уникнути утворення сальних кіст (атером) та додаткової травматизації, доцільно замість аутодерми використовувати білкову оболонку бичачого яєчка, яку проколюють скальпелем у шаховому порядку та вводять під шкіру ураженої ділянки обличчя (так само, як і аутодерму).

[ 19 ]

Корекція контуру обличчя за методом AT Тітової та Н.І. Ярчук

Контурна пластика проводиться з використанням алогенно збереженої широкої фасції стегна, пересаджуючи її в один або два шари або гармошково (гофруючи), якщо потрібна значна кількість пластичного матеріалу.

На обличчя накладається тиснуча пов'язка на 2,5-3 тижні.

Через 2-3 дні після операції в області трансплантата визначається флуктуація, викликана не скупченням рідини під шкірою, а набряком фасціального трансплантата та асептичним запаленням рани.

Щоб зменшити набряк після операції, прикладіть холод до ділянки пересадки на 3 дні, а дифенгідрамін приймайте перорально по 0,05 г 3 рази на день протягом 5-7 днів.

Післяопераційний набряк трансплантата небезпечний, коли розріз для формування ложа та введення фасції розташований безпосередньо над ділянкою трансплантата. Це може спричинити надмірне натягнення країв рани, що призведе до їх роз'єднання та випадання частини фасції. Щоб запобігти цьому ускладненню, розрізи шкіри повинні розташовуватися поза ділянкою трансплантата, а якщо воно все ж таки трапляється, то на ранніх стадіях можна обмежитися видаленням частини фасціального трансплантата, а на рану слід накласти вторинні шви.

Якщо відбувається інфікування та розвивається запалення в рані, весь трансплантат необхідно видалити.

Незважаючи на значне відшарування тканин під час трансплантації фасцій, підшкірні гематоми та внутрішньошкірні крововиливи трапляються вкрай рідко, що певною мірою можна пояснити гемостатичним ефектом фасціальної тканини. Найбільший ризик утворення гематоми існує при усуненні виражених деформацій латеральної частини обличчя. Значне відшарування тканин через розріз перед вушною раковиною створює передумови для скупчення крові в нижньому, закритому відділі сформованого ложа. При підозрі на утворення гематоми рекомендується створити відтік у нижній частині рани.

Ускладнення

Найважчим ускладненням є нагноєння операційної рани, яке виникає при інфікуванні трансплантата або приймального ложа. Для запобігання цьому необхідно суворо дотримуватися вимог асептики під час приготування фасціальних трансплантатів та під час їх пересадки, намагаючись не пошкодити слизову оболонку рота під час формування ложа в області щоки та губ.

Виникнення сполучення між операційною раною та ротовою порожниною під час операції є протипоказанням для трансплантації фасції, білкової мембрани тощо. Повторне втручання допустиме лише через кілька місяців.

Враховуючи, що підшкірна жирова тканина підошви стопи людини (товщина якої становить від (5 до 25 мм), а також дерма стопи, різко відрізняються від жиру та дерми інших ділянок, і що вони дуже міцні, щільні, еластичні та мають низькі антигенні властивості, Н.Є. Сельський та ін. (1991) рекомендують цей аломатеріал для контурної пластики обличчя. Використовуючи його у 21 пацієнта, автори відзначили нагноєння та відторгнення трансплантата у 3 осіб. Очевидно, що необхідно продовжити вивчення безпосередніх та віддалених результатів використання цього пластичного матеріалу, оскільки, на відміну від деепітелізованої шкіри інших ділянок, шкіра підошви позбавлена потових та сальних залоз, що дуже важливо (з точки зору запобігання утворенню кіст).

[ 20 ], [ 21 ]