Причини пролапсу мітрального клапана

Залежно від причини розрізняють первинний пролапс мітрального клапана (ідіопатичний, спадковий, вроджений), який є самостійною патологією, не пов'язаною з жодним захворюванням, і зумовлений генетичною або вродженою недостатністю сполучної тканини. Пролапс мітрального клапана при диференційованому синдромі СД-1 (синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса (типи I-III), недосконалий остеогенез (типи I та III), еластична псевдоксантома, підвищена розтяжність шкіри (cutis laxa)) наразі класифікується як варіант первинного пролапсу мітрального клапана.

Вторинний пролапс мітрального клапана розвивається внаслідок деяких захворювань і становить 5% усіх випадків пролапсу клапана.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини вторинного пролапсу мітрального клапана

• Ревматичні захворювання.
• Кардіоміопатія.
• Міокардит
• Ішемічна хвороба серця.
• Первинна легенева гіпертензія.
• Аневризма лівого шлуночка.
• Травма серця.
• Гематологічні захворювання (хвороба фон Віллебранда, тромбоцитопатія, серповидноклітинна анемія).
• Змішаний з лівим передсердям.
• Міастенія гравіс.
• Синдром тиреотоксикозу.
• «Спортивне» серце.
• Первинна гіномастія.
• Спадкові захворювання (синдром Клайнфельтера, Шерешевського-Тернера, Нунан).

Залежно від наявності структурних змін у стулках мітрального клапана розрізняють:

• класичний пролапс мітрального клапана (зміщення стулки >2 мм, товщина стулки >5 мм);
• некласичний ПМК (зміщення стулки >2 мм, товщина стулки <5 мм).

За локалізацією пролапсу мітрального клапана:

• ПМК передньої стулки;
• ПМК задньої стулки;
• ПМК обох клаптів (загальна ПМК).

За ступенем випадання:

• пролапс 1-го ступеня: відхилення клапана на 3-5 мм;
• пролапс II ступеня: відхилення клапана на 6-9 мм;
• Пролапс III ступеня: відхилення клапана більше ніж на 9 мм.

За ступенем міксоматозної дегенерації клапанного апарату:

• міксоматозна дегенерація 0 ступеня – ознаки міксоматозного ураження мітрального клапана відсутні;
• міксоматозна дегенерація I ступеня – мінімальна. Потовщення мітральних стулок (3-5 мм), дугоподібна деформація мітрального отвору в межах 1-2 сегментів, порушення закриття стулок відсутнє;
• міксоматозна дегенерація II ступеня – помірна. Потовщення мітральних стулок (5-8 мм), видовження стулок, деформація контуру мітрального отвору протягом кількох сегментів. розтягнення хорд (включаючи поодинокі розриви), помірне розтягнення мітрального кільця, порушення змикання стулок;
• Міксоматозна дегенерація III ступеня – виражена. Потовщення мітральних стулок (>8 мм) та їх подовження, максимальна глибина пролапсу стулок, множинні розриви хорд, значне розширення мітрального кільця, відсутність закриття стулок (включаючи значне систолічне роз'єднання). Можливі багатоклапанний пролапс та розширення кореня аорти.

За гемодинамічними характеристиками:

• без мітральної регургітації;
• з мітральною регургітацією.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Причини первинного пролапсу мітрального клапана

Виникнення первинного пролапсу мітрального клапана зумовлене міксоматозною дегенерацією стулок мітрального клапана, а також інших сполучнотканинних структур мітрального комплексу (фіброзне кільце, хорди) – генетично зумовленим дефектом синтезу колагену, що призводить до порушення архітектоніки фібрилярного колагену та еластичних структур сполучної тканини з накопиченням кислих мукополісахаридів (гіалуронової кислоти та ходроїтинсульфату) без запального компонента. Специфічний ген та хромосомний дефект, що визначає розвиток ПВП, поки що не виявлено, але виявлено три локуси, пов'язані з ПВП, на хромосомах 16p, 11p та 13q. Описано два типи успадкування міксоматозної дегенерації клапанного апарату серця: аутосомно-домінантний (при ПВП) та, рідше, зчеплений з Х-хромосомою (Xq28). У другому випадку розвивається міксоматозна хвороба клапанів серця (А-зчеплена міксоматозна клапанна дистрофія, зчеплена зі статтю клапанна дисплазія). При MVP відзначається підвищена експресія антигену Bw35 системи HLA, що сприяє зниженню інтерстиціального магнію та порушенню метаболізму колагену.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Патогенез пролапсу мітрального клапана

У розвитку пролапсу мітрального клапана провідна роль відводиться структурним змінам стулок, фіброзного кільця, хорд, пов'язаним з міксоматозною дегенерацією з подальшим порушенням їх розмірів та взаємного розташування. При міксоматозній дегенерації відбувається потовщення пухкого губчастого шару стулки мітрального клапана внаслідок накопичення кислих мукополісахаридів з витонченням та фрагментацією фіброзного шару, що знижує його механічну міцність. Заміна еластичної фіброзної тканини стулки клапана слабкою та нееластичною губчастою структурою призводить до випинання стулки під тиском крові в ліве передсердя під час систоли лівого шлуночка. У третині випадків міксоматозна дегенерація поширюється на фіброзне кільце, що призводить до його розширення, та хорд з їх подальшим подовженням та витонченням. Основну роль у розвитку мітральної регургітації при пролапсі мітрального клапана відіграють постійний травматичний вплив турбулентного потоку регургітації на змінені стулки та розширення мітрального кільця. Розширення фіброзного кільця мітрального клапана більш ніж на 30 мм у діаметрі характерне для міксоматозної дегенерації та служить фактором ризику розвитку мітральної регургітації, яка зустрічається у 68-85% осіб з ПМК. Швидкість прогресування мітральної регургітації визначається ступенем вираженості початкових структурних та функціональних порушень компонентів апарату мітрального клапана. При незначному пролапсі незмінених або незначно змінених стулок мітрального клапана значне збільшення ступеня мітральної регургітації може не спостерігатися протягом тривалого часу, тоді як при наявності достатньо виражених змін стулок, включаючи сухожильні хорди та папілярні м'язи, розвиток мітральної регургітації має прогресуючий характер. Ризик розвитку гемодинамічно значущої мітральної регургітації протягом 10 років серед осіб з ПМК з практично незміненою структурою становить лише 0-1%, тоді як збільшення площі та потовщення стулки мітрального клапана >5 мм збільшує ризик мітральної регургітації до 10-15%. Міксоматозна дегенерація хорд може призвести до їх розривів з формуванням «флотуючої» гострої мітральної регургітації.

Ступінь пролапсу мітрального клапана також залежить від деяких гемодинамічних параметрів: частоти серцевих скорочень та КДО лівого шлуночка. Зі збільшенням частоти серцевих скорочень та зменшенням КДО стулки мітрального клапана зближуються, діаметр клапанного кільця та натяг хорд зменшуються, що призводить до посилення пролапсу клапана. Збільшення КДО лівого шлуночка зменшує тяжкість пролапсу мітрального клапана.