Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Вроджений склероз (контрактура) шийки сечового міхура (хвороба Маріона)
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 07.07.2025
Вроджений склероз шийки сечового міхура (хвороба Маріона) зустрічається рідко. У хлопчиків він характеризується розвитком кільцеподібної фіброзної тканини в підслизовому та м'язовому шарах цієї зони. Ступінь її вираженості варіюється. Гістологічне дослідження дітей старшого віку часто виявляє ознаки хронічного запалення разом з фіброзом.
Симптоми вродженого склерозу (контрактури) шийки сечового міхура (хвороби Маріона)
Симптоми захворювання залежать від тяжкості обструкції шийки та тривалості захворювання. При незначному розвитку фіброзної тканини відзначається незначне утруднення сечовипускання. Залишкової сечі немає, функція нирок не порушена. При тяжкій обструкції відзначається утруднення сечовипускання та виявляється залишкова сеча. Склероз шийки сечового міхура може прогресувати до затримки сечі у вигляді парадоксальної ішурії, розвитку міхурово-сечовідного рефлюксу, уретерогідронефрозу та ниркової недостатності.
[ Діагностика вродженого склерозу (контрактури) шийки сечового міхура (хвороби Маріона)
Склероз шийки сечового міхура встановлюється на основі даних висхідної уретроцистографії та уретроцистоскопії. УФМ у поєднанні з цистоманометрією підтверджує наявність обструкції в ділянці шийки та дозволяє оцінити функціональний стан детрузора.
Уретроцистографія показує контрастне підняття дна та трабекулярних стінок, недостатнє контрастування уретри, цистоскопія — трабекулярні стінки сечового міхура, іноді визначається випинання задньої стінки шийки, а у деяких пацієнтів — гіпертрофія міжсечовідної складки. Характерною ознакою на цистограмі є підняття дна.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
До кого звернутись?
Лікування вродженого склерозу (контрактури) шийки сечового міхура (хвороби Маріона)
Склероз шийки сечового міхура лікують за допомогою трансвезикальних хірургічних втручань – поздовжньої дисекції, U-подібної пластики або ТУР, яка зараз стала методом вибору.