Пиломатрикому: причини, симптоми, діагностика, лікування

Піломатрікома (син. Некротизуючим звапнінням епітеліома Малерба) зустрічається частіше в дитячому та юнацькому віці, переважно на обличчі або в області плечового пояса, у вигляді солитарной пухлини, що досягає величини декількох сантиметрів, покритою частіше нормальною шкірою з гладкою поверхнею, яка виступає над рівнем шкіри, дуже щільної консистенції. Зростає повільно протягом багатьох років, не має із'язвляется. Іноді спостерігаються сімейні випадки.

Патоморфологія піломатрікоми. Характерною ознакою піломатрікоми на ранніх етапах розвитку є наявність потужних пластів дрібних округлих клітин з темними базофільними ядрами і практично нерозрізненої цитоплазмой - типових клітин волосяного матриксу. В межах цих скупчень видно острівці поступової трансформації матриксних клітин в більші клітини з бліднокрашених цитоплазмой з нечіткими кордонами і пікнотичної, поступово зникаючими ядрами, внаслідок чого вони отримали назву клітин-тіней. Строма пухлини на перших етапах багата судинами. У більш зрілих утвореннях спостерігаються скупчення клітин-тіней, судинний компонент виражений слабо, переважають процеси дистрофії з наявністю гігантських багатоядерних макрофагів і відкладеннями солей кальцію, які у вигляді дрібних гранулярних мас знаходяться в клітинах-тінях або розташовуються у вигляді аморфних мас, що виявляються за методом Коссе , В 15- 20% випадків спостерігається осифікація. Серед дистрофічних острівців бліднокрашених клітин часто виявляють скупчення незрілого кератину, а також пігментовані клітини волосяної цибулини. Іноді піломатрікома може виникати в стінці власний кісти.

Гістогенез піломатрікоми. При гістохімічному дослідженні та електронної мікроскопії виявлено, що базалоідних клітини є клітини незрілого волосяного матриксу. Різко позитивна реакція на SS- і SH-групи в більшості клітин пухлини і двояке переломлення клітин-тіней в поляризаційному мікроскопі свідчать про тенденції клітин пухлини до кератинізації. Перехідні клітинні елементи між матриксного клітинами і клітинами-тінями є аналогами таких при нормальній кератинізації волосся, вони містять велику кількість тонофибрилл і відсутня кератогіаліновие стадія кератинізації.

[1]