Спленомегалія

Спленомегалія майже завжди є вторинною по відношенню до інших захворювань, яких існує багато, а також можливих способів їх класифікації.

Мієлопроліферативні та лімфопроліферативні захворювання, хвороби накопичення (наприклад, хвороба Гоше) та захворювання сполучної тканини є найпоширенішими причинами спленомегалії в помірному кліматі, тоді як інфекційні захворювання (наприклад, малярія, кала-азар) переважають у тропіках.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Причини спленомегалії

Наступні захворювання зазвичай є причиною вираженої спленомегалії ( селезінка пальпується на 8 см нижче реберної дуги): хронічний лімфолейкоз, неходжкінська лімфома, хронічний мієлолейкоз, справжня поліцитемія, мієлофіброз з мієлоїдною метаплазією та волосатоклітинний лейкоз.

Спленомегалія може призвести до цитопенії.

Застійна спленомегалія (хвороба Банті)

• Цироз.
• Зовнішнє здавлення або тромбоз ворітної або селезінкової вени.
• Деякі порушення розвитку судин

Інфекційні або запальні захворювання

• Гострі інфекції (наприклад, інфекційний мононуклеоз, інфекційний гепатит, підгострий бактеріальний ендокардит, пситакоз).
• Хронічні інфекції (наприклад, міліарний туберкульоз, малярія, бруцельоз, індійський вісцеральний лейшманіоз, сифіліс).
• Саркоїдоз.
• Амілоїдоз.
• Захворювання сполучної тканини (наприклад, ВКВ, синдром Фелті)

Мієлопроліферативні та лімфопроліферативні захворювання

• Мієлофіброз з мієлоїдною метаплазією.
• Лімфоми (наприклад, лімфома Ходжкіна).
• Лейкемії, особливо хронічний лімфолейкоз та хронічний мієлолейкоз.
• Справжня поліцитемія.
• Есенціальна тромбоцитемія

Хронічні, зазвичай вроджені, гемолітичні анемії

• Аномалії форми еритроцитів (наприклад, вроджений сфероцитоз, вроджений еліптоцитоз), гемоглобінопатії, включаючи таласемію, серповидноклітинний варіант гемоглобіну (наприклад, хвороба гемоглобіну SC), вроджені гемолітичні анемії тілець Гейнца.
• Ензимопатії еритроцитів (наприклад, дефіцит піруваткінази)

Хвороби накопичення

• Ліпіди (наприклад, хвороби Гоше, Німана-Піка, Хенда-Шюллера-Крістшера).
• Неліпідний (наприклад, хвороба Леттерера-Сіве).
• Амілоїдоз

Кіста селезінки

• Зазвичай спричинено розсмоктуванням попередньої гематоми

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми спленомегалії

Спленомегалія є ознакою гіперспленізму; розмір селезінки корелює зі ступенем анемії. Збільшення розміру селезінки приблизно на 2 см нижче краю реберної дуги можна очікувати на кожні 1 г зниження рівня гемоглобіну. Інші клінічні ознаки зазвичай залежать від проявів основного захворювання; іноді присутній біль у селезінці. Якщо інші механізми не погіршують прояви гіперспленізму, анемії та інших цитопеній, вони є легкими та безсимптомними (наприклад, кількість тромбоцитів від 50 000 до 100 000/мкл, кількість лейкоцитів від 2500 до 4000/мкл з нормальною диференціацією лейкоцитів). Морфологія еритроцитів зазвичай нормальна, за винятком рідкісного сфероцитозу. Ретикулоцитоз є поширеним явищем.

Гіперспленізм підозрюють у пацієнтів зі спленомегалією, анемією або цитопенією; діагностика подібна до діагностики спленомегалії.

Обстеження на спленомегалію

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Анамнез

Більшість виявлених симптомів зумовлені основним захворюванням. Однак, сама спленомегалія може викликати відчуття швидкого насичення через вплив збільшеної селезінки на шлунок. Можливі відчуття тяжкості та болю у лівому верхньому квадранті живота. Сильний біль у лівому боці свідчить про наявність інфаркту селезінки. Рецидивуючі інфекції, симптоми анемії або кровотечі свідчать про наявність цитопенії та можливого гіперспленізму.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Інспекція

Чутливість пальпації та перкусії у виявленні збільшення селезінки становить 60-70% та 60-80% відповідно у випадках спленомегалії, підтвердженої ультразвуковим дослідженням. Зазвичай до 3% людей мають пальповану селезінку. Крім того, пальпована пухлина в лівому верхньому квадранті може бути спричинена не збільшеною селезінкою, а й іншою причиною.

Інші додаткові симптоми включають тертя селезінки, що свідчить про інфаркт селезінки, а також шуми в епігастральній ділянці та селезінці, що вказують на застійну спленомегалію. Генералізована аденопатія може свідчити про мієлопроліферативне, лімфопроліферативне, інфекційне або аутоімунне захворювання.

Діагностика спленомегалії

Коли потрібне підтвердження спленомегалії у випадках сумнівних результатів після попереднього обстеження, ультразвукове дослідження є методом вибору завдяки його високій точності та низькій вартості. КТ та МРТ можуть забезпечити більш детальне зображення органу. МРТ особливо ефективна для виявлення портального тромбозу або тромбозу селезінкової вени. Радіоізотопне дослідження – це високоточний діагностичний метод, який може виявити додаткові деталі тканини селезінки, але метод дуже дорогий та складний у виконанні.

Конкретні причини спленомегалії, виявлені під час обстеження, повинні бути підтверджені відповідними дослідженнями. За відсутності очевидної причини спленомегалії, спочатку необхідно виключити інфекцію, оскільки вона вимагає раннього лікування, на відміну від інших причин спленомегалії. Обстеження має бути більш ретельним у районах з високою географічною поширеністю інфекції, коли у пацієнта є клінічні ознаки інфекції. Слід провести загальний аналіз крові, посіви крові та дослідження кісткового мозку. Якщо пацієнт безсимптомний, не має інших симптомів, окрім тих, що зумовлені спленомегалією, і не мав ризику інфекції, немає потреби в розширених дослідженнях, окрім загального аналізу крові, мазка периферичної крові, печінкових проб, комп'ютерної томографії черевної порожнини та ультразвукового дослідження селезінки. Якщо є підозра на лімфому, показана периферична кровоточна цитометрія.

Специфічні відхилення в аналізах периферичної крові можуть вказувати на причину ураження (наприклад, лімфоцитоз свідчить про хронічний лімфолейкоз, лейкоцитоз при незрілих формах свідчить про інші лейкемії). Підвищений рівень базофілів, еозинофілів, ядерних еритроцитів або краплеподібних еритроцитів свідчить про мієлопроліферативне захворювання. Цитопенія свідчить про гіперспленізм. Сфероцитоз свідчить про гіперспленізм або спадковий сфероцитоз. Проби функції печінки будуть патологічними при застійній спленомегалії з цирозом; ізольоване підвищення рівня лужної фосфатази в сироватці крові свідчить про можливу інфільтрацію печінки внаслідок мієлопроліферативного захворювання, лімфопроліферативного захворювання або міліарного туберкульозу.

Кілька інших досліджень можуть бути корисними навіть для безсимптомних пацієнтів. Електрофорез білків сироватки крові виявляє моноклональну гаммопатію або знижений рівень імуноглобулінів, можливо при лімфопроліферативних захворюваннях або амілоїдозі; дифузна гіпергаммаглобулінемія свідчить про хронічну інфекцію (наприклад, малярію, індійський вісцеральний лейшманіоз, бруцельоз, туберкульоз), цироз із застійною спленомегалією або захворювання сполучної тканини. Підвищений рівень сечової кислоти в сироватці крові свідчить про мієлопроліферативне або лімфопроліферативне захворювання. Підвищений рівень лужної фосфатази лейкоцитів свідчить про мієлопроліферативне захворювання, тоді як знижений рівень свідчить про хронічний мієлолейкоз.

Якщо обстеження не виявляє жодних відхилень, окрім спленомегалії, пацієнта слід обстежити повторно через 6-12 місяців або якщо з'являться нові симптоми.

Спленомегалія збільшує механічну фільтрацію селезінки та руйнування еритроцитів, а часто й лейкоцитів і тромбоцитів. Спостерігається компенсаторна гіперплазія кісткового мозку тих клітинних ліній, рівень яких знижений у кровообігу.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Лікування спленомегалії

Лікування спленомегалії спрямоване на усунення основного захворювання. Збільшена селезінка не потребує лікування, якщо не розвивається тяжкий гіперспленізм. Пацієнтам з пальпованою або дуже великою селезінкою, ймовірно, слід уникати контактних видів спорту, щоб уникнути ризику розриву.