Субаортальний стеноз

При гіпертрофії та інших дефектах міокарда в ділянці міжшлуночкової перегородки порушується транспортування крові до аорти. Ця ділянка передує ділянці аортального клапана, тому таке звуження характеризується як стеноз субаортального вихідного тракту. У пацієнтів у момент скорочення лівого шлуночка виникає обструкція, яка перешкоджає кровотоку, що проявляється запамороченням, порушенням свідомості та дихання. Лікування може бути як консервативним, так і хірургічним, залежно від форми та клінічної картини захворювання.

Ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз

Якщо причини субаортального стенозу неможливо виявити, а також неможливо знайти зв'язок між розвитком патології та будь-якими пошкоджуючими та спадковими факторами, то таке захворювання називають ідіопатичним.

Цей термін застосовується до стенозу, спровокованого невстановленими причинами, або спонтанного стенозу.

Говорячи про гіпертрофічний субаортальний стеноз, мають на увазі аномальне розростання міофібрил, яке може проявлятися в таких формах:

• Кільцевий гіпертрофічний стеноз (має вигляд комірця, що охоплює канал);
• Півмісяцевий гіпертрофічний стеноз (має форму гребеня на перегородці або стулці мітрального клапана);
• Тунельний стеноз (уражається весь вихідний тракт лівого шлуночка).

Анатомічні варіанти

Існує спектр варіантів підклапанного аортального стенозу, що виникають окремо або в поєднанні з іншими. Вони такі:

• Тонка дискретна мембрана: найпоширеніше ураження
• М'язово-фіброзний гребінь.
• Дифузне фіброзне м'язове тунелеподібне звуження вихідного тракту лівого шлуночка (ВТЛШ). [ 1 ], [ 2 ]
• Додаткова або аномальна тканина мітрального клапана

У більшості пацієнтів обструкція спричинена мембраною, прикріпленою до міжшлуночкової перегородки або що охоплює вихідний тракт лівого шлуночка. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Її положення може бути будь-яким: від безпосередньо під аортальним клапаном до лівого шлуночка. Зазначається, що основа стулок аортального клапана залучена до цієї субаортальної тканини, що обмежує рухливість і розширює вихідний тракт лівого шлуночка.

Епідеміологія

Підклапанний аортальний стеноз – це рідкісне захворювання, яке спостерігається у немовлят та новонароджених, але є другим за поширеністю типом аортального стенозу. Він відповідає приблизно за 1% усіх вроджених вад серця (8 на 10 000 новонароджених) та від 15% до 20% усіх фіксованих обструктивних уражень вихідного тракту лівого шлуночка.

У дітей із вродженим аортальним стенозом спостерігається від 10 до 14% випадків підклапанного аортального стенозу. Він частіше зустрічається у чоловіків і коливається від 65% до 75% випадків [ 6 ], [ 7 ] зі співвідношенням чоловіків і жінок 2:1. Поширеність підклапанного аортального стенозу становить 6,5% від усіх вроджених вад серця у дорослих. [ 8 ]

Одноклапанний аортальний стеноз пов'язаний з іншими вадами розвитку серця у 50-65% випадків. [ 9 ] У звіті про 35 пацієнтів були виявлені супутні ураження.

• Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) (20%)
• Відкрита артеріальна протока (34%)
• Стеноз легеневої артерії (9%)
• Коарктація аорти (23%)
• Різні інші ураження (14%)

Серед усіх обструкцій вихідного тракту лівого шлуночка субаортальний стеноз зустрічається приблизно у 10-30% випадків.

Зазначається, що проблема частіше виникає у чоловіків (у півтора-два рази частіше, ніж у жінок).

Супутні патології у більшості випадків є:

• Двостулковий аортальний клапан;
• Стеноз аортального клапана;
• Коарктація аорти;
• Відкрита артеріальна протока;
• Дефект міжшлуночкової перегородки;
• Тетрада Фалло;
• Повна атріовентрикулярна комунікація.

Приблизно у 20-80% пацієнтів із вродженим субаортальним стенозом є супутні вроджені вади серця, а у 50% діагностується наростаюча недостатність аортального клапана, що пов'язано з гемодинамічними порушеннями. Крім того, субаортальний стеноз може бути одним із проявів комплексу Шона.

Вроджений ізольований стеноз є рідкісним діагнозом у новонароджених та дітей першого року життя. У старшому віці патологія може існувати латентно протягом багатьох років. Однак після 30 років вроджений субаортальний стеноз практично не зустрічається. [ 10 ]

Причини субаортального стенозу

Багато механізмів сприяють розвитку фіксованого підклапанного аортального стенозу, такі як генетичні фактори, гемодинамічні порушення, що спостерігаються при інших ураженнях серця, або морфологія вихідного тракту лівого шлуночка, що збільшує турбулентність у вихідному тракті. [ 11 ] Різні дефекти (переважно вроджені) можуть спричинити розвиток субаортального стенозу. Зокрема, такі дефекти можуть включати:

• Неправильне прикріплення передньої стулки мітрального клапана до міжшлуночкової мембрани, аномалії мітрального клапана або хорд;
• Потовщення, ущільнення мітрального клапана з утворенням механічної обструкції;
• Ізольоване розходження передньої стулки мітрального клапана з хордами;
• Парашутоподібне викривлення мітрального клапана;
• Гіпертрофія мускулатури вихідного тракту лівого шлуночка;
• Фіброзне потовщення нижче аортального клапана з кровообігом вихідного тракту лівого шлуночка тощо.

Патологічні зміни можуть впливати як на підклапанні структури аортального клапана, так і на сусідні анатомічні елементи (наприклад, мітральний клапан). [ 12 ]

Фактори ризику

Основним фактором розвитку субаортального стенозу є генетичне захворювання. Спадкові форми захворювання супроводжуються дефіцитом утворення білків скорочення міокарда. Ідіопатичний спонтанний субаортальний стеноз не є рідкістю.

У більшості випадків фахівці згадують такі провокуючі фактори:

• Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки;
• Метаболічні порушення, включаючи цукровий діабет, тиреотоксикоз, ожиріння та амілоїдоз;
• Лікування хіміотерапією;
• Вживання анаболіків, наркотичних речовин;
• Захворювання сполучної тканини;
• Бактеріальні та вірусні інфекційні патології;
• Хронічна алкогольна залежність;
• Радіаційний вплив, включаючи променеву терапію;
• Синдром спортивного серця.

Субаортальний стеноз, спричинений гіпертрофією міжшлуночкової перегородки, призводить до стійкої недостатності кровообігу. У момент скоротливої активності кров транспортується між стулкою клапана та перегородкою. Через недостатній тиск відбувається більше перекриття мітрального клапана вихідним трактом лівого шлуночка. В результаті в аорту надходить недостатня кількість крові, утруднюється легеневий відтік, розвивається серцевий та мозковий дефіцит, а також аритмія.

Патогенез

Вроджений субаортальний стеноз супроводжується структурними змінами в підклапанному просторі аортального клапана або дефектами розвитку сусідніх структур, таких як мітральний клапан.

Мембранозний стеноз діафрагми може бути зумовлений наявністю циркулярної фіброзної мембрани з отворами у вихідному тракті лівого шлуночка або фіброзної складки борозни, яка зменшує більше половини вихідного тракту лівого шлуночка. Мембранозний отвір може бути розміром 5-15 мм. У більшості випадків мембрана локалізується безпосередньо під фіброзним кільцем аортального клапана або трохи нижче та прикріплюється вздовж основи передньої стулки мітрального клапана до міжшлуночкової перегородки під правою коронарною або некоронарною стулкою.

Клапанний субаортальний стеноз проявляється фіброзним потовщенням клапанного типу, з локалізацією на 5-20 мм нижче аортального клапана.

Фіброзно-м'язовий субаортальний стеноз – це своєрідне потовщення, схоже на «комірець», локалізоване на 10-30 мм нижче аортального клапана, контактує з передньою стулкою мітрального клапана, «обіймаючи» вихідний тракт лівого шлуночка, подібно до півмісяцевого валика. Звуження може бути досить тривалим, до 20-30 мм. Патологія часто виявляється на тлі гіпоплазії фіброзного кільця клапана та змін збоку стулок клапана.

Тунелеподібний субаортальний стеноз є найбільш вираженим типом цієї патології, який характеризується інтенсивними гіпертрофічними змінами мускулатури вихідного тракту лівого шлуночка. В результаті формується фіброзно-м'язовий тунель довжиною 10-30 мм. Його просвіт звужений, що пов'язано з щільним фіброзним нашаруванням. Мускулатура лівого шлуночка гіпертрофована, відзначається субендокардіальна ішемія, фіброз, іноді виражена гіпертрофія міжшлуночкової перегородки (порівняно із задньою стінкою лівого шлуночка) та гістологічно дезорієнтовані м'язові волокна. [ 13 ]

Симптоми субаортального стенозу

Тяжкість та інтенсивність клінічної картини залежить від ступеня звуження травного каналу. Найчастіше реєструються такі перші ознаки:

• Періодичні епізоди затуманення свідомості, напівнепритомності та непритомності;
• Задишка;
• Біль у грудях (епізодичний або постійний);
• Порушення серцевого ритму;
• Тахікардія, серцебиття;
• Запаморочення.

Симптоматика посилюється на тлі фізичного навантаження, переїдання, вживання алкоголю, хвилювання, страху, різкої зміни положення тіла. Біль у серці схожий на стенокардію, але при субаортальному стенозі прийом нітратів (Нітрогліцерину) не полегшує, а посилює біль.

З часом патологія погіршується. Під час медичного обстеження виявляється зміщення верхівкового тремору вліво, його роздвоєння або посилення. В ділянці сонних артерій пульс двохвильовий (дикротичний), схильний до швидкого наростання. Через підвищений венозний тиск розширюються шийні судини, набрякають нижні кінцівки, спостерігається скупчення рідини в черевній порожнині (асцит) та в плевральній порожнині (гідроторакс).

Серцевий шум вислуховується в момент систоли над верхівкою, його гучність посилюється у вертикальному положенні, на вдиху та під час затримки дихання. [ 14 ]

Ускладнення і наслідки

Фахівці говорять про кілька характерних варіантів перебігу субаортального стенозу:

• При доброякісному перебігу пацієнти почуваються задовільно, а діагностичні заходи не виявляють явних гемодинамічних порушень.
• При складному прогресуючому перебігу пацієнти відзначають наростаючу слабкість, посилення серцевого болю, появу задишки у спокої, періодичні непритомності.
• Термінальна стадія супроводжується розвитком тяжкої недостатності кровообігу.

Найпоширенішими ускладненнями є:

• Приступ серцебиття (тахікардія);
• Екстрасистолія;
• Фібриляція передсердь та загрозлива церебральна емболія;
• Раптова зупинка серця.

Діагностика субаортального стенозу

На початковому етапі діагностики оцінюється симптоматика, проводиться пальпація та перкусія зони серця та судин шиї. При субаортальному стенозі можна виявити перкуторне розширення меж серця вліво внаслідок гіпертрофії лівого шлуночка, а також пальпаторно – розмитість верхівкового тремору. Пальпація може виявити систолічний тремор біля основи серця з продовженням по сонних артеріях.

Аускультація виявляє:

• Грубий систолічний шум, що домінує у другому міжребер'ї з правого боку, іррадіює до сонних артерій;
• Шум діастолічної регургітації на аортальному клапані.

Рекомендуються такі аналізи: коагулограма, кількість тромбоцитів для прогнозування ризику періопераційної кровотечі та обсягу крововтрати. Крім того, проводиться гематологічне дослідження для виявлення анемії. [ 15 ]

Інструментальна діагностика передбачає використання таких методик:

• Рентген грудної клітки з визначенням розмірів серця (при субаортальному стенозі серце збільшене, набуває кулястої конфігурації);
• Електрокардіографія (субаортальний стеноз супроводжується ознаками гіпертрофії м'яза лівого шлуночка, появою глибоких зубців Q, зниженням сегмента ST, порушенням T у першому стандартному відведенні, V5, V6; виявляється розширення P у другому та третьому відведеннях внаслідок збільшення лівого передсердя);
• Холтерівська електрокардіографія (для виявлення тахікардіальних нападів, фібриляції передсердь, екстрасистолії);
• УЗД (при субаортальному стенозі перегородка в 1,25 раза товща за стінку лівого шлуночка; спостерігається недостатня ємність лівого шлуночка, зниження кровотоку через аортальний клапан, закриття останнього в середині систоли та розширення порожнини лівого передсердя);
• Серцеве зондування (зміни тиску затримки дихання на вдиху, підвищення кінцевого діастолічного тиску);
• Вентрикулографія, ангіографія (виявляє проблему з витіканням крові в аорту під час скорочення лівого шлуночка).

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика в деяких випадках проводиться між вродженим субаортальним стенозом та гіпертрофічною кардіоміопатією з порушенням відтоку з лівого шлуночка. Отримані діагностичні результати відіграють важливу роль у виборі подальшої терапевтичної тактики.

Лікування субаортального стенозу

Складність полягає в тому, що хірургічне втручання при субаортальному стенозі завжди є високотравматичним і пов'язаним з підвищеними життєвими ризиками, а консервативна терапія не завжди призводить до бажаного ефекту.

Для зменшення серцевого навантаження, покращення функції лівого шлуночка можливе призначення таких препаратів:

• β-адреноблокатори (Анаприлін, з поступовим збільшенням добової дози від 40 до 160 мг);
• Інгібітори кальцієвих каналів (Ізоптін);
• Антиаритмічні препарати (Кордарон).

Якщо існує загроза запальних ускладнень (наприклад, ендокардиту), може бути призначена антибіотикотерапія цефалоспориновими антибіотиками (Цефазолін) або аміноглікозидами (Амікацин). [ 16 ]

Ці поширені ліки не рекомендуються при субаортальному стенозі:

• Сечогінні засоби;
• Нітрогліцерин;
• Серцеві глікозиди;
• Дофамін, Адреналін;
• Вазодилататори.

При тяжко перебігаючій патології та відсутності ефекту від консервативної терапії, при перепаді тиску в шлуночку та аорті більше 50 мм рт. ст., лікарі можуть порушити питання про хірургічне втручання, зокрема:

• Протез мітрального клапана для оптимізації роботи шлуночків;
• Міоектомія – видалення міокарда для покращення функції міжклітинної перегородки.

Серед альтернативних методів лідирує встановлення кардіостимулятора або кардіовертера.

Лікування обов'язково доповнюється змінами в раціоні пацієнта. Рекомендовано:

• Харчуйтеся часто і невеликими порціями, не переїдаючи;
• Виключити сіль, тваринні жири, гострі спеції та приправи (для покращення роботи судинної системи);
• Обмежте споживання рідини до 800-1000 мл на день;
• Виключіть алкогольні напої, газовані напої, каву та міцний чай;
• У раціоні віддавайте перевагу вегетаріанським супам, кашам і тушкованим овочам, відвареній морській рибі, молочним продуктам, фруктам, горіхам, зелені та ягодам.

Критерії та терміни хірургічного втручання при підклапанному аортальному стенозі є суперечливими. Раннє втручання у цих пацієнтів компенсується високою частотою післяопераційних рецидивів, пізніх повторних операцій та розвитку аортальної регургітації після усунення обструкції. [ 17 ], [ 18 ]

• У дітей та підлітків із середнім градієнтом Доплера менше 30 мм рт. ст. та без гіпертрофії лівого шлуночка лікування підклапанного аортального стенозу полягає у невтручанні та медичному спостереженні.
• У дітей та підлітків із середнім доплерометричним градієнтом 50 мм рт. ст. або більше необхідне хірургічне лікування.
• Дітям та підліткам із середнім градієнтом доплерівського тиску від 30 до 50 мм рт. ст. може бути розглянуто питання про хірургічне втручання, якщо у них є симптоматична стенокардія, непритомність або задишка при фізичному навантаженні, якщо вони безсимптомні, але розвиваються зміни на ЕКГ у стані спокою або з фізичним навантаженням, або у старшому віці. При постановці діагнозу. [ 19 ]
• Профілактика аортальної регургітації сама по собі зазвичай не є критерієм для хірургічного втручання. Однак прогресування та значне погіршення регургітації є показанням до хірургічного втручання.

Профілактика

Спадкові форми субаортального стенозу неможливо запобігти, але необхідні профілактичні заходи для запобігання розвитку ускладнень захворювання. Перш за все, необхідно контролювати фізичну активність, уникати перевантажень, уникати силових тренувань та інших вправ, що підвищують ризик гіпертрофічних змін міокарда.

Будь-яка фізична вправа скасовується, якщо виявлено такі зміни:

• Явний дисбаланс тиску в лівих відділах серця;
• Виражена гіпертрофія міокарда;
• Шлуночкова або надшлуночкова аритмія;
• Випадки раптової смерті серед прямих родичів (причина смерті може бути невстановленою або наслідком кардіоміопатії з гіпертрофією).

У разі систематичної слабкості, запаморочення, болю при фізичному навантаженні, задишки необхідно звернутися до лікаря. При спадковій схильності рекомендується щорічно проходити профілактичну діагностику, включаючи УЗД, електрокардіографію та вентрикулографію. Бажано протягом усього життя дотримуватися дієти з обмеженням солі та тваринних жирів, а також з дробовим харчуванням. Важливо постійно контролювати фізичну активність, не перевантажувати організм силовими тренуваннями, займатися спортом лише під наглядом лікаря та тренера.

Профілактичні заходи щодо запобігання розвитку субаортального стенозу тісно пов'язані з профілактикою атеросклерозу, ревматизму та інфекційно-запальних уражень серця. Пацієнти із серцево-судинними захворюваннями підлягають диспансеризації, оскільки потребують регулярного спостереження у кардіолога та ревматолога.

Прогноз

Субаортальний стеноз іноді протікає латентно, без будь-яких виражених симптомів, протягом багатьох років. При появі явних клінічних проявів спостерігається значне збільшення ймовірності ускладнень, включаючи летальний результат. Серед основних несприятливих ознак:

• Ангіна;
• Передсинкопальний стан, непритомність;
• Лівошлуночкова недостатність (зазвичай у таких ситуаціях п'ятирічна виживаність становить від двох до п'яти років).

Немовлят та дітей слід часто обстежувати (кожні 4-6 місяців), щоб зрозуміти швидкість прогресування, оскільки підклапанний аортальний стеноз є прогресуючим захворюванням.

Виживання пацієнтів, які перенесли операцію з видалення субаортальної мембрани, є відмінним, але ці пацієнти повинні перебувати під наглядом, оскільки градієнт вихідного тракту лівого шлуночка з часом повільно збільшується. Важливим є тривале спостереження за післяопераційними пацієнтами. Більшості пацієнтів знадобиться повторна операція в певний момент їхнього життя через рецидив. [ 20 ]

Незалежними предикторами збільшення частоти повторних операцій є наступні:

• Жіноча стать
• Пікова миттєва прогресія градієнта лівого шлуночкового тиску з часом
• Різниця між доопераційними та післяопераційними піковими миттєвими градієнтами фракції викиду лівого шлуночка
• Доопераційний піковий миттєвий градієнт ЛШ більше або дорівнює 80 мм рт. ст.
• Вік понад 30 років на момент постановки діагнозу

При розвитку лівошлуночкової недостатності та своєчасному хірургічному втручанні п'ятирічна виживаність спостерігається у понад 80% випадків, а десятирічна — у 70% випадків. Ускладнений субаортальний стеноз має несприятливий прогноз.