Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром Бадда-Кіарі: причини, симптоми, діагностика, лікування
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 04.07.2025
Синдром Бадда-Кіарі – це оклюзія з порушенням венозного відтоку через печінкові вени, яка може локалізуватися на рівні від правого передсердя до дрібних гілок печінкових вен. Прояв цього ураження варіюється від безсимптомної до фульмінантної печінкової недостатності. Діагностика базується на ультразвуковому дослідженні. Лікування синдрому Бадда-Кіарі включає симптоматичну медикаментозну терапію та спрямоване на відновлення венозної прохідності шляхом тромболізу, декомпресійного шунтування та тривалої антикоагулянтної терапії.
[ 1 ]
Що викликає синдром Бадда-Кіарі?
Оклюзія дрібних гілок печінкових вен пов'язана з венозними оклюзійними захворюваннями. У західних країнах основною причиною синдрому Бадда-Кіарі є тромбоз вхідного отвору нижньої порожнистої вени печінкових вен. Основні етіологічні причини включають тромботичну коагулопатію (наприклад, дефіцит білка С або S, антитромбіну III, вагітність, застосування оральних контрацептивів), гематологічні розлади (наприклад, поліцитемія, пароксизмальна нічна гемоглобінопатія, мієлопроліферативні розлади), запальні захворювання кишечника, захворювання сполучної тканини та травми. Інші причини включають інфекції (наприклад, ехінококові кісти, амебіаз) та інвазію пухлини в печінкові вени (наприклад, гепатоцелюлярна карцинома або нирково-клітинна карцинома). Причина венозної обструкції часто невідома. В Азії та Південній Африці причиною часто є мембранна обструкція нижньої порожнистої вени над печінкою, ймовірно, через реканалізацію тромбу, що утворився в дорослому віці, або мальформацію в дитинстві.
Наслідками венозної оклюзії є асцит, портальна гіпертензія та гіперспленізм.
Симптоми синдрому Бадда-Кіарі
Прояв синдрому варіюється від безсимптомного до фульмінантного розвитку печінкової недостатності або цирозу. Гостра оклюзія (класичний синдром Бадда-Кіарі) проявляється болем у правому верхньому квадранті живота, нудотою, блюванням, помірною жовтяницею, збільшеною та болючою печінкою, асцитом. При повній оклюзії нижньої порожнистої вени розвивається набряк черевної стінки та нижніх кінцівок з вираженим розширенням поверхневих вен живота від тазу до реберної дуги. Підгострий перебіг (< 6 місяців) проявляється гепатомегалією, коагулопатією, асцитом, спленомегалією, кровотечею з варикозно розширених вен та гепаторенальним синдромом. У більшості випадків спостерігається хронічний процес (> 6 місяців), що супроводжується втомою, наявністю звивистих поверхневих вен черевної порожнини, а у деяких пацієнтів - кровотечею з варикозно розширених вен, асцитом та декомпенсованим цирозом печінки.
Де болить?
Діагностика синдрому Бадда-Кіарі
Синдром Бадда-Кіарі підозрюють, коли розвивається гепатомегалія, асцит, печінкова недостатність або цироз, а також коли патологічні показники функції печінки поєднуються з факторами ризику тромбозу. Результати доплерографії демонструють порушення кровотоку та ділянки оклюзії. Показаннями до КТ та МРТ є неінформативні ультразвукові дослідження. Якщо планується операція, необхідна ангіографія. Лабораторні дослідження не є діагностичними, але вони допомагають оцінити функціональний стан печінки.
[ 2 ]
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Прогноз та лікування синдрому Бадда-Кіарі
У більшості випадків пацієнти з повною венозною оклюзією помирають від печінкової недостатності протягом 3 років. При неповній оклюзії перебіг захворювання є варіабельним.
Лікування синдрому Бадда-Кіарі включає симптоматичну терапію ускладнень (наприклад, асцит, печінкова недостатність) та декомпресію. Тромболізис дозволяє лізувати гострі тромби та зменшити печінковий застій. У разі мембранозної обструкції порожнистої вени або стенозу печінкових вен відтік відновлюють за допомогою перкутанної транслюмінальної балонної ангіопластики з внутрішньопросвітним стентуванням. Внутрішньопечінкове трансюгулярне стентування та багато методів хірургічного шунтування також забезпечують декомпресію. У разі енцефалопатії шунтування зазвичай не застосовується через прогресування печінкової недостатності та порушення синтетичної функції печінки. Крім того, шунтування пов'язане з ризиком тромбозу, особливо при гематологічних захворюваннях. Для запобігання рецидиву часто необхідна тривала антикоагулянтна терапія. Щоб врятувати життя пацієнта з фульмінантними формами захворювання або декомпенсованим цирозом печінки, може бути проведена трансплантація печінки.