Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром дель Кастільйо
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 04.07.2025
Синдром дель-Кастільо (синдром клітин Сертолі) – рідкісне захворювання.
Пацієнти не відрізняються від здорових чоловіків за статевим та фізичним розвитком. Каріотип 46,XY.
Причини синдрому дель Кастільйо
Причина синдрому дель Кастільо досі незрозуміла. Деякі дослідники вважають, що цей синдром є вродженим, інші ж не знаходять доказів ролі генетичних факторів у його етіології. Невідомий шкідливий фактор вибірково впливає на зародкові елементи яєчок, що призводить до атрофії сім'яного епітелію. Клітини Сертолі не пошкоджуються. Подібна картина спостерігається при важких захворюваннях нервової системи (наприклад, розсіяному склерозі ), переломах хребта, черепно-мозкових травмах та променевих ураженнях.
Симптоми синдрому дель Кастільйо
Симптоми синдрому дель Кастільо – вторинні статеві ознаки розвинені нормально. Приводом для звернення до лікаря є скарги на безпліддя.
Форми
Існує два варіанти синдрому: ідіопатичний та розвивається після комбінованого радіо- та хіміотерапевтичного лікування пухлин. При ідіопатичному синдромі яєчка гіпопластичні через зменшення розміру сім'яних канальців, діаметр яких коливається від 120 до 200 мкм. Зрідка зустрічаються повністю атрофовані канальці, власна оболонка потовщена через збільшення кількості колагенових волокон. Основна частина канальців позбавлена просвіту, а стінки покриті високодиференційованими клітинами Сертолі.
Деякі з них перебувають на різних стадіях дегенерації. Клітини Лейдіга надзвичайно поліморфні: в середньому у 50% пацієнтів їхня кількість нормальна, тоді як у решти 50% вона збільшена в різному ступені; від 40 до 80% клітин Лейдіга незмінні; 10-25% гіпопластичні з великою кількістю цитоплазматичних ліпідів; деякі з них мають виражені дегенеративні зміни. Патологічна диференціація та незрілі клітини Лейдіга зустрічаються рідко.
При другому варіанті синдрому діаметр канальців становить від 150 до 190 мкм, вони оточені ундулюючою базальною мембраною, яка вклинюється в цитоплазму базальної частини клітин Сертолі. Власна оболонка дещо потовщена. Характерна значна гіперплазія, часто гіпертрофія клітин Лейдіга. Рідше, ніж при першому варіанті, зустрічаються гіпопластичні клітини Лейдіга.
Що потрібно обстежити?
До кого звернутись?
Лікування синдрому дель Кастільйо
Лікування синдрому дель Кастільо – пацієнтам зазвичай не потрібна гормональна терапія. Андрогени призначаються лише за умови виявлення дефіциту андрогенів.
Прогноз
Прогноз щодо фертильності несприятливий.
[ 11 ]