Синдром Дежеріна

Синдром Дежеріна належить до досить рідкісного захворювання. В його основі лежить генетична схильність. Синдром Дежеріна також називають гіпертрофічною нейропатією. Можна одразу сказати, що хвороба невиліковна, оскільки всі захворювання, спричинені різними мутаціями та змінами генів, неможливо вилікувати.

Перший опис захворювання належить французькому неврологу Дежеріну, який спочатку припустив, що хвороба має глибоке коріння в генетиці. Він зазначив, що хвороба передається з покоління в покоління, спостерігається в межах однієї сім'ї. Він також провів експериментальні дослідження, які дозволили йому зробити висновок, що за передачу захворювання відповідають домінантні гени. Таким чином, при генетичному консультуванні можна заздалегідь розрахувати, чи народиться дитина здоровою, чи розвинеться синдром Дежеріна.

На жаль, немає способу запобігти його розвитку. Якщо хвороба передається дитині, вона неминуче розвинеться.

[ 1 ]

Епідеміологія

Наразі існує багато видів синдромів Дежеріна. Однак усі вони мають схожі риси – проявляються у віці від народження до 7 років. При цьому приблизно 20% випадків захворювання проявляється у перший рік життя. На другому році життя хвороба дає про себе знати у 16% випадків.

Синдром Дежеріна-Соттаса є найпоширенішим. Він реєструється приблизно у 43% випадків. Приблизно у 96% випадків він призводить до повної інвалідності, людина прикута до інвалідного візка.

Друге місце належить синдрому Дежеріна-Клумпке, він зустрічається приблизно в 31% випадків. Третє місце віддається синдрому Дежеріна-Руссо, частота виникнення якого становить близько 21% випадків. Водночас синдром Дежеріна-Руссо характеризується формуванням стабільних симптомів протягом року у тих пацієнтів, які перенесли інсульт або інше порушення мозкового кровообігу в гострій формі.

Больовий синдром розвивається нерівномірно. Приблизно у 50% пацієнтів біль виникає протягом 1 місяця після інсульту, у 37% – у період від 1 місяця до 2 років, в 11% випадків – після 2-річного періоду. Парестезії та алодинія реєструються у 71% пацієнтів.

[ 2 ], [ 3 ]

Причини синдрому Дежеріна

Основною причиною синдрому Дежеріна є генна мутація, яка передається аутосомно-генетичним шляхом. Однак на розвиток патології можуть впливати численні генетичні фактори. Вони впливають на людину та її мозок. До основних причин захворювання належать:

• травми, пошкодження, інші негативні наслідки. Особливо це стосується черепних нервів. Захворювання також може бути наслідком струсів мозку;
• переломи кісток, розташованих біля основи черепа;
• запалення мозкових оболонок, яке проявляється в гострій формі. Запалення може мати різне походження. Його можуть спричинити інфекційні агенти, запалення, алергічна реакція. Також розвиток синдрому може бути наслідком травми;
• запалення мозкових оболонок різного походження, що перейшло в хронічну форму;
• підвищений внутрішньочерепний тиск.

[ 4 ], [ 5 ]

Фактори ризику

Існують певні фактори ризику, які можуть спровокувати захворювання. Люди, які піддаються впливу цих факторів, більш схильні до захворювання, ніж інші. До факторів ризику також належать певні захворювання, що супроводжують патологію.

До групи ризику належать пацієнти, які страждають на пухлини головного мозку. Пухлина, яка тисне на довгастий мозок, може вважатися фактором ризику. До цієї групи також належать різні туберкуломи, ураження судин та саркоїдоз. Ураження головного мозку виникає внаслідок тиску на мозок. Ураження судин мозку може мати різну природу. Перш за все, це стосується геморагічних уражень, емболій, тромбозів, аневризм, мальформацій.

Також одним із факторів, що сприяють розвитку синдрому Дежеріна, є такі супутні захворювання, як поліенцефаліт, розсіяний склероз, поліомієліт. Небезпеку можуть становити й ті захворювання, які супроводжуються порушенням нормального функціонування мозку, порушенням його кровопостачання. Перш за все, слід побоюватися порушень кровотоку в артеріальному руслі. До групи ризику також належать пацієнти, схильні до порушення кровопостачання дванадцятого нерва, його ядра, медіальної петлі, піраміди.

Сирингобульбія та бульбарний параліч також сприяють розвитку захворювання. Ці фактори становлять високий ризик, оскільки характеризуються постійним прогресуванням.

Пухлини мозочка різних типів також можна розглядати як фактор ризику.

Пацієнти з вродженими аномаліями головного мозку належать до груп ризику. Якщо людина з такою аномалією піддається впливу інфекційних, токсичних, дегенеративних агентів, ризик розвитку захворювання значно зростає. Спровокувати розвиток патології можуть такі фактори, як їдкі хімічні речовини, радіоактивні речовини. Вони можуть викликати генну мутацію. Тому жінки, які зазнали впливу токсичних, хімічних речовин, а також проживають у зоні високого радіаційного випромінювання, можуть потрапити до групи ризику. Схильність до захворювання в цьому випадку різко зростає.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патогенез

Патогенез захворювання зумовлений генною мутацією. Вона сприяє порушенню структури оболонок стовбурових нервів. У міру розвитку захворювання спостерігається надмірне розростання сполучних оболонок, що входять до складу нервової тканини. В результаті сполучна тканина гіпертрофується, а між нервовими з'єднаннями відкладається слизова речовина. Це призводить до значного потовщення нервових стовбурів, спинномозкових корінців та мозочкових шляхів. Змінюється їхня форма. Дегенеративні процеси вражають нервову тканину та спинномозкові нерви.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Симптоми синдрому Дежеріна

Синдром Дежеріна може проявлятися абсолютно по-різному. Важливо розуміти, що існує багато різновидів цього захворювання, і кожен з них проявляється абсолютно різними ознаками. Тому має сенс поговорити про ознаки, характерні для кожного окремого типу цього синдрому.

Однак існує ряд ранніх ознак, які загалом можуть вказувати на ймовірність розвитку патології у дитини. На ранніх стадіях різні типи можуть мати багато схожих рис.

[ 17 ], [ 18 ]

Перші ознаки

У більшості випадків хвороба вже повністю проявляється в дошкільному віці. Однак перші її ознаки можна запідозрити майже з народження дитини. Якщо дитина розвивається повільніше за своїх однолітків, це може бути першою тривожною ознакою. Необхідно звернути особливу увагу на дитину, яка не сидить у відповідному віці, пізно робить перший крок, починає рухатися самостійно.

Зовнішній вигляд дитини також може багато про що сказати. Зазвичай у дитини обвисають м’язи обличчя. Руки та ноги поступово починають деформуватися. Вони стають менш чутливими, практично ні на що не реагують. Цей стан може постійно погіршуватися, аж до атрофії м’язів.

Як тільки дитина починає неправильно розвиватися, потрібно звернутися до лікаря. Необхідна консультація невролога.

Під час огляду лікар виявляє додаткові ознаки, що вказують на синдром. Спостерігаються фібрилярні посмикування м'язів. Багато сухожильних рефлексів не проявляються. Зіниці можуть бути звужені та в більшості випадків не реагують на світло. Лікар підтверджує ознаки ослаблення мімічних м'язів.

[ 19 ], [ 20 ]

Стадії

Розрізняють легку (початкову) стадію, середню та тяжку. Початкова стадія – це коли з’являються перші ознаки захворювання. Ця стадія зазвичай настає в немовлячому віці.

Середня стадія – це виражена затримка мовленнєвого та моторного розвитку, різні рухові порушення, порушення чутливості, втрата деяких рефлексів, порушення зорових реакцій.

Важка стадія – нейросенсорна приглухуватість, деформації скелета, порушення м’язового тонусу, ністагм. Прогресування захворювання. Закінчується інвалідністю.

Форми

Існує безліч різновидів синдрому Дежеріна, залежно від типу та тяжкості ураження. Найпоширенішими є альтернуючий синдром, синдром Дежеріна-Сотта, синдром Дежеріна-Клумпке, синдром Дежеріна-Руссе.

[ 21 ]

Альтернуючий синдром Дежеріна

Якщо у дитини альтернуючий синдром, то першим паралізується язик. Причому уражається не весь язик, а лише його частина. Геміпарез розвивається з протилежного боку. Чутливість до вібрації досягає глибоких шарів. Дитина практично не розрізняє тактильних відчуттів. Причиною є тромбоз або оклюзія базилярної артерії. Саме це порушує іннервацію та кровопостачання довгастого мозку.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Синдром Дежеріна Клумпке

При синдромі Дежеріна-Клумпке паралізуються нижні гілки плечового суглоба. Паралізується не вся кінцівка, а лише її частина. Поступово розвиваються парез і параліч кистей. Різко знижується чутливість відповідних ділянок. Змінюється стан судин. Зіничні реакції патологічні.

Параліч поступово поширюється на глибокі шари м'язового каркаса. Спостерігається сильне оніміння. Спочатку німіють кисті рук, потім передпліччя, лікті. У важких випадках може бути уражений навіть грудний нерв. Також розвиваються численні птози та міози.

Синдром Дежеріна Руссі

Цей синдром характеризується пошкодженням перфоруючих артерій. Також пошкоджуються ділянки навколо артерії та ті ділянки мозку, які іннервуються ураженою артерією. Цей синдром також називають синдромом хронічного болю або таламічним (постінсультним) больовим синдромом.

Така назва пояснюється тим, що синдром супроводжується інтенсивним болем, постійним, пронизливим. Біль часто нестерпний. Захворювання також супроводжується відчуттям ломоти, скручування всього тіла. Спостерігається також гіперпатія, внаслідок якої деякі м'язи приходять у надмірний тонус. Однак чутливість різко знижується. Також для захворювання характерні напади паніки, неприродний плач, крик або сміх.

У цьому випадку пошкодження переважно обмежується однією стороною. Це може бути одна нога або одна рука. В уражених ділянках переважно спостерігається сильний біль і відчуття печіння. Біль виснажує пацієнта. Він може посилюватися різними факторами. Біль може посилюватися як позитивними, так і негативними емоціями. Біль також може посилюватися теплом, холодом та різними рухами.

Часто захворювання важко диференціювати, відокремити від інших захворювань. Воно має багато ознак, схожих з іншими невралгічними ураженнями. Іноді його можна остаточно встановити лише після повного формування больового синдрому.

Синдром Дежеріна Соттаса

Синдром Дежеріна-Сотта – це різновид захворювання. Захворювання має генетичний характер. При перебігу цього захворювання порушується товщина стовбурових нервів. Захворювання можна діагностувати на самих ранніх термінах вагітності за допомогою генетичного консультування. При народженні дитина нічим не відрізняється від здорової дитини. Потім, у міру зростання та розвитку, стає помітно, що дитина розвивається дуже повільно. Погані рухи, не сформована мова. М'язи дуже розслаблені, дитина не здатна тримати голову, шию, тіло. Порушені зорові реакції. Дитина сильно відстає від своїх однолітків у розвитку. Чутливість прогресивно знижується, м'язи поступово атрофуються. Повноцінного розвитку не відбувається. Поступово атрофія переходить на кісткову систему. Закінчується інвалідністю.

Синдром Нері-Дежеріна

При синдромі Нері-Дежеріне постійно подразнюються задні корінці спинного мозку. Причиною цього є остеохондроз, різні пухлини, що вражають головний мозок і тиснуть на нього. Грижі, защемлення, травми також сприяють тиску на корінці. Крім того, це може виникати через сильні кісткові розростання. Основним проявом є сильний біль у місці, де відбувається тиск на мозок та його корінці.

У більшості випадків цей синдром є не основним, а супутнім, при різних інших патологіях та захворюваннях. Наприклад, він традиційно супроводжує остеохондроз. Відмінною рисою є різкий біль у поперековій ділянці, а також ниючий біль у шиї та голові, який не дозволяє людині повністю підняти голову з положення лежачи. Поступово ця область твердне, поступово втрачається чутливість. Також спостерігається м'язовий спазм. Поступово кінцівки зазнають патологічних змін.

Синдром Ландузі-Дежеріна

Синонім – міопатія. Назва захворювання вказує на ослаблення м’язів, яке постійно прогресує. Паралельно спостерігається розвиток різних патологій у м’язах, дистрофічні процеси. Можна сказати, що це не окреме захворювання, а ціла група захворювань. Уражається плечова, лопаткова та лицьова сторона. Захворювання є генетичною патологією, що передається з покоління в покоління.

Розвивається в кілька стадій. На першій стадії розвивається слабкість обличчя, внаслідок чого мімічні м’язи не тільки слабшають, але й втрачають форму та спотворюються. В результаті обличчя набуває неправильних, спотворених рис. Найчастіше хворобу можна розпізнати за округлим ротом та опущеною нижньою та верхньою губами.

Поступово хвороба прогресує настільки, що людина вже не може закрити рот. Вона залишає рот відкритим спочатку під час сну, потім навіть вдень. Поступово м’язова слабкість вражає м’язи плечового пояса.

У рідкісних випадках можуть слабшати м’язи глотки та язика. Але цей симптом не має діагностичної цінності та не такий виражений, як інші симптоми.

На найважчій стадії у людини розвивається слабкість скелетних м’язів. Спочатку слабшають руки, потім ноги. Прогноз невтішний – інвалідність.

Ускладнення і наслідки

Синдром Дежеріна невиліковний. Він призводить до інвалідності. Людина прикута до ліжка або інвалідного візка.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Діагностика синдрому Дежеріна

Синдром Дежеріна можна діагностувати на основі симптомів та клінічних проявів, характерних для захворювання. У деяких випадках картина настільки виражена, що захворювання можна запідозрити навіть на основі огляду. Але насправді все набагато складніше. Інші неврологічні захворювання можуть проявлятися подібним чином. Тому важливо негайно проаналізувати наявні клінічні ознаки, проаналізувати дані суб'єктивного та об'єктивного обстеження. Остаточний висновок робиться на основі лабораторних та інструментальних досліджень. Також необхідно вивчити анамнез хвороби, сімейний анамнез.

[ 29 ], [ 30 ]

Тести

Діагноз синдрому Дежеріна може бути підтверджений на основі аналізу спинномозкової рідини, біопсії. В результаті дослідження спинномозкової рідини можна виявити велику кількість білків, білкових фрагментів. Саме вони є відмінною рисою, що вказує на синдром Дежеріна.

У деяких випадках цього достатньо для встановлення точного діагнозу. Але іноді виникають сумніви. Наприклад, якщо в спинномозковій рідині мало фрагментів білка, це може свідчити про інші неврологічні захворювання. Тому в таких сумнівних випадках проводиться біопсія. Для біопсії потрібне взяття нервових волокон. Їх беруть з ліктьового та литкового м'язів. Синдром Дежеріна точно вказується наявністю гіпертрофії нервової тканини. При цій патології оболонки нервових волокон різко потовщуються.

Крім того, в результаті вивчення нервових тканин під мікроскопом можна встановити, що не тільки оболонки потовщуються, але й значно зменшується кількість самих волокон. Також відбувається демінералізація. Зменшується кількість нервових волокон.

Інструментальна діагностика

Але іноді бувають випадки, коли навіть аналізів недостатньо, щоб бути повністю впевненим у наявності у людини синдрому Дежеріна. Тоді потрібне спеціальне обладнання. У більшості випадків використовується комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія. Ці методи дозволяють виявити, наскільки пошкоджений дванадцятий нерв. Потім, після отримання результатів, лікар підбирає лікування. Терапію призначає невролог або нейрохірург.

Диференціальна діагностика

Суть диференціальної діагностики полягає в чіткому розмежуванні симптомів одного захворювання від іншого, що має схожі прояви. При синдромі Дежеріна це дуже важливо, оскільки від цього залежить подальший прогноз та лікування. Це захворювання часто можна сплутати з іншими неврологічними захворюваннями, паралічем.

Після підтвердження діагнозу необхідно диференціювати його від інших різновидів, тобто чітко визначити, з яким саме типом синдрому Дежеріна ми маємо справу. У цьому може допомогти біопсія та аналіз спинномозкової рідини.

На наявність синдрому Дежеріна вказує білок у спинномозковій рідині та потовщені нервові волокна при біопсії. Тип синдрому зазвичай визначається клінічною картиною та патогномонічними ознаками, тобто ознаками, характерними для певного захворювання, унікальними для нього та є його відмінною рисою.

Лікування синдрому Дежеріна

Оскільки хвороба має генетичну схильність, важливо розуміти, що повністю вилікувати її та позбутися буде неможливо. Найімовірніше, хвороба прогресуватиме, і зупинити її не вдасться жодним чином. Але це не означає, що лікувати не варто. Потрібно лише максимально ретельно та раціонально підібрати лікування. Воно може уповільнити прогресування хвороби, може значно полегшити страждання пацієнта.

Під час вибору лікування вони керуються тим, що етіологічна терапія є нераціональною. Під етіологічною терапією розуміють лікування, спрямоване на усунення причини. При генетичному захворюванні усунути причину неможливо. Тому залишається симптоматична терапія, тобто терапія, спрямована на полегшення симптомів захворювання, полегшення загального стану, самопочуття пацієнта. Схеми лікування можуть бути абсолютно різними. Все залежить від того, який симптом переважає, що турбує пацієнта в даний момент. Щоб забезпечити полегшення симптомів і одночасно запобігти подальшому прогресуванню захворювання, використовується комплексна терапія.

Комплексна терапія зазвичай включає знеболювальні засоби, оскільки синдром майже завжди супроводжується больовими відчуттями. Якщо больових відчуттів немає (що трапляється досить рідко), такі препарати можна виключити.

Обов'язковою є метаболічна терапія, яка покращує метаболічні процеси, сприяє кращому живленню тканин та виведенню метаболітів. Цей вид лікування спрямований переважно на підтримку м'язової тканини, оскільки вона дуже схильна до дегенеративних процесів і згодом може атрофуватися. Головною метою цієї терапії є запобігання атрофії.

Також необхідно використовувати препарати для покращення нервової провідності. Вони дозволяють нормалізувати обмінні процеси в нервовій тканині, відновити або підтримувати чутливість нервових закінчень, запобігти загибелі рецепторів.

Окрім медикаментозного лікування, додатково може бути призначена фізіотерапія. Може знадобитися курс масажу, мануальна терапія та різні альтернативні методи лікування. Наразі існує багато різних ортопедичних виробів, які дозволяють запобігти розвитку захворювань скелета. Також можливо запобігти розвитку деформацій стоп. Контрактури суглобів також можна запобігти за допомогою ортопедичних виробів.

Іноді лікування може бути спрямоване на усунення причини, яка спровокувала захворювання. Природно, якщо це не генетична причина. Наприклад, у деяких випадках, хоча у людини є генетична схильність, захворювання ніяк себе не проявляє. Але потім, в результаті якогось фактора, хвороба починає розвиватися або прогресувати. Таким чином, причиною може бути артеріальний тромбоз. Пошкоджена артерія здавлює сусідню частину мозку, порушуючи його кровопостачання. У цьому випадку доцільно спробувати усунути причину – видалити тромбоз. У цьому випадку може знадобитися хірургічне втручання.

В інших випадках потрібна підтримуюча, постійна терапія.

Препарати

Ліки використовуються виключно для усунення симптомів. Наприклад, для лікування больового синдрому рекомендується використовувати кабразепам у дозі 3-5 мг/кг маси тіла 2-3 рази на день.

Також можна рекомендувати кеторолак у концентрації 60 мг/добу, 2 рази на день. Трометамол застосовується по 60 мг/добу, 2 рази на день, кетонал – 50 мг 1-2 рази на день, максимальна добова доза – 100-150 мг.

Вітаміни

Вітаміни необхідні для підтримки загального стану організму, нормалізації імунної системи, захисту від інфекційних та інших захворювань. Вітаміни також сприяють покращенню загального самопочуття дитини. Основні вітаміни, необхідні для нормального функціонування організму (добова доза):

• B – 2-3 мг
• ПП – 30 мг
• H – 7-8 мкг
• C – 250 мг
• D – 20 мкг
• Е – 20 мг.

Фізіотерапевтичне лікування

Фізіотерапія не може вилікувати синдром Дежеріна. Але в деяких випадках фізіотерапія може бути використана. Зазвичай вона використовується для певної мети. Таким чином, електрофорез значно підвищує проникність тканин і може бути використаний для того, щоб ліки швидше та ефективніше проникали в тканини. Деякі фізіотерапевтичні процедури можуть зменшити біль, розслабити м'язи та зняти спазми. Вони можуть значно покращити загальний стан організму. Фізіотерапія також допомагає полегшити біль.

Народні засоби

Існують народні засоби, які допомагають полегшити становище пацієнта. Вилікувати синдром Дежеріна неможливо, але це не означає, що слід здаватися і не докладати жодних зусиль для полегшення або зменшення симптомів. Народні засоби допомагають у подоланні симптомів, знятті болю. Вони надають значну психологічну допомогу та підтримку пацієнту. Хворобу неможливо вилікувати, але її прогресування можна уповільнити.

При парезі, паралічі, ослабленні мімічних м’язів рекомендується вживати овес. Використовуйте сік зеленого вівса. Приймайте по третині склянки двічі на день. Краще приймати перед їжею. Ефект – загальнозміцнювальний.

Параліч і парез полегшуються вживанням м’яти та меліси. Рекомендується заварювати їх, робити відвар і пити теплими. Ці трави відносно безпечні, тому їх можна вживати у великих кількостях, але не безконтрольно. Дозволено близько літра на день. Ці трави також можна додавати в чай за смаком. Пити в необмежених кількостях, до смаку та настрою. Зазвичай вони дозволяють розслабити м’язи, а також нормалізують стан нервової системи, мають заспокійливу дію.

М’яту та мелісу також можна змішувати з омелою, приблизно в рівних пропорціях, і використовувати як відвар. У цьому випадку його слід вживати в обмеженій кількості, приблизно по 20-30 мл тричі на день. Такий настій допомагає усунути спазми, біль, розслабити м’язи та заспокоїти нервову систему.

Ванни з лікарськими травами добре впливають на організм. Можна заварити ванну з череди. Для цього окремо готують приблизно 2-3 літри міцного настою, потім його виливають у ванну комфортної температури. Рекомендується приймати ванни протягом 20-30 хвилин. Вони дозволяють тонізувати м'язи, нормалізувати діяльність нервової системи. Трави можна комбінувати, чергувати. Можна використовувати відвар хвойних рослин: сосни, ялиці, кедра. Можна додати ромашку, липу, малину, кропиву.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Лікування травами

Якщо у людини порушена координація, парези та паралічі, можна використовувати траву ефедри. Її використовують у вигляді відвару. Заваріть близько 5 г трави в 500 мл окропу. Можна пити по 2-3 столові ложки тричі на день.

Також для нормалізації стану м’язів, заспокоєння, зняття спазмів, болю використовують відвар або настій валеріани. Спиртова настоянка валеріани може продаватися в комерційних цілях. Спосіб застосування зазвичай вказується на упаковці.

Щоб приготувати відвар удома, залийте приблизно 5 г трави склянкою води та пийте цей відвар протягом дня. Також можна додавати його до чаю.

Відвар ромашки можна використовувати аналогічним чином. Він додатково має протизапальну дію, нормалізує імунну систему та обмін речовин.

Рекомендується використовувати відвар календули по 1 столовій ложці тричі на день. Він має протизапальну дію, знімає набряки.

Гомеопатія

Гомеопатичні засоби також можуть мати позитивний ефект, покращувати загальний стан організму та усувати окремі симптоми. Побічні ефекти трапляються рідко, якщо правильно дотримуватися дозування та способів застосування. Важливо враховувати, що багато речовин мають кумулятивний ефект, а це означає, що ефект проявиться лише після закінчення повного курсу лікування або через деякий час. Необхідно дотримуватися основних запобіжних заходів: перед прийомом проконсультуйтеся з лікарем, оскільки деякі речовини можуть бути несумісні між собою або з ліками. Наслідки можуть бути непередбачуваними.

При млявих паралічах, парезах, гіперкінезах, ослабленні мімічних м’язів рекомендується приймати Securinega sibirica. Близько 15 г подрібненого листя та дрібних гілок заливають 250 мл окропу. Настоюють до охолодження. Проціджують, приймають по третині склянки двічі на день.

• Збір № 1. При ураженнях довгастого мозку, мозочка

Візьміть листя малини, листя смородини, валеріану, пустирник у співвідношенні 2:1:2:1. Приймайте у вигляді настою, по одній третині склянки тричі на день.

• Збір № 2. При спастичному паралічі

Візьміть листя меліси, ромашки, шавлії та м’яти у співвідношенні 1:1:2:2. Приймайте у вигляді настою тричі на день по одній третині склянки.

• Збір № 3. При больовому синдромі, спазмах, паралічі

Візьміть листя стевії, кропиву, шишки хмелю звичайного та квіти ехінацеї у співвідношенні 2:1:1:1. Приймайте у вигляді настою тричі на день.

Хірургічне лікування

У деяких випадках може допомогти лише хірургічне втручання. Наприклад, якщо у пацієнта є якась травма, пухлина, її необхідно видалити. Тромбоз або закупорка артерій також можуть вимагати хірургічного втручання.

При патології кровоносних судин ефективним є малоінвазивне внутрішньосудинне хірургічне втручання.

Якщо уражена певна артерія, може знадобитися хірургічне втручання для покращення мозкового кровообігу та нормалізації іннервації цієї ділянки.

Але в деяких випадках трапляються патології, які неможливо прооперувати. Це можуть бути різні вроджені аномалії, травми.

Профілактика

Специфічної профілактики захворювання немає. Єдиним методом є своєчасне генетичне консультування. Якщо під час процесу виявляється генна мутація, що вказує на синдром Дежеріна, рекомендується перервати вагітність.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Прогноз

Перебіг захворювання завжди прогресуючий, періоди ремісії короткі. Прогноз несприятливий. Це пов'язано, перш за все, з тим, що основні дегенеративні процеси відбуваються в нервовій системі, головному мозку. У міру прогресування захворювання втрачається працездатність. Зрештою, пацієнт прикутий до інвалідного візка або ліжка.

[ 39 ]