Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром Герстманна-Штраусслера-Шенкера
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 04.07.2025
Синдром Герстмана-Штрауслера-Шенкера — це аутосомно-домінантне пріонне захворювання, яке починається в середньому віці.
Епідеміологія
Синдром Герстмана-Штрауслера-Шенкера є поширеним явищем і подібний до хвороби Крейтцфельдта-Якоба, але частота виникнення цього синдрому приблизно в 100 разів нижча, ніж хвороби Крейтцфельдта-Якоба. Захворювання розвивається в молодшому віці (40 років порівняно з 60), а середня тривалість життя після початку захворювання довша, ніж при хворобі Крейтцфельдта-Якоба (5 років порівняно з 6 місяцями).
Симптоми синдрому Герстманна-Штраусслера-Шенкера
У пацієнтів розвиваються мозочкова атаксія, дизартрія та ністагм. Можуть виникати парез погляду, глухота, деменція, гіпорефлексія та порушення підошовних рефлексів. Міоклонічні напади трапляються набагато рідше, ніж при хворобі Крейтцфельдта-Якоба. За наявності характерних симптомів та сімейного анамнезу у молодих людей (до 45 років) синдром Герстмана-Штрауслера-Шенкера є більш імовірним.
[ 4 ]
До кого звернутись?