Синдром Леннокса-Гасто у дітей і дорослих

Множинні тонічні, клонічні, атонічні та міоклонічні напади – основні ознаки, що характеризують синдром Леннокса-Гасто. Загалом, захворювання характеризується психомоторною затримкою пацієнта, яка з часом лише посилюється. Синдром Леннокса-Гасто є важким і не менш важко піддається лікуванню.

[ 1 ]

Епідеміологія

Частота виникнення синдрому Леннокса-Гасто вважається відносно низькою. Однак, особливості нападів свідчать про їх високу поширеність: щонайменше 5% людей різного віку страждають на епілепсію, і майже 10% пацієнтів з епілепсією в немовлячому та підлітковому віці.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини синдрому Леннокса Гасто

На сьогоднішній день точні причини, що призводять до появи синдрому Леннокса-Гасто у дитини, не встановлені. Існує лише ряд факторів, які, як припускають фахівці, можуть дати поштовх до розвитку патології.

Маються на увазі такі фактори ризику:

• стан гіпоксії у плода в період внутрішньоутробного розвитку;
• негативні процеси в мозку дитини, пов'язані з передчасними пологами або затримками розвитку плода;
• інфекційні патології в головному мозку (наприклад, менінгоенцефаліт, краснуха);
• дитячий судомний синдром, або синдром Веста;
• вогнищева кортикальна дисплазія головного мозку;
• Хвороба Бурневіля.

Якщо синдром Леннокса-Гасто з'явився у старшому віці, причинами можуть бути пухлинні процеси в мозку або цереброваскулярні порушення. Провокуючими факторами, що сприяють розвитку синдрому після 25 років, є черепно-мозкові травми, зловживання алкоголем, вживання наркотиків, важкі судинні патології.

[ 6 ]

Патогенез

Досі немає інформації, яка б вказувала на ймовірні порушення фізіологічних процесів, що передують появі синдрому Леннокса-Гасто. Однак є дані, що стан лобових часток має велике значення в розвитку симптомів синдрому. Можна зробити висновок, що ці структури мозку переважно беруть участь у формуванні патології.

На стадії розвитку синдрому Леннокса-Гасто часто виявляються вогнищеві розряди та спайк-хвильові комплекси, а також чітко проявляється роль підкіркових структур у перебігу патологічної реакції.

Вважається, що значна міжприступна спайк-хвильова активність має велике значення в розвитку когнітивних розладів – саме ці розлади переважно виникають разом із судомами. Синдром Леннокса-Гасто вважається варіантом епілептогенної енцефалопатії – так би мовити, проміжною формою епілепсії та епілептичного статусу.

Відносний вплив спайк-хвильової активності може відображатися у здатності нейронних мереж генерувати повільні коливання, пов'язані з вивільненням ГАМК, процесом, який перериває швидку активність.

[ 7 ], [ 8 ]

Симптоми синдрому Леннокса Гасто

Для синдрому Леннокса-Гасто типовою симптоматичною тріадою є:

• поширені повільні спайкові хвилі на ЕЕГ;
• психомоторна затримка;
• велика кількість генералізованих судом.

Найчастіше синдром виявляється в дитячому віці – від 2 до 8 років, переважно у хлопчиків.

Перші ознаки можуть з'явитися несподівано, спонтанно або в результаті очевидного пошкодження мозку.

Синдром Леннокса-Гасто у дітей починається з раптових падінь. У дітей старшого віку першими симптомами можуть бути порушення поведінки. З часом напади трапляються частіше, з'являються епілептичні припадки, знижується інтелект, спостерігаються розлади особистості, а в деяких випадках діагностується психоз.

Виникнення тонічних судом є найхарактернішою ознакою синдрому Леннокса-Гасто. Такі судоми в більшості випадків короткочасні та тривають лише кілька секунд.

Існують такі типи таких атак:

• аксіальний (скорочення м'язів-згиначів шиї та тулуба);
• аксіально-ризомелічний (підняття з приведенням проксимальних відділів рук, напруга м'язів шиї, підняття плечей, відкривання рота, «закочування» очей, короткочасна затримка дихання);
• глобальний (при різкому падінні пацієнта з положення стоячи).

Напади синдрому можуть бути асиметричними або латеральними. У деяких випадках тонічні судоми супроводжуються автоматизмами. Тонічна стадія в більшості випадків виникає на стадії засинання, але може виникати і вдень.

У немовлят спостерігається повільний або затримка психомоторного розвитку. Поведінкові розлади спостерігаються у 50% пацієнтів:

• гіперактивність;
• емоційна лабільність;
• агресія;
• аутизм;
• асоціативність;
• Порушена статева активність.

Крім того, спостерігається розвиток хронічних психозів з періодичними загостреннями.

Приблизно у 17% випадків у пацієнтів немає неврологічних ознак.

[ 9 ]

Стадії

Синдром Леннокса-Гасто може протікати на різних стадіях:

• Атонічна стадія – характеризується різким падінням тонусу на 1-2 секунди. Протягом цього часу може бути порушена свідомість. Оскільки стадія триває надзвичайно коротко, зовні вона може проявлятися різкою слабкістю в шиї або кивком голови.
• Тонічна стадія – характеризується підвищеним м’язовим тонусом (м’язи різко скорочуються, групуються, «німіють»). Стадія триває від кількох секунд до кількох хвилин – частіше під час пробудження від сну.
• Стадія абсансу – це короткочасне «вимкнення» свідомості. Пацієнт ніби завмирає, фіксуючи погляд на одній точці. При цьому падіння не відбувається.

У немовлят напади можуть бути тривалішими – до півгодини, або частими, з надзвичайно короткими перервами між нападами.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Форми

Судоми при синдромі Леннокса-Гасто не завжди однакові та мають свої видоспецифічні відмінності:

• Генералізований напад:

1. судомний напад;
2. незначні судоми (абсанс, міоклонус, акінезія);
3. епілептичний статус.

• Вогнищевий напад:

1. рухові судоми (жувальні, тонічні, міоклонічні судоми);
2. сенсорні судоми (порушення зору, слуху, нюху, смаку, запаморочення);
3. психічний напад (нападоподібний психоз, дисфорія);
4. автоматизм;
5. мовленнєва атака (атакоподібна втрата артикуляції);
6. рефлекторна атака.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Ускладнення і наслідки

Клінічні симптоми такої патології, як синдром Леннокса-Гасто, вимагають тривалої та складної медикаментозної корекції. З часом захворювання може ускладнитися важкими неврологічними та соціальними наслідками:

• рецидив судом, навіть при лікуванні;
• стійкість до лікування;
• інтелектуальна недостатність, яка зберігається протягом усього життя;
• порушена соціальна та трудова адаптація.

Тонічні судоми, що виникають на тлі стійкого зниження інтелектуальної активності, не піддаються лікуванню.

Крім того, можливі інші поширені ускладнення синдрому Леннокса-Гасто:

• напад може закінчитися падінням та травмою пацієнта;
• епілептичний статус – це ускладнення, що характеризується серією повторюваних нападів, що супроводжуються незворотними змінами в мозку;
• Напад може бути смертельним – і це ускладнення не є рідкістю.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Діагностика синдрому Леннокса Гасто

Першим кроком у діагностиці синдрому Леннокса-Гасто є збір анамнезу. Лікар, перш за все, зверне увагу на такі питання:

• Коли стався перший напад?
• Як часто трапляються напади, скільки вони тривають і які вони?
• Чи є у пацієнта інші захворювання? Які ліки він приймає?
• Якщо захворювання діагностовано у немовляти, то необхідно уточнити, як протікала вагітність і пологи у матері.
• Чи мав пацієнт травми голови?
• Чи були у вас якісь проблеми з поведінкою або інша дивна поведінка?

Аналізи не є критерієм для діагностики синдрому Леннокса-Гасто, але вони часто дозволяють диференціювати захворювання від інших патологій:

• біохімія крові;
• визначення рівня глюкози в крові;
• Офіційний акціонерний товариство;
• оцінка функції нирок (ОФН);
• печінкові проби;
• спинномозкова пункція;
• аналізи на наявність інфекції в організмі.

Інструментальна діагностика є основною і передбачає використання таких діагностичних методів:

• Електроенцефалографія – це процедура, яка реєструє та вимірює мозкові хвилі.
• Відеоелектроенцефалографія – це процедура, подібна до попередньої, яка дозволяє контролювати стан мозку в динаміці.
• Комп'ютерна томографія – це комп'ютерне сканування структур головного мозку. Висока роздільна здатність дозволяє якісно обстежити як кісткові утворення, так і м'які тканини.
• Магнітно-резонансна томографія – безпечний та інформативний діагностичний метод, який найбільш рекомендований для оцінки стану головного мозку у дітей.

Додатково лікар може призначити позитронно-емісійну томографію, однофотонну емісійну КТ, які проводяться лише одночасно з магнітно-резонансною томографією.

[ 20 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться для виключення інших захворювань, які можуть викликати симптоми, подібні до синдрому Леннокса-Гасто. До таких захворювань насамперед належать:

• Короткочасна втрата свідомості, пов'язана з порушеннями мозкового кровообігу. Такі моменти зазвичай не супроводжуються ритмічними судомами.
• Напади мігрені, що супроводжуються сильним (зазвичай одностороннім) головним болем.
• Панічні атаки, які можна помилково прийняти за парціальні судоми. Паніка зазвичай супроводжується тахікардією, підвищеним потовиділенням, тремором, задишкою, слабкістю, фобіями.
• Нарколепсія – це неврологічний розлад, при якому людина раптово «вимикається» та засинає. При цьому відбувається різка втрата м’язового тонусу.

Лікування синдрому Леннокса Гасто

Для лікування синдрому Леннокса-Гасто використовуються як медикаментозні, так і хірургічні методи.

Медикаментозна терапія має позитивний ефект лише у 20% пацієнтів. Хірургічне лікування передбачає розсічення мозолистого тіла – операцію калозотомії. Крім того, можливе проведення операцій зі стимуляції блукаючого нерва та резекції судинних пухлинних відростків і мальформацій.

Застосування карбамазепіну та фенітоїну допомагає контролювати генералізовані судоми та зменшувати їх частоту, але в деяких випадках ці препарати можуть мати протилежний ефект. Препарати вальпроату (похідні вальпроєвої кислоти) зупиняють або послаблюють будь-які типи судом, але їхній ефект занадто короткочасний.

Очікується хороший ефект від застосування Фелбамату, який дозволяє зменшити частоту та тяжкість нападів. Але зазначається, що застосування цього препарату супроводжується великою кількістю побічних ефектів. Виходячи з цього, Фелбамат призначають лише у крайніх випадках, з регулярним контролем функції печінки та стану крові, на термін не більше 8 тижнів.

Інші препарати, які часто використовуються для лікування синдрому Леннокса-Гасто, включають Нітразепам та Вігабатрин.

Кортикостероїди, при повільному зниженні дозування, можуть допомогти пацієнту на початковій стадії синдрому, в період епілептичного статусу та в періоди погіршення патології. Додатково призначають Аматантадин, Іміпрамін, Триптофан або Флумазеніл.

Ліки для лікування синдрому Леннокса-Гасто

	Спосіб застосування та дозування	Побічні ефекти	Спеціальні інструкції
Клобазам	Приймати по 20-30 мг на день у два прийоми або один раз на ніч. Курс лікування становить 1 місяць.	Втома, тремтіння пальців рук, сонливість, нудота, втрата апетиту.	Тривале застосування препарату слід узгоджувати з лікарем.
Руфінамід	Приймати двічі на день під час їди, починаючи з добової дози 200 мг, з можливим збільшенням до 1000 мг на день.	Головний біль, запаморочення, сонливість, блювота.	Препарат припиняють поступово, зменшуючи дозу на 25% кожні два дні.
Конвулекс	Препарат вводять внутрішньовенно, у середній добовій дозі 20-30 мг на кг маси тіла.	Порушення функції печінки, головний біль, атаксія, шум у вухах, шлунково-кишкові розлади.	Під час лікування необхідно контролювати стан згортання крові пацієнта.
Ламотриджин	Таблетки приймають, запиваючи водою, не розжовуючи їх, у кількості 25 мг щодня. Дозу можна поступово збільшити до 50 мг на добу.	Висипання на шкірі, біль у суглобах і м'язах, нудота, діарея, погіршення функції печінки.	Препарат не використовується для лікування дітей віком до 3 років.
Топірамат	Приймати таблетку цілою, 25-50 мг на добу (у 2 прийоми). Потім можлива індивідуальна корекція дозування в той чи інший бік.	Анемія, зміни апетиту, депресія, сонливість, розлади мовлення, погіршення пам'яті, тремор.	Препарат припиняють поступово, щоб уникнути рецидивів судом.

Застосування імуноглобулінів при синдромі Леннокса-Гасто

Протягом останнього десятиліття клінічна медицина почала активно використовувати великі внутрішньовенні дози імуноглобуліну. Такі препарати представлені пулом, інактивованим вірусом, стандартним полівалентним людським імуноглобуліном. Основою препарату є імуноглобулін IgG, а також невеликий відсоток IgM та IgA.

Спочатку імуноглобулін був введений у використання для усунення порушень природного імунітету при всіляких станах первинного або вторинного імунодефіциту.

Препарати імуноглобулінів отримують з донорської плазми. Механізм їхньої дії ще до кінця не з'ясований: фахівці припускають комплексний вплив на організм.

Немає специфічних терапевтичних схем, які використовуються для лікування синдрому Леннокса-Гасто. Найчастіше використовуються дозування від 400 до 2000 мг на кг маси тіла на курс, з разовою дозою 100-1000 мг на кг протягом 1-5 ін'єкцій. Частота ін'єкцій може варіюватися.

Вітаміни

Вітаміни необхідні для нормального перебігу життєво важливих процесів в організмі пацієнта із синдромом Леннокса-Гасто. Але прийом вітамінних препаратів слід контролювати, інакше стан пацієнта може погіршитися.

• Порушення метаболізму вітаміну B6 _може спричинити судоми у дітей.
• Тривале застосування протисудомних препаратів може знижувати рівень деяких вітамінів в організмі: токоферолу, вітаміну D, аскорбінової кислоти, вітамінів B12 _, B6 _, B2 _, фолієвої кислоти, β-каротину.
• Дефіцит вищезазначених вітамінів в організмі пацієнта із синдромом Леннокса-Гасто може призвести до розвитку різних когнітивних розладів.

Вітаміни для лікування синдрому слід приймати лише під наглядом лікаря, оскільки незбалансований або хаотичний прийом певних вітамінних препаратів може вплинути на ефективність інших ліків. Крім того, наприклад, тривалий або невиправданий прийом фолієвої кислоти може призвести до нових судом.

Фізіотерапевтичне лікування

Фізіотерапевтичне лікування синдрому Леннокса-Гасто застосовується з великою обережністю. Не всі процедури показані пацієнтам. Дуже часто, навіть після одного-двох сеансів, у пацієнтів виникає загострення.

Лікарі найбільш лояльні до наступних фізіотерапевтичних методів:

• індуктотермія (іноді в поєднанні з гальванічними ваннами);
• гідротерапія (масажний душ, лікувальні ванни);
• УВЧ;
• лікувальні грязі;
• солюкс;
• метод гіпербаричної оксигенації;
• електрофорез з йодом та новокаїном, хлоридом кальцію, лідазою тощо.

При правильно підібраному фізіотерапевтичному лікуванні частота нападів зменшується, вони стають менш вираженими. Цей ефект може тривати до шести місяців.

Акупунктура та масаж не рекомендуються при синдромі Леннокса-Гасто.

Народні засоби

При синдромі Леннокса-Гасто необхідно дотримуватися спеціальної дієти, виключаючи гостру, солону, мариновану їжу, а також каву, шоколад, какао, газовані напої, алкоголь. Бажано зменшити кількість споживаної рідини, особливо на ніч.

Для запобігання новим нападам корисно їсти білу цибулю або пити цибулевий сік. Механізм дії цибулевого соку невідомий, але відзначено, що він послаблює та зменшує частоту нападів.

Вчені довели, що щоденне регулярне вживання омега-3 жирних кислот, навіть у невеликих кількостях, може зменшити кількість нападів при синдромі Леннокса-Гасто. Тому рекомендується щоранку випивати 1 ст. л. лляної олії або риб'ячого жиру. Крім того, можна готувати жирну морську рибу (це можуть бути сардини, скумбрія, тунець) або приймати спеціальні харчові добавки.

Люди успішно використовують корінь Мар'їна – він допомагає не тільки при синдромі Леннокса-Гасто, але й при неврастенії, паралічі, епілепсії. Спиртову настоянку пелюсток рослини готують з розрахунку 3 ст. л. сировини на 500 мл горілки, настоюють 1 місяць. Настоянку приймають по 1 ч. л. до 3 разів на день.

[ 21 ], [ 22 ]

Лікування травами

• Корисно пити настій чистотілу при синдромі Леннокса-Гасто. Для його приготування візьміть 1 ст. л. сухої сировини та залийте 250 мл окропу. Цей напій слід пити щодня, вранці та ввечері, по півсклянки.
• При тривалих і частих нападах допоможе настій на основі кмину. Потрібно залити 1 чайну ложку кмину однією склянкою окропу та настоювати в термосі 8 годин. Пити настій тричі на день по 1 столовій ложці.
• Тричі на день необхідно приймати готову настоянку півонії (можна купити в аптеці), в кількості 40 крапель на 100 мл води, перед їжею. Півонію можна замінити не менш ефективним пустирником.
• Корисно приймати настоянку омели внутрішньо – по 1 ст. л. тричі на день, перед їжею. Для приготування настоянки потрібно залити 100 г сировини 500 мл горілки, залишити в темній шафі на 3 тижні. Після цього процідити ліки та використовувати.

Гомеопатія

Гомеопатичні засоби можна використовувати як для запобігання нападам, так і для усунення вже існуючого нападу. Важливо вибрати правильний препарат, виходячи з наявних симптомів.

• Беладонну використовують при раптових судомах, що супроводжуються лихоманкою, почервонінням обличчя, тремтінням у тілі та кінцівках.
• Ромашку призначають при судомах, дратівливості, нічних судомах та нападах гніву.
• Cuprum metallicum використовується для полегшення спазмів, що виникають через задишку або круп.

Під час нападу пацієнту терміново вводять одну дозу 12С або 30С. Якщо ця кількість виявилася ефективною, то прийом припиняють. Якщо напади продовжуються або повторюються, то дозу пропонують кожні чверть години, доки стан пацієнта не покращиться.

Розвиток побічних ефектів практично виключений, навіть при прийомі підвищених доз препаратів.

Серед складних гомеопатичних препаратів фахівці віддають перевагу таким засобам:

• Церебрум композитум – це ін’єкційний розчин, призначений для внутрішньом’язового або підшкірного введення. Звичайний курс лікування триває до півтора місяців. Препарат вводять по 2,2 мл 1-3 рази на тиждень.
• Вертигохіль – це ін’єкційний розчин, який вводиться внутрішньом’язово по 1,1 мл 1-3 рази на тиждень протягом 2-4 тижнів.

Хірургічне лікування

Фахівці покладали великі надії на стимуляцію блукаючого нерва – цей метод лікування синдрому Леннокса-Гасто ще потребує подальшого розвитку. Передбачалося, що стимуляція та операція калозотомії матимуть приблизно однаковий ефект. Однак нещодавнє дослідження показало, що імплантація стимулятора може бути ефективною не у всіх пацієнтів із синдромом Леннокса-Гасто: калозотомія виявилася ефективнішою.

Каллосотомія – це хірургічна процедура, яка передбачає розсічення мозолистого тіла, основної структури, що з’єднує обидві півкулі мозку. Ця операція не усуває захворювання повністю, але запобігає швидкому поширенню судомної активності з однієї півкулі в іншу, що дозволяє пацієнту уникнути падіння під час нападу.

Операція каллозотомії не позбавлена побічних ефектів. Так, у пацієнтів, які перенесли таку операцію, можуть спостерігатися психічні порушення, що виражаються в труднощах у поясненнях або нездатності ідентифікувати частини тіла. Причиною цього є порушений зв'язок між півкулями.

Інший вид хірургічного втручання, фокальна кортикальна резекція, застосовується відносно рідко, лише у випадках, коли в головному мозку діагностовано окреме новоутворення у вигляді пухлини або судинного скупчення.

Профілактика

Специфічної профілактики синдрому Леннокса-Гасто не існує, оскільки справжні причини захворювання досі не визначені. Більше того, багато ймовірних факторів, які можуть служити пусковим механізмом у розвитку патології, непередбачувані – серед них родові травми, запальні процеси в головному мозку.

Пацієнтам, схильним до частих нападів, рекомендується дотримуватися молочно-рослинної дієти, встановити раціональний режим праці та відпочинку, виконувати регулярні, розмірені фізичні вправи. Дуже важливо не піддаватися негативним емоціям, одягатися по погоді (не переохолоджуватися та не перегріватися), «забути» про існування сигарет та алкогольних напоїв, а також не пити каву чи міцний чай.

Якщо є можливість, бажано проводити більше часу на природі та відпочивати – це зменшить частоту нападів та покращить життя пацієнта.

[ 23 ]

Прогноз

Прогноз вважається несприятливим, але синдром Леннокса-Гасто не трансформується в епілепсію. Полегшення симптомів та збереження інтелектуальних здібностей спостерігаються лише у невеликої кількості пацієнтів – тоді як тонічні судоми продовжують турбувати, але в меншій мірі.

Найбільш несприятливий перебіг синдрому у пацієнтів з порушенням функції мозку, з раннім початком захворювання, з частими нападами, з рецидивуючим епілептичним статусом.

Наразі не існує повного лікування синдрому Леннокса-Гасто.

[ 24 ]