Синдром Такаясу

Синдром Такаясу — це гранулематозне запалення аорти та її основних гілок, яке зазвичай починається до 50 років. Вперше захворювання було описано Д. Савоном (1856), але свою назву воно отримало завдяки роботам японських офтальмологів, одним з яких був М. Такаясу (1908).

Епідеміологія

Синдром Такаясу зустрічається переважно в країнах Азії та Південної Америки, але численні випадки захворювання зареєстровані й в інших географічних регіонах земної кулі, включаючи Росію. Щорічна захворюваність на синдром Такаясу коливається від 0,12 до 0,63 випадків на 100 000 осіб. Найбільш схильні до захворювання молоді та жінки середнього віку.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Як проявляється синдром Такаясу?

Перебіг синдрому Такаясу має певну стадію. На ранній стадії захворювання або під час його загострень клінічна картина включає неспецифічні симптоми, спричинені системним запальним процесом (втрата ваги, слабкість, сонливість, міалгія та артралгія, біль у животі). Часто на початку синдрому Такаясу тривалий час спостерігаються нез'ясовна лихоманка, підвищена ШОЕ та анемія. У цей період до 10% пацієнтів взагалі не пред'являють жодних скарг.

У запущеній стадії синдрому Такаясу внаслідок прогресуючого оклюзійного ураження артерій виникають ознаки ішемії окремих органів і тканин. Відсутність системних запальних реакцій не виключає активного судинного запалення, що призводить до болю в місці проекції ураженої судини або болючості під час її пальпації. Ознаки судинного запалення виникають вже протягом першого року від початку захворювання. Найчастіше (40%) відзначаються відчуття слабкості, втоми та болю в м'язах передпліччя та плеча, які переважно мають односторонній характер, їх вираженість посилюється при фізичному навантаженні. Однак відсутність пульсу або зменшення його наповнення та напруги на одній з рук, асиметрія систолічного артеріального тиску на плечових артеріях відзначаються у 15-20% випадків.

У 7-15% пацієнтів із синдромом Такаясу виникають біль у шиї, запаморочення, тимчасові моменти порушення зору, підвищення артеріального тиску, задишка та серцебиття. У 70% випадків можна почути систолічний шум у загальних сонних артеріях, а у 15% пацієнтів спостерігається їх біль (каротидинія). Подібні фізикальні дані часто виявляються під час аускультації та пальпації черевної аорти, особливо при анатомічних II та III типах захворювання.

У третій фазі синдрому Такаясу переважають ознаки фіброзу в судинах, відзначаються стеноз судин та ознаки судинної недостатності. У цей період, порівняно з ранньою стадією захворювання, симптоми переміжної кульгавості верхніх та нижніх кінцівок, ураження серцево-судинної системи, мозку та легень зустрічаються значно частіше (50-70%). Клінічні ознаки ураження легень виявляються менш ніж у чверті пацієнтів. Відзначаються біль у грудях, задишка, непродуктивний кашель, рідко кровохаркання.

Пацієнти повідомляють про біль у м'язах проксимальних відділів рук, частіше лівої, зниження сили кисті виникає при меншому фізичному навантаженні, у стані спокою або під час сну. Іноді біль поширюється на ліве плече, нижню щелепу, область шиї та ліву половину грудної клітки. У 85-90% пацієнтів із синдромом Такаясу зникає пульс на артеріях передпліччя та виникають перепади систолічного артеріального тиску, виміряного в плечових артеріях.

У міру прогресування запального процесу в судинах збільшується як частота, так і тяжкість клінічних симптомів, спричинених ішемічними подіями в окремих органах або системах. Однак, незважаючи на оклюзію підключичних або пахвових артерій, критичний ступінь ішемії руки спостерігається рідко, що пов'язано з повільним прогресуванням стенозу та розвитком колатералей.

Класифікація

Запропоновано кілька класифікацій патологічних змін кровоносних судин при синдромі Такаясу, відмінності між якими не є принциповими. Існує чотири анатомічні типи захворювання. Перший тип включає зміни дуги аорти та артерій, що від неї відгалужуються. Цей варіант часто передбачає одночасне ураження лівої підключичної та загальної сонної артерій. Другий тип захворювання призводить до ізольованого ураження грудної та/або черевної аорти та їх гілок. Третій тип включає патологічний процес в дузі аорти та/або її гілках у поєднанні зі змінами грудної або черевної аорти. Четвертий тип включає патологічний процес, локалізований у головному легеневому стовбурі або його гілці в поєднанні (або без нього) з будь-яким із перших трьох варіантів.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Як розпізнати синдром Такаясу?

Зазвичай виявляють нормохромну нормоцитарну анемію, помірну тромбоцитому та гіпергаммаглобулінемію. Особливо характерним є підвищення ШОЕ, ступінь якого залежить від запальної активності захворювання. Однак у третини пацієнтів, незважаючи на клінічні ознаки запальної активності, ШОЕ може залишатися в межах норми. В аналізах сечі відзначають помірну протеїнурію (до 1 г/добу) та мікрогематурію. Підвищення концентрації СРБ спостерігається у 60-70% випадків. Під час офтальмологічного обстеження відзначають зниження гостроти зору, часто одностороннє, та випадіння полів зору.

Інструментальні дослідження

Одним з основних інструментальних методів обстеження пацієнтів із синдромом Такаясу є ангіографія. Її результати важливі як для підтвердження діагнозу, так і для оцінки динаміки та поширеності запального процесу. За даними ангіографії, зміни в легеневій артерії зустрічаються майже у 60% пацієнтів. Переважає стеноз та/або оклюзія її часткових та субсегментарних гілок, особливо тих, що кровопостачають верхню частку правої легені. Легенева гіпертензія, дилатація та аневризми легеневого стовбура, а також ізольовані зміни, клінічно нагадують тромбоемболію легеневої артерії, зустрічаються рідко. Результати ангіографії не дозволяють диференціювати наявність або відсутність активного запального процесу в стінці легеневої артерії. Для цих цілей переважно використовувати КТ та МРТ ангіографію. Більше значення для обстеження має ультразвукова ангіо-доплерографія.

Діагноз синдрому Такаясу може бути поставлений відповідно до критеріїв класифікації Американської колегії ревматології та критеріїв, запропонованих іншими авторами.

Як лікувати синдром Такаясу?

Лікування синдрому Такаясу включає преднізолон (1 мг/кг маси тіла на добу, не більше 60 мг/добу), що дозволяє 60% пацієнтів досягти ремісії та зменшити дозу препарату. У пацієнтів, резистентних до преднізолону, застосовують метотрексат, циклофосфамід та азатіоприн. Метотрексат (17,5 мг/тиждень) у поєднанні з малими дозами преднізолону дозволяє 81% пацієнтів досягти ремісії, швидше знизити дозу глюкокортикостероїдів та підтримувати тривалішу ремісію. Для купірування запального процесу використовуються щомісячні курси пульс-терапії метилпреднізолоном та циклофосфамідом. Через тривале запалення в артеріальній стінці її тривалість повинна бути не менше 6-9 місяців.

Для зменшення проліферативних змін в артеріях показана ацетилсаліцилова кислота (у дозі 100 мг/добу) та статини. Тривалість підтримуючої терапії глюкокортикостероїдами залежить від динаміки основних клінічних ознак, показників гострої фази (ШОЕ, СРБ) і, як правило, становить не менше 2-5 років.

Хірургічне лікування синдрому Такаясу

Хірургічне втручання на аорті та магістральних судинах бажано проводити в перші п'ять років після встановлення діагнозу. Показаннями до його призначення є звуження просвіту артерії на 70% і більше в поєднанні з ішемією. Однак, навіть за наявності цих станів, операцію слід проводити в неактивній стадії синдрому Такаясу.

Прогноз

При синдромі Такаясу п'ятнадцятирічна виживаність сягає 80-90%. Найчастішими причинами смерті є інсульт (60%) та інфаркт міокарда (близько 25%), рідше – розрив аневризми аорти (5%). При ішемічній хворобі серця в перші два роки від початку симптомів серцевої патології смертність сягає 56%. Синдром Такаясу має несприятливий прогноз у пацієнтів з такими ускладненнями, як ретинопатія, артеріальна гіпертензія, аортальна недостатність та аневризма аорти. У пацієнтів з двома або більше з цих ознак десятирічна виживаність після встановлення діагнозу становить 58,6%, причому більшість смертей припадає на перші п'ять років захворювання.

[ 15 ]