Сирингомієлія шийного та грудного відділу хребта

У перекладі з грецької мови термін «сирингомієлія» буквально означає «порожнеча в спинному мозку». Патологія являє собою хронічне захворювання центральної нервової системи, що характеризується утворенням порожнин, заповнених рідиною, в спинному мозку. Рідше захворювання вражає довгастий мозок.

Сирингомієлія спричинена пошкодженням гліальної тканини або є результатом вад розвитку краніовертебрального з'єднання. Це захворювання є однією з низки невиліковних патологій, що діагностуються за допомогою магнітно-резонансної томографії. [ 1 ]

Епідеміологія

Сирингомієлія класифікується як хронічна прогресуюча патологія нервової системи. Це захворювання характеризується утворенням своєрідних порожнин у спинному мозку (зазвичай у нижньому шийному або верхньому грудному сегменті), що тягне за собою втрату певних видів чутливості у відповідних зонах. Проблема також може поширитися на довгастий мозок. Якщо в процес втягується міст, пацієнту діагностують сирингобульбію. Ураження поперекового відділу, а також повне ураження хребта зустрічаються вкрай рідко.

Сирингомієлія вражає переважно чоловіків (приблизно 2:1). Клінічні симптоми зазвичай виявляються у молодому віці (близько 25 років), рідше у 35-40 років.

Більше половини випадків захворювання пов'язані з синдромом Арнольда-Кіарі. [ 2 ], [ 3 ]

Справжня сирингомієлія зазвичай супроводжується вродженими деформаціями та вадами розвитку хребта, такими як викривлення, аномальна конфігурація грудної клітки, неправильний прикус, асиметрія лицьової частини черепа та інших сегментів скелета, дисплазія вух, роздвоєння язика, додаткові пальці або соски молочних залоз тощо. Справжня форма захворювання зустрічається більш ніж у 30% випадків і є сімейною, діагностується переважно у чоловіків. У всіх інших випадках сирингомієлія пов'язана з дефектами краніовертебрального з'єднання, які тягнуть за собою розширення спинномозкового каналу. В області максимального розширення сіра речовина руйнується, що викликає характерні симптоми. Рідшими причинами є травми хребта, крововиливи та інфаркт спинного мозку.

Поширеність сирингомієлії становить приблизно 3 випадки на сто тисяч осіб. Деякі дослідження показали, що поширеність сирингомієлії коливається від 8,4 на 100 000 до 0,9 на 10 000, враховуючи етнічні та географічні відмінності. [ 4 ], [ 5 ] Приблизно у 75% випадків обмеження або втрата працездатності відбувається у молодому та середньому віці (20-45 років). [ 6 ]

Причини сирингомієлії

Сирингомієлія може бути вродженою або набутою:

• Вроджена форма є наслідком аномального розвитку хребта та спинного мозку в ембріональний період. Гліальні клітини, призначені для захисту нервових структур, дозрівають занадто повільно, і деякі з них продовжують рости після завершення формування центральної нервової системи.
• Набута форма є результатом пухлинних процесів, спазмів, травматичних ушкоджень хребта, гострих інфекційно-запальних захворювань.

Будь-яка з перерахованих вище форм супроводжується утворенням надмірної кількості додаткової нейроглії. На тлі їх постійного відмирання формуються порожнини з внутрішньою вистилкою з гліальної тканини. Рідина легко проникає крізь такий бар'єр, тому порожнини швидко заповнюються спинномозковою рідиною: формуються кістозні елементи, які поступово збільшуються. Наступний етап – посилення тиску на прилеглі структури, що призводить до больового синдрому, втрати різних видів чутливості в кінцівках і тілі. [ 7 ]

Основними причинами цієї патології вважаються наступні:

• вроджені аномалії центральної нервової системи;
• пухлини з поширенням на структури спинного мозку та нижню частину головного мозку;
• травматичні ушкодження та аномалії розвитку хребта;
• патологічне звуження спинномозкового каналу;
• пошкодження перехідної зони основи черепа до хребтового стовпа;
• надмірні фізичні навантаження.

Сьогодні фахівці продовжують вивчати фактори ризику, які можуть призвести до розвитку сирингомієлії.

Фактори ризику

Серед факторів, що сприяють розвитку сирингомієлії, найбільш значну роль відіграють:

• гострі та хронічні інфекційно-запальні патології дихальної системи;
• важкі фізичні навантаження;
• травми, запальні та пухлинні процеси, що вражають хребетний стовп; [ 8 ]
• незадовільні професійні та побутові умови.

Додаткові фактори включають:

• Куріння значно підвищує ризик виникнення проблем з хребтом, оскільки сприяє зниженню рівня кисню в крові, що призводить до появи трофічних порушень у тканинах.
• Надмірна вага створює додаткове навантаження на хребет. Іноді симптоми захворювання можна полегшити, лише позбувшись зайвих кілограмів.
• Занадто високий зріст (для чоловіків – понад 180 см, для жінок – понад 175 см).

Патогенез

Сирингомієлія розвивається внаслідок порушення структур спинного мозку. У спинному мозку пацієнтів утворюються мікроскопічні кістозні ділянки. Навколо них розростається сполучна тканина (замість нервової), що призводить до стиснення та порушення сенсорних каналів, через які передаються больові та температурні відчуття. [ 9 ]

Навіть при вродженій етіології захворювання, поява та подальший розвиток патологічних змін у спинному мозку зумовлені переважно зовнішніми подразниками. Зовнішні впливи сприяють прояву внутрішнього розладу, що тягне за собою розвиток сирингомієлії. [ 10 ]

Вчені відзначили, що більшість пацієнтів розвивають це захворювання у людей, які систематично зазнають важких фізичних навантажень. Це підтверджується тим фактом, що впровадження механізації праці у виробництві призвело до зниження захворюваності на сирингомієлію. [ 11 ]

В даний час все частіше відзначаються такі фактори як причина захворювання у пацієнтів з діагнозом сирингомієлія:

• травми в минулому, забої спини;
• переохолодження, тривале перебування в холодних умовах;
• куріння, зловживання алкоголем;
• неуважність до власного здоров'я, ігнорування перших ознак патології, самолікування, несвоєчасне звернення до лікаря.

У медицині розрізняють такі типи патогенезу захворювань:

• порушення циркуляції спинномозкової рідини в області задньої черепної ямки та спинного мозку, що виникло внаслідок збою на ембріональній стадії розвитку;
• неправильне закриття кістковомозкової трубки з утворенням заднього шва, що виникає в результаті дефектів кісткової тканини та гліоматозу з подальшим розпадом та формуванням кістозних та фісурних змін.

Генетично-конституційні порушення виявляються у вигляді специфічних дизрафічних ознак, що передаються аутосомно-домінантним чином і являють собою схильність до патології. Дефекти формування спинномозкової трубки та краніовертебрального з'єднання забезпечують лише сприятливі умови для розвитку патології. [ 12 ]

Патогенетичну роль відіграють травми хребта та спинного мозку, фізичні мікротравми. Проблема найчастіше вражає шийний та верхній грудний відділи спинного мозку, рідше – нижній грудний та попереково-крижовий відділи. [ 13 ]

У деяких пацієнтів патологічний процес поширюється на довгастий мозок (у вигляді сирингобульбії), рідше на міст та внутрішню капсулу. [ 14 ]

Симптоми сирингомієлії

У більшості пацієнтів, які страждають на сирингомієлію, порожнинні ділянки утворюються в області задніх рогів спинного мозку. Саме тут розташовані чутливі нервові клітини, що відповідають за больові та температурні відчуття. На шкірі хворої людини можна виділити цілі зони, де чутливість не визначається. Найчастіше вони виявляються на руках і тілі – типу «напівсорочки» та «сорочки», що відповідає односторонньому та двосторонньому ураженню.

Більше про симптоми та види сирингомієлії читайте тут.

Ускладнення і наслідки

Ускладнення сирингомієлії можуть включати:

• атрофія м'язів, контрактури;
• вторинне інфікування, розвиток пневмонії, бронхопневмонії, циститу, пієлонефриту;
• потрапляння інфекції в рани та пошкодження шкірного покриву, розвиток гнійних процесів, аж до септичних ускладнень;
• розвиток бульбарного паралічу, що може призвести до дихальної недостатності та смерті пацієнта.

Фахівці зазначають, що сирингомієлія найчастіше приймає млявий характер і рідко призводить до розвитку важких станів. Винятком є агресивна прогресуюча форма захворювання, при якій триває формування спинномозкових порожнин. Така патологія вже становить небезпеку не тільки для здоров'я, але й для життя пацієнта: потрібне термінове хірургічне лікування.

Загалом, перебіг сирингомієлії важко передбачити: захворювання протікає з чергуванням періодів стабільної та прогресуючої динаміки. Прогресування може спостерігатися протягом кількох тижнів до кількох років, з різкими погіршеннями та такими ж різкими уповільненнями розвитку. Під впливом провокуючих факторів (сильний кашель, інтенсивні рухи головою тощо) у раніше безсимптомного пацієнта може розвинутися гостра клінічна картина.

Якість життя пацієнтів порівнянна з якістю життя людей, які страждають від серцевої недостатності або злоякісних пухлинних процесів.

Можливі післяопераційні ускладнення включають:

• витік спинномозкової рідини (лікворея);
• псевдоменінгоцеле;
• зміщення шунта;
• тимчасова неврологічна недостатність.

Частота таких ускладнень після операції відносно низька.

Основним наслідком сирингомієлії є мієлопатія, яка може прогресувати до параплегії та тетраплегії, викликати спазми, утворення пролежнів, виразок, рецидиви пневмонії, а також призводити до порушень кишкових та сечостатевих функцій. [ 15 ]

Діагностика сирингомієлії

Діагностичні заходи починаються з розпитування пацієнта. Лікарю важливо звернути увагу на ознаки, що характеризують такі симптоматичні групи, як ураження спинного мозку та краніовертебральна патологія. Підозрілими ознаками є:

• сенсорні порушення (парестезія, біль, аналгезія, дизестезія, зниження температурних відчуттів);
• ниючий біль у руках, шиї, потилиці, грудях;
• відчуття холоду або мерзлякуватості в деяких ділянках, оніміння;
• постійні головні болі, отоневрологічні та зорові розлади (біль в очах, світлобоязнь, диплопія, втрата гостроти зору, запаморочення, вестибулярні розлади, тиск і шум у вухах, втрата слуху, вертиго).

Під час обстеження необхідно уточнити у пацієнта спадковий фактор, перенесені патології та травми, ступінь фізичної активності. Оскільки гострий початок сирингомієлії зустрічається дуже рідко, а захворювання переважно має млявий, затяжний характер, необхідно спробувати визначити приблизний період початку розладу.

При обстеженні пацієнта необхідно звернути увагу на наявність типової клінічної картини сирингомієлії: парез, порушення чутливості, вегетативно-трофічні зміни.

Лабораторні дослідження не є специфічними та призначаються в рамках загальноклінічних досліджень:

• загальний аналіз крові та сечі;
• біохімічний аналіз крові.

Інструментальна діагностика представлена, перш за все, МРТ. Ця процедура дозволяє оцінити параметри кістозних утворень, описати їх розміри та конфігурацію. Оптимально використовувати сагітальну проекцію в режимі T1, що зумовлено її меншою чутливістю до руху рідини. Типові МРТ-ознаки сирингомієлії такі:

• зміна сигналу спинного мозку, така як поздовжня, центральна або парацентральна область, інтенсивність якої подібна до інтенсивності спинномозкової рідини;
• поперечний об'єм спинного мозку може бути збільшений;
• найпоширенішим місцем розташування патологічної порожнини є шийно-грудний відділ;
• поширення порожнини від 2 сегментів до всієї довжини спинного мозку;
• діаметр порожнини – 2-23 мм;
• коли розмір порожнини перевищує 8 мм, спостерігається збільшення спинного мозку.

Рекомендується проводити МРТ по всій довжині хребта.

Форми порожнин бувають таких типів:

• симетричні, розташовані центрально, округло-овальні;
• неправильної форми, локалізовані в центральних або парацентральних ділянках спинного мозку.

Другий тип порожнини, розташований в області між передньою та задньою спинномозковими артеріями, без зв'язку з субарахноїдальним простором, найчастіше пов'язаний із зовнішніми пошкодженнями - наприклад, травмою.

Магнітно-резонансна томографія проводиться не тільки на етапі діагностики, але й під час динамічного контролю ефективності терапії:

• МРТ-ознаки неповного формування порожнини (так званий «пресиринкс»): розширення спинного мозку без новоутворення, пов’язане з наявністю інтерстиціального набряку;
• МРТ-ознаки колапсу порожнини: вертикально сплющена порожнина, розтягнута в горизонтальному розмірі, з атрофією спинного мозку.

Повторна процедура магнітно-резонансної томографії проводиться за показаннями. Якщо патологія відносно стабільна, то повторні дослідження можна проводити один раз на 2 роки.

• Рентгенографія черепа, краніовертебральної зони, хребта, верхніх кінцівок, суглобів проводиться залежно від локалізації патології та її клінічної характеристики. При сирингомієлії можна виявити дефекти розвитку скелета, нейродистрофічні процеси, вогнища остеопорозу, артропатії, аномалії кісток тощо. Ступінь вираженості патологічних змін дозволяє оцінити тяжкість та прогноз порушення.
• Комп'ютерна томографія не така інформативна, як МРТ чи рентген. Виявлення патологічної порожнини можливе лише в поєднанні з мієлографією та водорозчинним контрастом. [ 16 ]
• Електроміографія допомагає уточнити наявність пошкодження рухових нейронів передніх рогів спинного мозку та виявити проблему ще в доклінічний період відростка переднього рогу.
• Електронейроміографія дозволяє побачити початкові пірамідні порушення та аксональну дегенерацію.
• Електроенцефалографія необхідна для визначення порушення функції структур стовбура мозку та перших ознак сирингобульбії.
• Ехоенцефалографія використовується для виявлення сирингоенцефалії та допомагає виявити збільшену шлуночкову систему в головному мозку.
• Естезіометрична діагностика використовується для уточнення локалізації та інтенсивності порушень чутливості.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з такими патологіями та станами:

• Інтрамедулярна пухлина (особливо при ураженні шийного відділу хребта) та пухлини довгастого мозку визначаються на основі результатів магнітно-резонансної томографії.
• Гематомієлія – характеризується гострим початком симптомів одразу після травми з подальшим регресивним перебігом. Діагностика ускладнюється крововиливом у сирингомієлічну порожнину.
• Аміотрофічний бічний склероз характеризується швидким темпом розвитку та особливостями патологічних змін, які відзначаються під час візуалізації спинного мозку.
• Шийна ішемічна мієлопатія має специфічну етіологію розвитку, характеризується порушеннями чутливості за динамічним принципом та характерними ознаками при спондилографії та МРТ.
• Кісти спинного мозку, пухлини, посттравматична або кістозна мієлопатія, спинальний арахноїдит, туберкульозний спондиліт.
• Краніовертебральні дефекти (гіпопластичні процеси в атланті та аксісі, платибазія, базилярна імпресія тощо) супроводжуються неврологічною симптоматикою, без формування кістозних утворень. Основним методом диференціації є МРТ.
• Хвороба Рейно, ангіотрофопатія.
• Компресійно-ішемічні нейропатії (синдроми зап'ястного або ліктьового каналу). [ 17 ]

Чи потребують диференціації мальформація Арнольда-Кіарі та сирингомієлія? Ці дві патології часто супроводжують одна одну: формування порожнин спинного мозку поєднується зі зміщенням мигдаликів мозочка, а іноді й стовбура та четвертого шлуночка нижче рівня великого потиличного отвору. Часто «винуватцем» патології є генетичний фактор, і лікування можливе лише за допомогою хірургічного втручання. [ 18 ]

Сирингомієлія та гідромієлія потребують обов'язкової диференціації. Так зване гідроцеле спинного мозку характеризується значним збільшенням об'єму спинномозкової рідини та підвищенням її тиску. Гідромієлія часто співіснує з сирингомієлією, але важливо знати, що ці два терміни не є тотожними та означають дві різні патології. Діагноз встановлюється на основі клінічних, рентгенологічних та томографічних даних. [ 19 ]

Сирингомієлія та сирингобульбія не є зовсім синонімами. Сирингобульбія виникає, коли патологічний процес при сирингомієлії поширюється на область стовбура мозку, що супроводжується характерними симптомами: ністагмом, бульбарними розладами та дисоційованою анестезією частини обличчя.

Лікування сирингомієлії

Однак найефективнішим методом лікування сирингомієлії вважається хірургічне втручання. Хірургічне втручання безумовно призначається при прогресуванні неврологічної недостатності, зокрема, при розвитку центрального парезу нижніх кінцівок або периферичного парезу верхніх кінцівок. Втручання полягає в розтині центрального спинномозкового каналу з подальшим дренуванням. Операція справді ефективна: у більшості пацієнтів спостерігається зупинка розвитку патології та зменшення неврологічних порушень. Посттравматична та постінфекційна лінійна сирингомієлія коригується шляхом виконання шунта між кістозним утворенням та субарахноїдальним простором. Якщо основною причиною патології є інтрамедулярна пухлина, новоутворення видаляється. Грижа мозочка є показанням до декомпресії задньої черепної ямки.

Профілактика

Основним профілактичним заходом щодо запобігання розвитку сирингомієлії є уникнення дій, які можуть порушити динаміку спинномозкової рідини. Важливо мінімізувати ймовірність підвищення внутрішньочеревного та внутрішньочерепного тиску: не піднімати важкі предмети, уникати надмірних фізичних навантажень (включаючи сильне статичне навантаження), інтенсивного кашлю та чхання, напруження тощо. Також слід уникати травм хребта та голови, вести здоровий та помірно активний спосіб життя. Не вітається низька фізична активність.

Якщо діагноз сирингомієлії вже поставлено, то слід проводити профілактику загострення захворювання. Обов’язковими вважаються такі заходи:

• диспансерний неврологічний облік;
• систематичні діагностичні процедури для контролю динаміки патології (магнітно-резонансна томографія – один раз на 2 роки або частіше, залежно від показань);
• регулярні огляди у невролога (1-2 рази на рік).

Сирингомієлія вважається динамічною патологією, і постійне клінічне спостереження та діагностичні заходи допоможуть вчасно визначити погіршення патологічного процесу та вжити відповідних терапевтичних заходів. Це необхідно, зокрема, у випадку сирингомієлії в дитячому віці, коли важливо правильно оцінити показання до хірургічного лікування: відомі випадки спонтанного загоєння такого порушення, якщо його розвиток був пов'язаний зі швидким ростом кісткової системи.

Прогноз

Сирингомієлія спричиняє пошкодження структур хребта, що призводить до порушення рухових здібностей та чутливості тіла та кінцівок. Втрата больових та температурних відчуттів може призвести до серйозних травм та опіків. Рухова дисфункція супроводжується м’язовою слабкістю та атрофією.

У свою чергу, сирингомієлія може спричиняти появу та погіршення деформацій хребта: у пацієнтів часто розвивається сколіоз. Рідко, але трапляється, що патологія не супроводжується жодними симптомами і виявляється випадково під час МРТ.

Прогноз при сирингомієлії визначається тяжкістю та ступенем клінічних проявів, тривалістю захворювання та його причиною. Для більшості пацієнтів єдиним ефективним методом лікування є хірургічне втручання, яке стабілізує кровообіг спинномозкової рідини. Тип хірургічного втручання визначає нейрохірург.

Приблизно у кожного другого пацієнта при грамотній тактиці лікування спостерігаються лише незначні патологічні зміни. Є інформація про спонтанне одужання, але такий результат відзначався лише в поодиноких випадках – переважно в педіатрії. Такі випадки були спричинені інтенсивним ростом кісток та природним просторовим розширенням структур мозку. Найчастіше сирингомієлія стає причиною інвалідності.

У більшості пацієнтів незворотні порушення спинного мозку розвиваються на тлі тривалого перебігу патології, що погіршує післяопераційний прогноз: багато симптомів залишаються навіть після операції. Однак це не означає, що операція безглузда та недоцільна: завдяки такому лікуванню вдається зупинити подальше прогресування захворювання.