Тератома

Тератома – це новоутворення статевих клітин, яке формується у пренатальному періоді з ембріональних клітин. Структура пухлини включає елементи ембріональних шарів, що розділяються на зони так званої «зябрової» щілини та на місця з’єднання ембріональних борозен.

Тератома як пухлина гермінальних клітин може утворюватися в статевих залозах - яєчниках і яєчках, а також у крижово-куприковій ділянці, в екстрагонадальних зонах, таких як:

• Ретроперитонеальна зона.
• Пресакральна область.
• Середостіння.
• Сплетення шлуночків мозку, в шишкоподібній залозі.
• Голова - перенісся, вуха, очниці, шия.
• Ротова порожнина.

Як і інші пухлини гермінальних клітин, тератома збільшується та росте паралельно зі зростанням усього організму та клінічно проявляється залежно від класифікації пухлини – доброякісна чи злоякісна, а також від місця розташування.

Тератома: код за МКХ-10

Згідно із загальноприйнятим класифікатором хвороб МКХ-10, який є інструментом для точного опису діагнозу та специфічним рубрикатором, тератома записується в кодованій номенклатурі новоутворень, в рамках блоку М906-909 - гермінальна клітина, новоутворення гермінальних клітин.

Буває, що лікарі використовують лише один код для діагностики пухлини, описуючи, що таке тератома: МКХ-10–O M9084/0 – дермоїдна кіста. Цей код описує доброякісне новоутворення, структура якого включає зрілі клітини всіх трьох зародкових шарів – ектодерми (частинки шкіри, волосся, нервової тканини), мезодерми (частинки скелетних м’язів, хрящів, кісток, зубів), ентодерми – епітеліальні клітини бронхів, кишечника).

Слід зазначити, що дермоїдна кіста є лише одним із різновидів тератом, але не синонімом, і тим більше, не єдиною гістологічною формою. Більш точним було б розширене варіативне визначення згідно з рубрикатором, оскільки тератома відрізняється гістологічною будовою та може бути зрілою, незрілою, злоякісною.

Тератома, МКХ-10:

• M 9080/0 – Доброякісна тератома.
• M 9080/1 – Тератома без подальшої специфікації (NFS).
• M 9080/3 – Тератома, злоякісна, без подальшої уточнення (НДС).
• M 9081/5 – Тератокарцинома.
• M 9082/3 – Злоякісна тератома, недиференційована.
• M 9083/3 – Злоякісна проміжна тератома.
• M 9084/3 – Тератома зі злоякісним переродженням.

Причини тератоми

Етіологія та причини виникнення тератоми не уточнюються, існує кілька теоретичних версій, і одна з них знайшла велику підтримку серед практикуючих лікарів та вчених-генетиків.

Ця гіпотеза стверджує, що причини тератоми криються в герміногенній природі пухлини.

Гермінативні або андробластоми – це первинні, вихідні статеві клітини ембріональних гонад. Ці клітини утворюють три зародкові шари – зовнішній (клітини ектодерми), середній (клітини мезодерми), внутрішній (клітини ентодерми). Типова локалізація пухлин у статевих органах та залозах говорить на користь версії про герміногенну етіологію тератом. Крім того, незаперечним аргументом можна вважати мікроскопічну будову, яка є однаковою для всіх локалізацій тератом.

Тератома як пухлина утворюється з епітелію гонад, який є початковою базою для формування та подальшого розвитку всіх тканин організму. Під впливом генетичних, соматичних, трофобластичних факторів плюрипотентний епітелій здатний диференціюватися в доброякісні та злоякісні новоутворення. Пухлини, як правило, локалізуються в епітелії статевих залоз плода – яєчників або яєчок, але тератоми набагато частіше за інші типи статевоклітинних утворень розташовуються в інших областях, що пов'язано із затримкою, повільним переміщенням ембріональних епітеліальних клітин до генетично зумовлених зон формування гонад. Це відбувається в період внутрішньоутробного розвитку на 44-45 тижні.

Поширення тератом:

• Крижово-куприкова зона – 25-30%
• Яєчники – 25-30%
• Яєчка – 5-7%
• Ретроперитонеальний простір – 10-15%
• Пресакральна зона – 5-7%
• Середостіння – 5%
• Інші ділянки, частини тіла.

Загалом вважається, що причини тератоми криються в області аномального ембріогенезу (хромосомної аномалії клітин). Питання етіологічної основи, уточненої та підтвердженої клінічно, а також статистично, стає дедалі актуальнішим у зв'язку з тим, що доброякісні ембріональні пухлини стали діагностуватися частіше з кожним роком на 2-3%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Тератома у дітей

У неонатальній хірургії серед усіх пухлин гермінальних клітин найпоширенішими є доброякісні тератоїдні пухлини, тоді як злоякісні – тератобластоми діагностуються у 15-20% випадків. Тератома у дітей є дефектом внутрішньоутробного розвитку, ембріогенезу та локалізується найчастіше в крижово-куприковій зоні у хлопчиків та в яєчниках у дівчаток. Статистичне співвідношення такої локалізації становить 30%. Далі у списку зон тератом йде заочеревинний простір, значно рідше, лише у 5-7% випадків пухлина розвивається в яєчках плода чоловічої статі, дуже рідко – в середостінні.

Клінічно тератома у дітей може проявлятися в різний час. Тератома крижів помітна майже в перші години після народження, а також її можна виявити за допомогою ультразвукового дослідження ще до народження дитини. Тератома яєчників проявляється пізніше, найчастіше в період статевого дозрівання, коли відбуваються зміни в гормональній системі.

1. Статистика показує, що тератома куприка найчастіше розвивається у дівчаток і має доброякісний перебіг, незважаючи на досить великі розміри. Великі пухлини частіше являють собою пологи, але якщо утворення заповнює порожнину малого тазу і не пошкоджує кісткову структуру, результат перебігу пологів сприятливий (кесарів розтин і видалення пухлини показані з другого місяця життя). Будова тератоми може бути різноманітною і складатися з частинок кишкового епітелію, кісткової тканини і навіть рудиментарних елементів.
2. Що стосується тератом яєчників, то вони набагато частіше злоякісні, ніж аналогічні дермоїди у дорослих жінок. Ці тератобластоми швидко стають злоякісними, проявляючись як багатокамерні кісти з ембріональними розростаннями. Пухлина метастазує в легені та має несприятливий прогноз.
3. Тератома у дітей чоловічої статі, герміногенна пухлина яєчка, діагностується у віці до 2 років завдяки її візуальному прояву. На відміну від новоутворень у яєчниках, тератома яєчок зазвичай буває доброякісною та рідко злоякісною. Є описи рідкісних злоякісних пухлин яєчок у хлопчиків у пубертатному періоді, але такі утворення зустрічаються нечасто.
4. Герміноклітинні пухлини ретроперитонеальної зони, брижові тератоми діагностуються в ранньому віці до 2 років. За статистикою, такі утворення частіше діагностуються у дівчаток і мають досить великі розміри. Ретроперитонеальна тератома є доброякісною у 95% випадків і підлягає радикальному видаленню.
5. Тератому ротової порожнини також називають поліпами глотки. Це захворювання діагностується у пренатальному періоді або одразу після народження. Пухлина, що досягає великих розмірів, може ускладнити пологи та несе ризик асфіксії дитини, але вони рідко бувають злоякісними і при відповідних хірургічних, акушерських діях результат може бути сприятливим у 90% випадків.
6. Тератоми головного мозку злоякісні у 45-50%, локалізуються в ділянці основи черепа та можуть метастазувати в легені. Доброякісні тератоми цього типу здатні до малігнізації тим чи іншим чином, особливо у хлопчиків (супроводжуються патологічними ендокринними порушеннями).
7. Тератобластоми, великі полікістозні пухлини та солідні тератоми, що містять незрілі, недефінітивні ембріональні тканини, вважаються найнебезпечнішими та, на жаль, мають несприятливий прогноз. Такі пухлини швидко розвиваються та супроводжуються метастазами. Лікування тератоми у дітей передбачає її видалення. Потім, після морфологічного дослідження пухлинної тканини, лікування доброякісної пухлини не потрібне, тоді як при злоякісних пухлинах призначається відповідна терапія. Сучасні розробки в дитячій онкології дозволяють досягти набагато вищого відсотка виживання дітей з тератобластомами, ніж 20 років тому. Прогноз залежить від області локалізації тератобластоми, віку дитини та супутніх патологій.

Тератома у плода

Тератома плода серед усіх видів новоутворень зародкових клітин відрізняється досить високим відсотком сприятливого перебігу, тому її визначають як доброякісну ембріональну пухлину. Пухлина утворюється на ранніх стадіях ембріогенезу в результаті хромосомних аномалій, коли клітини зародкових листків мігрують у зони, нетипові для нормального розвитку, переважно до так званих «зябрових» щілин та зрощення ембріональних борозен.

Тератома найчастіше зустрічається у плодів та новонароджених у ділянці куприка та крижів; такі утворення діагностуються у 40% усіх випадків виявлених пухлин. Найрідше тератома утворюється в області шиї – лише у 4-5% випадків; вона також може утворюватися в яєчниках або яєчках, у головному мозку, середостінні та заочеревинному просторі. Тератоми, розташовані на обличчі або в лімфатичних вузлах, можна вважати рідкісними; як правило, такі утворення, якщо вони є, візуально визначаються пізніше, у старшому віці через ріст і збільшення пухлини.

Найчастіше тератома у плода діагностується в крижово-куприковій ділянці - ККД (крижово-куприкова тератома). Ця пухлина формується внутрішньоутробно і становить 1 випадок на 40 000 пологів. Співвідношення статей становить 80% дівчаток, 20% хлопчиків. Куприкові тератоми - це досить великі кісти з мукоїдним або серозним вмістом. Розмір пухлини коливається від 1 сантиметра до 30 сантиметрів, найпоширеніші утворення - 8-10 сантиметрів. ККД мають низький відсоток злоякісних пухлин, але високий ризик супутніх патологій нирок (гідронефроз), прямої кишки та уретри. Крім того, ККД вимагає посиленого кровопостачання, що призводить до почастішання серцевих скорочень плода та несе ризик серцевої недостатності. Також можлива деформація сусідніх органів, їх аномалії залежать від напрямку розвитку та росту тератоми (сечового міхура, прямої кишки або піхви). Відсоток несприятливих результатів дуже високий, більше половини немовлят гинуть через серцеву недостатність.

Діагностика комп'ютерної томографії куприка досить точна, тератому куприка можна виявити вже на 22-1 тижні вагітності, коли на УЗД видно атипово збільшену матку, як при багатоводді. Такий результат дає привід для подальшого обстеження матері та плода.

Кістозна пухлина підлягає пренатальній пункції та спорожненню. Під контролем УЗД. Також рекомендується проводити пункцію тератоми лише після формування легень плода. Іноді лікарі вирішують спостерігати за тератомою до пологів, що проводиться шляхом кесаревого розтину. Після народження дитини негайно проводиться операція та морфологічне дослідження видаленого матеріалу.

Тератома у плода, статистика:

• Тератома діагностується у півтора рази частіше у жінок.
• Доброякісні органоїдні тератоми плода становлять 73-75% усіх виявлених пренатальних пухлин.

Вагітність і тератома

Тератома, хоча в більшості випадків вважається доброякісним пухлинним захворюванням, може стати серйозною перешкодою – не стільки для вагітності, скільки для народження дитини. Найчастіше пухлина формується в яєчниках жінки задовго до зачаття, часто з'являючись лише під час гормональних змін – статевого дозрівання, менопаузи, а також під час вагітності.

Етіологія пухлин гермінальних клітин ще не уточнена, але вважається, що причиною можуть бути хромосомні клітинні аномалії. Тип клітини визначає, чи буде тератома незрілою чи зрілою. Відповідно, розвиватиметься «сусідство» – вагітність і тератома. Якщо пухлина містить ембріональні тканини (нервові, жирові, кісткові, м’язові), це визначається як зріла тератома, якщо клітини не визначені та морфологічно не визначені – незріла, така, що схильна до малігнізації (переродження в злоякісну пухлину).

Зрілі новоутворення найчастіше є доброякісними, але обидва типи вимагають радикального видалення, інших способів лікування тератоми немає.

Тератома не впливає на овуляцію, тому зачаття цілком нормальне. Але коли вагітність настає і тератома продовжує розвиватися, можливі серйозні ускладнення, включаючи переривання вагітності. Серед основних ризиків лікарі відзначають наступне:

• Різке збільшення розмірів пухлини через гормональні зміни в організмі та інші фактори.
• Тиск на сусідні органи.
• Перекрут ніжки кістозної тератоми, клінічна картина «гострого живота».

Симптоми тератоми

Клінічні симптоми тератоми проявляються так само, як і ознаки будь-якого іншого типу утворень статевих клітин, все залежить від локалізації, розміру та часу формування пухлини під час ембріогенезу. Чим раніше починається формування тератоми, тим більші потенційні ризики для розвитку організму в дитячому віці та небезпека злоякісного переродження пухлини у дорослих пацієнтів.

Симптоми тератоми визначаються місцями її локалізації, якими найчастіше є крижово-куприкова область, залози статевих органів, заочеревинна область, основа черепа, середостіння, ротова порожнина та рідко головний мозок. 1.

ККТ – крижово-куприкова тератома. Ця пухлина є «лідером» за статистичною першістю, діагностується з перших днів народження, переважно у дівчаток. Новоутворення має круглу форму, може розташовуватися за крижовою зоною, за куприком. ККТ найчастіше має великі розміри – до 30 сантиметрів, у внутрішньоутробному періоді може спричинити ускладнення розвитку плода, але тератома становить більшу небезпеку для самих пологів. Оскільки ККТ визначається за допомогою УЗД ще до моменту народження, тобто у плода, описати симптоми неможливо. Куприкові тератобластоми зустрічаються вкрай рідко, розвиваються повільно, візуально не проявляються. Основна небезпека тератобластом полягає в безсимптомному розвитку. Злоякісна пухлина починає проявлятися лише на тій стадії, коли онкологічний процес вже розпочався. Першими тривожними сигналами можуть бути порушення дефекації та сечовипускання (біль). 2.

Тератома яєчників виявляється випадковим чином у дівчат та молодих жінок. Безсимптомний розвиток пухлини є характерною ознакою тератоми; вкрай рідко може виникати відчуття болю, подібне до передменструального болю, або важкості внизу живота. 3.

Тератома яєчка визначається частіше, ніж пухлини гермінальних клітин яєчників у жінок з цілком зрозумілої причини – візуальних ознак. Пухлина зустрічається у хлопчиків, юнаків віком до 18-20 років. Серед усіх новоутворень яєчка тератома становить понад 50%. Пухлина формується внутрішньоутробно, часто видно одразу після народження хлопчика. Слід зазначити, що рання діагностика тератоми яєчка дозволяє говорити про 85-90% сприятливих результатів після її видалення. Пізніше виявлення пухлини несе ризик малігнізації, починаючи з періоду статевого дозрівання, ймовірність переродження тератоми в злоякісну пухлину зростає з кожним роком. Безсимптомний перебіг, практично відсутність болю в початковий період формування та розвитку тератоми є типовими властивостями таких новоутворень. Біль в ураженому яєчку може свідчити про руйнування тератоми та її можливу малігнізацію. 4.

У міру розвитку тератоми середостіння вона може проявлятися болем у загрудинному просторі через тиск на плевральну порожнину. Крім того, першими ознаками збільшення пухлини можуть бути нерегулярне серцебиття, підвищення температури та задишка. 5.

Тератома ротової порожнини, глотки або вроджений поліп діагностується в немовлячому віці, часто у пренатальному періоді за допомогою ультразвукового дослідження. Поліпи можуть бути досить великими та спричиняти певні труднощі під час пологів (асфіксія дитини). 6.

Ретроперитонеальна тератома частіше зустрічається у дітей і проявляється симптомами, типовими для захворювань шлунково-кишкового тракту – тимчасовим болем посередині живота, нудотою, розладом травлення, рідше – болем у серці. Тератома локалізується ближче до діафрагми, тому може викликати відчуття нестачі повітря, задишку, особливо при великих пухлинах. 7.

Тератома головного мозку найчастіше виявляється в епіфізі або в області основи черепа. Симптоми тератоми схожі з ознаками ендокринних порушень, клінічного ураження структур мозку, яке викликане здавленням тканин і судинної системи.

Підсумовуючи клінічні прояви тератоми, можна зазначити, що такі пухлини, якщо їх не діагностувати в немовлячому віці, протікають безсимптомно, і недарма їх називають «мовчазними» пухлинами. Клінічні прояви, як правило, свідчать про збільшення тератоми та значне здавлення прилеглих органів, а сильний біль може свідчити про злоякісний перебіг процесу.

Види тератом

Гістологічна будова тератоми може визначати її типи – зріла, незріла або тератома зі злоякісним переродженням.

Розрізняють такі види тератом:

• Зріла тератома – це пухлина, що складається з диференційованих тканин зародкових листків (одного або трьох одночасно). Більшість зрілих тератом діагностуються як дермоїдні кісти. Дермоїдна кіста, тобто зріла пухлина, у свою чергу, поділяється на кістозну або солідну.
• Солідна тератома – це доброякісне новоутворення з гладкою, рідше з горбистою поверхнею, майже 95% якої є солідними. Структура зрілої солідної тератоми може включати частинки хряща, кісткової ембріональної тканини, клітини кишкового епітелію, а також множинні дрібні порожнини (кісти), що містять слиз.
• Кістозна тератома характеризується великими розмірами та гладкою поверхнею. Вона може бути різної структури, але найчастіше містить 1-2 повноцінні кісти, всередині яких знаходяться ембріональні частинки сальних і жирових залоз. Між кістами всередині тератоми виявляються волосся та його фолікули, елементи зубів, хрящів, м'язової тканини та тканини мозку.

Пухлина, що визначається як незріла тератома, – це новоутворення, структура якого включає елементи всіх трьох ембріональних, зародкових шарів. Найчастіше незріла тератома формується на стадії органогенезу, коли клітини тільки починають процес диференціації. Розмір незрілої новоутворення може варіюватися, консистенція багатошарова, важко визначити мікроскопічно. Найчастіше незріла тератома містить вогнища плоского епітелію, вогнищеві включення дихальних та кишкових клітин. Характерною особливістю цього типу утворення є наявність нейрогенних епітеліальних клітин, що вказує на можливе утворення нейробластоми. Часто незріла пухлина є об'єднаною за гістологією, тобто містить частини тканини зрілої солідної тератоми. Вважається, що незрілий тип новоутворення потенційно небезпечний з точки зору трансформації в злоякісну пухлину. Метастазування злоякісних тератом відбувається через лімфу або кровотік.

Тератома зі злоякісним переродженням діагностується як дуже рідкісне захворювання, яке найчастіше трансформується в плоскоклітинний рак, меланому або аденокарциному.

Типи тератом, що є монодермальними утвореннями, зустрічаються рідко. Це карциноїд яєчників, зоб яєчників, окремо або в поєднанні один з одним. Тератома, яка діагностується як зоб, містить тканини ендокринних залоз, зазвичай щитовидної залози. Симптоми зоба схожі на клінічні прояви гіпертиреозу.

Тератома яєчників

Тератома яєчників – це пухлина зародкових клітин, яка має два типи – зрілу тератому та незрілу тератому. Пухлина утворюється з клітин зародкового шару, які поступово отелюються та локалізуються в місцях, нетипових для нормального розвитку організму. Однією із загальновизнаних етіологічних причин утворення тератом яєчників є хромосомні аномалії під час ембріогенезу.

Тератома яєчника, яка визначається як зріла, вважається доброякісним утворенням і називається дермоїдною кістою.

Незріла тератома часто схильна до переродження в злоякісну пухлину, супроводжується метастазами та має несприятливий прогноз.

Тератома яєчка

Серед пухлин гермінальних клітин яєчок у чоловіків тератома яєчка становить близько 40%. Вважається, що більшість пухлин чоловічих статевих залоз утворюються з ембріональних клітин, потенційно призначених для вироблення сперматозоїдів (герміно – насінина). Статистика свідчить, що тератома яєчка може розвиватися безсимптомно близько 5 років, якщо вона невелика. Більші пухлини виявляються або у пренатальному періоді за допомогою УЗД плода, або одразу після народження дитини, оскільки їх візуальна діагностика не становить труднощів.

Найчастіше тератома починає рости в період статевого дозрівання та діагностується у хлопчиків-підлітків, такі випадки становлять близько 40% усіх виявлених пухлин статевих залоз. У дорослих тератома зустрічається вкрай рідко – не більше 5-7% усіх пухлин. Як і тератома яєчників у жінок, пухлини яєчок поділяються на типи – зрілі, незрілі та схильні до злоякісного переродження.

1. Зріла тератома яєчка складається з чітко гістологічно визначених тканин, вона не схильна до малігнізації, рідко метастазує та вважається доброякісним новоутворенням.
2. Незріла пухлина яєчка має високий ризик розвитку раку, часто метастазуючи. Крім того, навіть після успішного лікування хіміотерапією, незрілий тип тератоми схильний до рецидиву.
3. Злоякісна тератома яєчка – злоякісна форма тератоми зустрічається рідко і може виникати у молодих чоловіків у яєчку, яке не опустилося в мошонку. Така тератома не проявляється симптоматично, єдиною ознакою на початковій стадії є збільшення одного яєчка. Біль є ознакою занедбаності процесу, часто вказує на термінальну стадію.

Тератома яєчка може бути досить успішно вилікованою, якщо її діагностувати на ранній стадії; у таких випадках виживання становить майже 90%. У разі метастазування прогноз менш сприятливий; виживають лише 70-72% пацієнтів.

Вікова статистика поширеності тератоми у чоловіків така:

Тип тератоми	Частота	Вік, у якому діагностують тератому
Зріла тератома	32-35%	Найчастіше – 14-16 років, рідше – 25-40 років
Змішаний тип: семінома - тератома	14-15%	20-40 років
Злоякісна тератома	2-7%	35-50 років

Куприкова тератома

Організмоїдна тератома куприка найчастіше діагностується у пренатальному періоді або одразу після народження (невеликі розміри). У дівчаток куприкова тератома зустрічається у 80% усіх виявлених СКТ (крижово-куприкових тератом).

Зони локалізації - крижі, сідниці та куприк у напрямку до піхви. Пухлина має круглу форму, може досягати гігантських розмірів - 25-30 сантиметрів, заповнює весь простір між кістками малого тазу у плода, зміщуючи внутрішні органи, пряму кишку та анус.

Опис клініки куприкової тератоми скоріше зводиться до візуальних ознак та методів діагностики, оскільки пухлина найчастіше виявляється за допомогою ультразвукового дослідження внутрішньоутробно. Типова локалізація, видимі розміри, асиметрія по відношенню до хребетного стовпа, неоднорідність структури є характерними властивостями куприкової тератоми у дітей віком до одного року. У медичній практиці вкрай рідко зустрічаються випадки, коли куприкова тератома діагностується в пізньому віці.

Структура тератоми — це ембріональні клітини статевих листків, зачатки тканин та органів. Тератома розвивається повільно, її ріст залежить від швидкості заповнення кістозних порожнин рідиною, незрілі тератоми ростуть швидше.

Симптоматично пухлина може проявлятися кишковою непрохідністю та порушенням функції сечовипускання у немовляти.

Тератома куприка лікується переважно хірургічним шляхом у віці до шести місяців або екстрено, але не раніше ніж через 1 місяць після народження. Незважаючи на те, що операція несе ризик для життя дитини, її користь та потенціал сприятливого результату переважують небезпеку.

[ 5 ], [ 6 ]

Крижово-куприкова тератома

СКТ або крижово-куприкова тератома – найпоширеніший тип вродженої пухлини, на щастя, вона діагностується не часто, лише один випадок на 35-40000 пологів. СКТ частіше зустрічається у дівчаток, у 80% випадків, а у хлопчиків, відповідно, рідше.

Крижово-куприкова тератома складається з кіст, заповнених сальними елементами, серозною рідиною, в якій є включення клітин нервової системи – нейроглії, частинок шкіри, м’язових клітин, елементів кишкового епітелію, хрящової тканини. Рідко в кісті виявляються частини ембріона близнюка.

Кіста може мати розмір від одного до тридцяти сантиметрів, часто перевищуючи або порівнянний з розміром плода. Пухлина ускладнюється супутніми внутрішньоутробними патологіями, а також впливає на їх розвиток. Через тиск на сусідні органи плода куприкова тератома провокує гідронефроз, атрезію уретри, кісткову дисплазію та зміщення прямої кишки. У хлопчиків внаслідок розвиненої тератоми може спостерігатися затримка опускання яєчок у мошонку. Крім того, велика куприкова тератома вимагає більш інтенсивного кровопостачання, що призводить до серцевої недостатності.

Крижово-куприкова тератома поділяється на 4 типи:

1. Зовнішня тератома з мінімальним пресакральним зміщенням.
2. Змішана, зовнішньо-внутрішня тератома.
3. ЧМТ, розташована переважно в черевній порожнині.
4. Пресакральна тератома.

Як правило, ЧМТ характеризується доброякісним перебігом при адекватних діях під час вагітності та під час акушерства. Пологи можуть бути значно ускладнені, якщо тератома має великі розміри, крім того, несприятливий прогноз пов'язаний з травматичністю операції, без якої лікування ЧМТ неможливе.

Смертність немовлят з ЧМТ становить близько 50%, це пов'язано з розвиненими внутрішньоутробними патологіями, станами, а також розривом тератоми під час пологів, що призводить до анемії, серцевої недостатності та гіпоплазії легень. Крім того, ризик смертності високий під час хірургічного втручання, але потенціал порятунку дитини переважає ризик її втрати.

Тератома шиї

Тератома шиї або дермоїдна кіста діагностується в перші години після народження, дуже рідко пухлина настільки мала, що візуально не визначається і починає рости пізніше. Якщо пухлина з'являється після однорічного віку, вона може викликати труднощі з прийомом їжі, дисфагію. Зазвичай больові симптоми відсутні, але перші неприємні відчуття можуть свідчити про переродження тератоми в злоякісну форму.

Характеристики тератоми:

• Тератома шиї може мати розміри від 3 до 12-15 сантиметрів.
• Локалізація: передній або задній трикутник шиї, рідко в поєднанні з основою черепа (тератоми шийного відділу шийного відділу хребта).
• Структура щільна, рідше напіврідка, пухка.
• Безсимптомний перебіг.
• Не зрощений зі шкірою.
• Повільне зростання.

Можливі симптоми розвиненої тератоми шиї:

• Стридорозне дихання (хрипи, шуми).
• Ціаноз шкіри внаслідок здавлення трахеї.
• Задуха.
• Дисфагія.

Тератома в області шиї зустрічається дуже рідко і становить лише 0,5% від усіх пухлин, виявлених у цій області. На сьогоднішній день існує не більше 200 детальних описів таких пухлин, що може свідчити або про недостатню вивченість таких тератом, або про сприятливі результати своєчасного лікування в ранньому дитинстві.

Злоякісне перебігання типове для дорослих пацієнтів; у таких випадках лікування неефективне, а прогноз дуже несприятливий.

Тератома середостіння

Тератома середостіння – це аномалія ембріонального розвитку, коли тканини зародкових листків переміщуються в зони, нетипові для ембріогенезу. Такі пухлини зародкових клітин рідко виявляються в ранньому дитинстві, оскільки розвиваються безсимптомно. Тератоми локалізуються в передній частині середостіння, попереду перикарда та основних (магістральних) судин. У міру зростання пухлина тисне на плевральну порожнину та зміщується в задню частину середостіння.

Характеристики тератоми середостіння:

• Пухлини, кісти.
• Діаметр до 20-25 сантиметрів.
• Повільний розвиток, прояв клінічних проявів у період статевого дозрівання, під час вагітності.
• Види: епідермоїдна кіста, дермоїд, ембріома.

Симптоми:

• Початкова стадія протікає безсимптомно.
• Серцево-судинні симптоми – біль у серці, тахікардія, напади стенокардії, а також задишка, кашель з кров’ю.

Якщо тератома проривається в бронхи або плевру, клінічна картина така:

• Легенева кровотеча.
• Аспіраційна пневмонія.
• Іррадіація болю в область шиї та плечей.
• Гикавка.
• Виступаючі груди.
• Ціаноз шкіри.
• Набряк обличчя.
• Гіпертермія.
• Задуха.

Тератома середостіння зазвичай виявляється випадково; пухлина діагностується під час рентгенологічного дослідження з зовсім інших причин. Тератома має овальну або круглу форму, містить клітини кісткової, жирової та хрящової тканини. Тератома середостіння схильна до нагноєння через близьке розташування до плевральної порожнини та діафрагми. Крім рентгенографії, при цьому типі пухлини показана пневмографія та аналізи крові на альфа-фетопротеїн та хоріонічний гонадотропін людини.

Лікування хірургічне, при своєчасно вжитих заходах та доброякісному характері пухлини прогноз досить сприятливий. Злоякісні тератоми середостіння, відсоток яких становить від 20 до 25% від усіх пухлин цієї області, мають несприятливий прогноз.

Тератома переднього середостіння

Середостіння – це зона грудної клітки, яка має межі – грудину, реберні хрящі. Середостіння також обмежене ретростернальною фасцією, передньою поверхнею грудного відділу хребта, шийками ребер, передньою фасцією, плевральними листками та діафрагмою.

Тератома середостіння найчастіше локалізується в типовій для неї області – передній частині, біля основи серця, попереду перикарда та магістральних судин. Цей тип пухлини може проявлятися в молодому віці, рідше після 40 років, незалежно від статі. Тератома переднього середостіння розвивається повільно, але кістозні тератоми схильні до швидкого збільшення та малігнізації, за статистикою, це трапляється у 25-30% випадків діагностованих пухлин у цій області.

Прояв клінічних проявів тератоми може бути спровокований періодами статевого дозрівання або гормональними змінами, зумовленими вагітністю, менопаузою. Також одним із можливих провокуючих факторів вважається травма грудної клітки.

Симптоми, які можуть проявлятися як тератома переднього середостіння, залежать від її розміру та часто є такими:

• Задуха.
• Випинання грудної клітки (частіше зустрічається у дітей).
• Тахікардія через близьке розташування до основи серця та основних судин.
• Ціаноз та набряк обличчя.
• Якщо гормональна активність висока, у жінок можливе збільшення грудей, а у чоловіків — гінекомастія.
• Кашель, часто з кров’ю.
• Пульсація в області грудини можлива, якщо тератома має великі розміри.

Медіастинальні тератоми, як і інші подібні пухлини в інших місцях, поділяються на 2 типи – незрілі (тератобластоми) та зрілі. Зрілі медіастинальні тератоми є найпоширенішими, вони визначаються у 90%, решта 10% – це тератобластоми або незрілі тератоми.

Лікування полягає в хірургічному видаленні пухлини, яке слід виконати якомога раніше. Своєчасне хірургічне втручання є запорукою зниження ризику малігнізації тератоми, а також нейтралізації потенційної небезпеки компресійного синдрому.

Тератома легені

Тератома легені – це, як правило, дермоїдна кіста або ембріома. Новоутворення являє собою скупчення клітин зародкового шару, які під час ембріогенезу перемістилися в ділянки, нетипові для нормального розвитку плода. Структурно тератома легені виглядає як порожнина, що містить частини різних типів тканин – сальні залози, хрящі, волосся, частини зубів, кишковий епітелій, жир, нейроцити.

Кіста має щільну капсулу, може збільшуватися до 10 сантиметрів, але вкрай рідко зустрічається в області легень – лише 1-1,5% від усіх пухлинних процесів у цій області. Дермоїд легені може бути виявлений у молодих людей віком до 3-35 років, у старшому віці тератома легені злоякісної переходить у злоякісну форму та визначається як тератобластома. Часта локалізація – верхня частка лівої легені, периферія.

Симптоми тератоми дуже довго не проявляються, її можна діагностувати лише випадково під час медичного огляду. Клініка проявляється при прориві кісти в плевральну порожнину, в бронхи, з нагноєнням, абсцесуванням тератоми. При діагностиці необхідно виключити медіастинальную тератому, інші види пухлин, які також схожі за симптомами.

Симптоми запущеної тератоми легень:

• Постійний біль у ділянці грудної клітки, в спині.
• Трихофіз – синдром мокрого волосся.
• Кашель з кров’ю.
• Втрата ваги.
• Бронхоектазія.

Злоякісна (незріла) тератома легені швидко трансформується в саркому та має дуже несприятливий прогноз.

Пресакральна тератома

Цей тип тератоми зустрічається вкрай рідко у дітей, 1 діагноз на 3500-4000 новонароджених та дуже поширений серед усіх пухлин пресакральної тканини у дорослих. Пресакральна пухлина – це вроджене новоутворення, яке має кілька різновидів – від дермоїдних кіст до незрілих тератом.

Серед усіх новоутворень гермінальних клітин тератоми пресакральної зони займають перше місце за частотою та поширеністю.

Незважаючи на те, що перші описи цієї пухлини були зроблені ще в XVII столітті акушером Філіпом Пе, етіологія тератом досі незрозуміла. Вважається, що пухлини зародкових клітин є продуктом порушення ембріогенезу, коли клітини зародкового шару транспортуються з кровотоком у нетипові для них ділянки. На відміну від крижово-куприкової тератоми, пресакральна пухлина не видно і розвивається без клінічних проявів. Клінічний прояв полягає у тимчасовому болю внизу живота, в області куприка. Подальші симптоми можуть проявлятися у вигляді слизових, гнійних виділень з прямої кишки, частих і неефективних позивів до дефекації, частого сечовипускання.

Пацієнти звертаються за медичною допомогою, коли пухлина виростає до великих розмірів і з'являються такі симптоми:

• Свищі в прямій кишці.
• Кишкова непрохідність.
• Невралгічні прояви.
• Сильний біль.
• Втрата ваги.

Усі тератоми пресакральної клітковини підлягають хірургічному лікуванню.

Пухлину видаляють, дренують, а рани зашивають.

Прогноз при своєчасній діагностиці сприятливий у 75-80% випадків. Злоякісне утворення можливе у людей похилого віку, при запущених тератомах, самолікуванні та у випадках, коли тератобластома розвивається в тканині.

Тератома головного мозку

Тератома головного мозку, внутрішньочерепна пухлина, має тенденцію до злоякісного переродження та переходить у злоякісну форму у 50-55% усіх випадків.

Вроджена тератома головного мозку — рідкісне явище, частота її виявлення низька, проте статистично встановлено, що в більшості випадків тератома головного мозку вражає хлопчиків віком до 10-12 років.

Тератома головного мозку – це дермоїдна кіста, яка утворюється внутрішньоутробно, коли ембріональні клітини, завдання яких – відокремлювати та «створювати» тканини обличчя, переміщуються в шлуночки мозку. Причина цієї патології досі не з’ясована; вважається, що етіологія всіх пухлин гермінативних клітин пов’язана з хромосомними аномаліями.

Симптоми не проявляються в початковий період, потім діти можуть скаржитися на нудоту, запаморочення, головний біль. У хлопчиків можуть бути ендокринні порушення, такі як передчасне статеве дозрівання, нетипове для цього вікового періоду.

Лікування кіст головного мозку хірургічне; результат залежить від розташування, розміру тератоми, її структури та супутніх захворювань дитини.

Зріла тератома

Типовою пухлиною зародкових клітин є зріла тератома.

Зрілі тератоми поділяються на утворення без кіст – солідні, та кістозні – дермоїдна кіста. Такі новоутворення типові для пухлин молодих людей, для дитячої онкології. Зріла кіста виявляється ще під час внутрішньоутробного розвитку, що служить аргументом на користь герміногенної версії походження таких пухлин. Також зрілі дермоїди можуть проявлятися в клінічному сенсі в пізніший період, під час вагітності або менопаузи, що зумовлено гормональними змінами в організмі.

Тератома, дермоїдна кіста, складається з ембріонально диференційованих клітин трьох зародкових шарів. Пухлина являє собою щільну порожнисту капсулу, заповнену частинами шкіри, елементами кісткової, жирової, хрящової тканин, лусочками дерми (шкіри) і навіть частинками зубів і волосся. Найчастіше до складу дермоїдів входять похідні ектодерми (шкіра, кістка, хрящова тканина).

Зрілу тератому необхідно лікувати хірургічним шляхом, жоден інший метод не допоможе її нейтралізувати. Дермоїди ніколи не розчиняються з цілком очевидної причини: щільна, фіброзно-жирова структура капсули не піддається лікуванню, а вміст кісти, що складається з кісткової тканини, волосся та частинок зуба, не може розчинитися медикаментозно.

Зріла тератома характеризується доброякісним перебігом та сприятливим прогнозом, такі кісти рідко трансформуються в онкологічний процес і практично не дають рецидивів після операції. Дермоїдні кісти, зрілі тератоми яєчників не перешкоджають зачаттю, вагітності. Після видалення потрібен шестимісячний, рідше річний реабілітаційний період, щоб відновити функцію яєчника і жінка знову змогла народити. Зріла кіста у дітей підлягає видаленню за показаннями, проте, якщо вона не збільшується і не несе функціональних загроз, її спостерігають і не чіпають.

Незріла тератома

Майже в усіх джерелах є інформація, яка стверджує, що незріла тератома є злоякісним новоутворенням. Дійсно, тератобластома - незріла тератома схильна до малігнізації через свою будову. Проте сучасна медицина навчилася досить успішно лікувати цю пухлину за умови своєчасної діагностики.

Незріла тератобластома містить елементи трьох ембріональних (зародкових) шарів, які переміщуються до ділянок «зябрових» щілин, до ділянок зрощення ембріональних порожнин, борозен, одним словом, до нетипових для нормального розвитку частин тіла. Тератобластома не випадково так названа, це порушення хромосомного зрощення, патологічні зміни в поділі бластомерів, що призводять до утворення тератоми.

Незрілі тератоми зустрічаються набагато рідше, ніж доброякісні новоутворення, проте залишаються найнебезпечнішими, оскільки розвиваються дуже швидко, а також активно метастазують. Крім того, несприятливий прогноз тератобластом зумовлений пізніми термінами її виявлення, пухлина росте без клінічного пролонгування, біль служить сигналом майже термінальної стадії процесу.

Лікування незрілих тератом має бути максимально комплексним, стратегія та методи залежать від локалізації, віку, статі, стану здоров'я пацієнта та ступеня ризику під час хірургічного втручання. Як правило, видалення пухлини не дає ефекту та швидкого результату, необхідна або променева, або комбінована хіміотерапія, можливо, комбінація обох.

Передбачити результат терапії надзвичайно складно, але чим раніше розпочато лікування, тим довша тривалість життя пацієнта.

Злоякісна тератома

Злоякісна тератома або тератобластома – це ембріональна пухлина, яка визначається як незріла тератома. Вона складається з епітеліальних, мезенхімоподібних клітин, ступінь їх зрілості залежить від часу формування тератобластоми під час ембріогенезу. Як правило, злоякісна тератома дуже велика, аж до параметрів людської голови. Форма важка, колір може варіюватися від білувато-жовтого відтінку до строкатого через виливання крові в капсулу пухлини.

Тератобластома також може бути різною за структурою: солідною, кістозною (рідко), комбінованою – кістозно-солідною.

Злоякісна пухлина діагностується у віці до 25-30 років, швидко росте та метастазує в органи, розташовані досить далеко від пухлини. Шлях метастазування – лімфатичний та через кровотік.

Початок розвитку тератобластоми протікає безсимптомно, ця стадія може тривати до 5 років. Прояв характеризується тимчасовими нездужаннями, болем, слабкістю. Аналізи крові показують підвищену ШОЕ. Сильний біль типовий для термінальної стадії онкологічного процесу та свідчить про несприятливий прогноз.

Діагноз злоякісної тератоми може бути встановлений за допомогою гістологічного дослідження, коли пухлина вже була прооперована.

Лікування тільки хірургічне, з подальшими зупиночними заходами – променевою терапією, хіміотерапією. Слід зазначити, що деякі тератобластоми піддаються лікуванню, все залежить від області їх локалізації та ступеня метастазування. Однак загалом злоякісні тератоми мають несприятливий прогноз.

Кістозна тератома

Кістозна тератома або зріла кістозна тератома – це дермоїдна кіста, яка вважається найпоширенішою пухлиною серед дітей та молоді. Той факт, що дермоїди виявляються навіть у новонароджених дітей, свідчить про їх тератогенну природу, хоча етіологія тератом досі не з'ясована. Крім того, кістозна тератома може бути виявлена у жінок у клімактеричний період, найімовірніше, через гормональні зміни, що провокують ріст пухлини та прояв клінічних симптомів.

Кістозна тератома або дермоїдна кіста – це пухлина, що містить похідні трьох зародкових шарів, де переважають ектодермальні клітини. Саме ектодермальна частина є підставою для того, щоб назвати кістозну тератому «дермоїдом» (дерма – шкіра).

Така тератома майже завжди складається з однієї камери, у 95% випадків вона доброякісна, злоякісне утворення зустрічається вкрай рідко.

Характеристики кістозної тератоми:

• Щільна фіброзна капсула.
• Гладка поверхня.
• Склад: сальні клітини, нейрони, сальні залози, волосся, частинки кісткової тканини зубів, але найчастіше – лусочки шкіри.

Діагностика дермоїдних кіст не становить труднощів, як правило, їх виявляють візуально, якщо вони розташовані під шкірою. Внутрішні кісти визначаються за допомогою ультразвукового дослідження, комп'ютерної томографії, ангіографії.

Кістозна тератома рідко стає злоякісною, але її необхідно видалити, щоб виключити ризик переродження в злоякісний процес. Результат лікування зазвичай сприятливий, а операції в дитячому віці особливо ефективні.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Розрив тератоми

Перед вагітністю найкраще пройти повне комплексне обстеження і, якщо виявлено тератому, її необхідно заздалегідь видалити. Операція з видалення пухлини може бути проведена за допомогою лапароскопії або інших методів, залежно від результатів, отриманих під час обстеження. Якщо яєчник або його частина залишаються цілими після видалення, то зачаття та вагітність цілком можливі.

Якщо вагітність і тератома виявлені одночасно (під час постановки на облік та необхідного обстеження, діагностичних процедур), то пухлина підлягає спостереженню протягом трьох місяців. Лікарі вважають, що новоутворення розміром до 6 сантиметрів найчастіше не здатні динамічно рости навіть під час гормональних змін в організмі. Такі тератоми не заважають виношування плода, і пологи протікають нормально, але пухлину слід видалити в будь-якому випадку, на післяпологовому етапі.

Якщо тератома велика, її розмір перевищує 6-7 сантиметрів, вона схильна до активного росту, особливо під час вагітності. Операція показана або планова, у другому триместрі, або терміново, з перериванням вагітності через ризик розриву тератоми та загрозу життю жінки. Пухлина також може бути терміново видалена у третьому триместрі, краще, якщо це буде близько до дати пологів. У таких випадках проводиться кесарів розтин, а тератома видаляється одночасно.

Загалом, тератому не можна вважати захворюванням, несумісним з вагітністю; при своєчасному виявленні пухлини та адекватних, спільних зусиллях лікаря та самої жінки прогноз цілком сприятливий.

Діагностика тератоми

У діагностиці тератом провідне місце займає ультразвукове дослідження, скринінг, що проводиться в період внутрішньоутробного розвитку плода. Рання діагностика тератоми є запорукою сприятливого результату її лікування. Ультразвукове дослідження допомагає виявити пухлину, її розташування, форму та розмір, а також структуру, що є одним з параметрів для визначення злоякісної чи доброякісної природи новоутворення. Крім того, ультразвукове дослідження може виявити можливі метастази, особливо якщо діагностовано кісту яєчника, тератому яєчка або заочеревинну пухлину.

Діагностика тератоми також включає такі методи та процедури:

• Рентгенографія - оглядова, двопроекційна, ангіографія, радіоконтрастні методи. Рентген показаний для діагностики тератоми середостіння, а СКТ - крижово-куприкової тератоми.
• КТ – комп’ютерна томографія, яка дозволяє уточнити та виявити наявність метастазів та їх стан.
• Біопсія для діагностики тератоми проводиться за допомогою пункції. Потім матеріал досліджується мікроскопічно, що дозволяє визначити природу новоутворення та ступінь його злоякісності.
• Аналіз крові на рівень альфа-фетопротеїну та хоріонічного гонадотропіну людини. Ця діагностика тератоми проводиться за показаннями та є уточнюючим методом, оскільки пухлина здатна синтезувати ембріональний білок та плацентарний гормон.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Лікування тератоми

Лікування тератоми проводиться хірургічним шляхом у 90% випадків. Якщо тератома діагностується як злоякісна, її видаляють разом із прилеглими тканинами та лімфатичними вузлами, після чого використовуються всі доступні та відповідні віку методи, такі як променева терапія та хіміотерапія.

Лікування тератоми, діагностованої як доброякісна пухлина, полягає в радикальному видаленні утворення. Обсяг та метод хірургічних дій залежать від розміру тератоми, її розташування, віку пацієнта та можливих супутніх патологій.

Ось деякі варіанти, які пропонуються для лікування тератом:

1. Тератома яєчників. Показано видалення пухлини в межах здорової тканини; також може бути проведена резекція яєчників або видалення матки та придатків у жінок у клімактеричному періоді. Вибір методу залежить від стану кісти та віку пацієнтки. Як правило, молодим жінкам дітородного віку проводять операції, що зберігають здатність завагітніти та народити дітей. Загалом, доброякісна тератома яєчників (дермоїдна кіста) не є протипоказанням до вагітності та пологів.
2. Тератома яєчка часто переходить у злоякісну форму, тому пухлину видаляють, а потім проводять лікування – променеву терапію, застосування протипухлинних препаратів.

Прогноз лікування пухлини залежить від її гістологічної структури та локалізації. Найчастіше, при своєчасній діагностиці та адекватній терапії, результат сприятливий. Незрілі тератоми є більш небезпечними, але їх також лікують сучасними методами лікування. Найбільш несприятливий перебіг та результат лікування спостерігаються при комбінованих формах – тератома та хоріонепітеліома, тератома та семінома та інші комбінації.