Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Вроджені розширення внутрішньопечінкових жовчних проток (хвороба Каролі): причини, симптоми, діагностика, лікування
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 07.07.2025
Вроджені розширення внутрішньопечінкових жовчних проток (хвороба Каролі) – це рідкісне захворювання характеризується наявністю вроджених сегментарних мішкоподібних розширень внутрішньопечінкових жовчних проток без інших гістологічних змін у печінці. Розширені протоки сполучаються з основною системою проток, можуть інфікуватися та містити камені.
Тип успадкування хвороби Каролі точно не встановлений. Нирки зазвичай інтактні, але можливе поєднання з ектазією ниркових канальців з великими кістами.
Симптоми вродженого розширення внутрішньопечінкових жовчних проток (хвороба Каролі)
Захворювання може проявлятися в будь-якому віці, але частіше у дітей та молоді, у вигляді болю в животі, гепатомегалії, лихоманки за наявності грамнегативної сепсису. Приблизно 75% пацієнтів – чоловіки.
Жовтяниця відсутня або незначна, але може посилюватися під час епізодів холангіту. Портальна гіпертензія не розвивається.
Спостерігається надмірний потік жовчі, який посилюється після введення секретину, що стимулює секрецію проток. Збільшений потік жовчі у стані спокою, ймовірно, пов'язаний з наявністю кіст.
Діагностика вродженого розширення внутрішньопечінкових жовчних проток (хвороба Каролі)
У діагностиці допомагають УЗД та КТ; з контрастуванням виявляються гілки ворітної вени на тлі розширених внутрішньопечінкових жовчних проток (симптом «центральної плями»). Ендоскопічна або перкутанна холангіографія дозволяє встановити діагноз. Загальна жовчна протока не змінена, у внутрішньопечінкових протоках виражені ділянки мішкоподібного розширення, що чергуються з нормальними протоками. Зміни можуть локалізуватися в одній половині печінки. Ця картина відрізняється від первинного склерозуючого холангіту, при якому відзначаються нерівні контури та звуження загальної жовчної протоки та нерівні контури та розширення внутрішньопечінкових проток. При цирозі великі жовчні протоки мають рівні контури та огинають вузли регенерації.
Захворювання ускладнюється холангіокарциномою приблизно у 7% випадків.
Лікування вродженого розширення внутрішньопечінкових жовчних проток (хвороба Каролі)
При холангіті призначають антибіотики; камені загальної жовчної протоки видаляють ендоскопічно або хірургічно. При внутрішньопечінкових каменях успішно застосовується урсодезоксихолева кислота.
Якщо уражена одна сторона печінки, можливою є резекція. Слід розглянути можливість трансплантації печінки, але інфекція зазвичай є протипоказанням.
Прогноз несприятливий, хоча рецидиви холангіту можуть траплятися протягом багатьох років.
Ниркова недостатність як причина смерті трапляється рідко.
Вроджений фіброз печінки та хвороба Каролі
Хвороба Каролі часто асоціюється з вродженим фіброзом печінки, станом, відомим як синдром Каролі. Обидва захворювання є наслідком подібних аномалій у формуванні ембріональної протокової пластинки на різних рівнях біліарного дерева. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом і проявляється болем у животі та холангітом або кровотечею з варикозно розширених вен стравоходу.
Дослідження аутопсії у новонароджених описали поєднання ознак вродженого фіброзу печінки, хвороби Каролі та полікістозу нирок.
[ Що турбує?
Що потрібно обстежити?