Вторинні еритроцитози (вторинна поліцитемія): причини, симптоми, діагностика, лікування

Вторинний еритроцитоз (вторинна поліцитемія) – це еритроцитоз, що розвивається вторинно через інші фактори. Вторинний еритроцитоз – це стан, при якому рівень еритроцитів (еритроцитів) у крові підвищений через певну основну причину або стан. Це відрізняється від первинного еритроцитозу, де підвищений рівень еритроцитів зумовлений порушенням функції кісткового мозку.

Частими причинами вторинного еритроцитозу є куріння, хронічна артеріальна гіпоксемія та пухлинний процес (пухлинно-асоційований еритроцитоз). Рідше зустрічаються гемоглобінопатії з підвищеною спорідненістю гемоглобіну до кисню та інші спадкові захворювання.

У пацієнтів, які палять, оборотний еритроцитоз може бути результатом тканинної гіпоксії, спричиненої підвищенням концентрації карбоксигемоглобіну в крові; рівень еритроцитів часто нормалізується після припинення куріння.

У пацієнтів із хронічною гіпоксемією [через захворювання легень, право-лівосторонній внутрішньосерцевий шунт, тривале перебування на великій висоті або синдроми гіповентиляції] часто розвивається еритроцитоз. Основою лікування є усунення основної причини; у деяких випадках може допомогти киснева терапія. Для зниження в'язкості крові та полегшення симптомів може бути використана флеботомія.

Високоафінні гемоглобінопатії трапляються рідко та трапляються в певних географічних районах. Діагноз зазвичай підозрюють на основі сімейного анамнезу (еритроцитоз у інших родичів) та підтверджують визначенням Р50 _та, якщо можливо, побудовою повної кривої дисоціації оксигемоглобіну. Стандартний електрофорез гемоглобіну зазвичай знаходиться в межах норми та не дозволяє надійно виключити цю причину еритроцитозу.

Пухлиноасоційований еритроцитоз може спостерігатися при пухлинах та кістах нирок, гепатомах, гемангіобластомах мозочка або лейоміомах матки, що секретують ЕПО. У пацієнтів з еритроцитозом слід вимірювати рівень ЕПО в сироватці крові, і якщо рівень ЕПО в сироватці крові нормальний або підвищений, слід провести комп'ютерну томографію черевної порожнини. Видалення пухлини може нормалізувати рівень еритроцитів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини вторинного еритроцитозу

Вторинний еритроцитоз може бути спричинений різними факторами та станами, включаючи:

1. Гіпоксія: Нестача кисню в тканинах організму може стимулювати кістковий мозок до збільшення вироблення еритроцитів. Гіпоксія може бути пов'язана з хронічними захворюваннями легень, обструктивним апное сну, гірською хворобою та іншими станами, що зменшують постачання кисню.
2. Поліцитемія: це стан, що характеризується надмірним виробленням еритроцитів. Поліцитемія може бути вторинною та спричиненою різними причинами, включаючи гіпоксію, гіперсекрецію еритропоетину (гормону, що стимулює вироблення еритроцитів) або судинні розлади.
3. Хронічні захворювання: Деякі хронічні захворювання, такі як хронічна хвороба нирок або хронічна хвороба легень, можуть спричиняти вторинний еритроцитоз через їх вплив на баланс кисню та еритропоетину.
4. Гіпоксичні стани: Вторинний еритроцитоз може розвинутися за наявності гіпоксичних станів, таких як тривале перебування на великій висоті (гірська хвороба), обструктивне апное сну та навіть тривале куріння.
5. Поліцитемія верхніх дихальних шляхів: це стан, при якому насичення крові киснем знижується через проблеми у верхніх дихальних шляхах, наприклад, при обструктивному апное сну.
6. Ліки: Деякі ліки, такі як андрогени або еритропоетин, можуть викликати вторинний еритроцитоз як побічний ефект.

Патогенез

Патогенез вторинного еритроцитозу пов'язаний з різними факторами та механізмами, залежно від основної причини. Ось деякі загальні патогенетичні моменти:

1. Гіпоксія: Однією з основних причин вторинного еритроцитозу є гіпоксія, що означає нестачу кисню в тканинах організму. Гіпоксія може виникати через різні стани, такі як хронічні захворювання легень, обструктивне апное сну, гірська хвороба та інші. Гіпоксія стимулює нирки до збільшення синтезу та вивільнення еритропоетину (гормону, який стимулює утворення еритроцитів). Еритропоетин діє на кістковий мозок, стимулюючи його до збільшення вироблення еритроцитів.
2. Генетичні та молекулярні фактори: у рідкісних випадках вторинний еритроцитоз може бути спричинений генетичними мутаціями, що впливають на регуляцію вироблення еритроцитів та рівень еритропоетину.
3. Хронічні захворювання: Хронічні захворювання, такі як хронічна хвороба нирок, можуть змінювати баланс заліза та рівень гормонів, що може призвести до вторинного еритроцитозу.
4. Обструктивне апное сну: цей стан характеризується тимчасовою зупинкою дихання під час сну та часто пов'язаний зі зниженням рівня кисню в крові, що стимулює вироблення еритроцитів.
5. Ліки: Деякі ліки, такі як андрогени або еритропоетин, можуть безпосередньо впливати на кістковий мозок і збільшувати вироблення еритроцитів.
6. Гіперсекреція еритропоетину: Рідко гіперсекреція еритропоетину може виникати через пухлини або інші причини, що також сприяє вторинному еритроцитозу.

Розуміння патогенезу вторинного еритроцитозу важливе для вибору найкращого підходу до лікування та усунення основних причин цього стану.

Симптоми вторинного еритроцитозу

Симптоми вторинного еритроцитозу можуть відрізнятися залежно від основної причини та тяжкості стану. Однак, є загальні ознаки, які може відчувати більшість пацієнтів із цим станом. Ось деякі з них:

1. Поліцитемічні симптоми: Вторинний еритроцитоз часто супроводжується збільшенням кількості еритроцитів у крові. Це може призвести до симптомів, пов'язаних з поліцитемією, таких як головний біль, запаморочення, слабкість, утруднене дихання та ціаноз (синюшний відтінок шкіри та слизових оболонок через брак кисню).
2. Збільшення селезінки та печінки: У деяких випадках, особливо при хронічних формах вторинного еритроцитозу, селезінка та печінка можуть збільшуватися в розмірах.
3. Симптоми основного захворювання: симптоми залежатимуть від основної причини вторинного еритроцитозу. Наприклад, якщо у вас хронічна хвороба нирок, у вас можуть бути симптоми, що відповідають нирковій недостатності, такі як втома, набряки та зміни в сечі.
4. Симптоми гіпоксії: якщо вторинний еритроцитоз викликаний гіпоксією (браком кисню), симптоми можуть включати утруднене дихання, відчуття задухи, прискорене серцебиття та запаморочення.
5. Симптоми, пов’язані з гіперкоагуляцією: високий рівень еритроцитів може сприяти утворенню тромбів (згустків крові), що може призвести до таких симптомів, як біль у ногах, набряк, а у важких випадках – тромбоз або емболія.

Симптоми можуть бути мимовільними та змінюватися залежно від конкретної клінічної ситуації.

Діагностика вторинного еритроцитозу

Діагностика вторинного еритроцитозу включає ряд лабораторних та інструментальних досліджень, а також оцінку анамнезу пацієнта та фізикальний огляд. Ось основні методи діагностики:

1. Аналіз крові: Лабораторне дослідження зразків крові допоможе оцінити рівень еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту та інших показників крові. Підвищення рівня еритроцитів вище нормальних значень може свідчити про наявність еритроцитозу.
2. Тест на рівень еритропоетину: Вимірювання рівня еритропоетину (гормону, який стимулює вироблення еритроцитів) може допомогти визначити, чи є еритроцитоз реакцією на гіпоксію.
3. УЗД органів: УЗД черевної порожнини та тазу може бути проведено для виявлення можливих змін в таких органах, як печінка та селезінка, які можуть бути пов'язані з основною причиною вторинного еритроцитозу.
4. Історія хвороби та фізикальне обстеження: Лікар розповість пацієнту про його чи її історію хвороби, симптоми та фактори ризику. Фізикальне обстеження може виявити ознаки, пов’язані з поліцитемією, та основну причину.
5. Додаткові тести: Залежно від основної причини вторинного еритроцитозу, можуть знадобитися додаткові тести, такі як вимірювання рівня кисню в крові, комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) органів тощо.

Лікування вторинного еритроцитозу

Лікування вторинного еритроцитозу безпосередньо залежить від основної причини цього стану. Основною метою є усунення або контроль основного захворювання або фактора, що спричинив підвищений рівень еритроцитів у крові. Ось загальні підходи до лікування:

1. Лікування основної причини: якщо вторинний еритроцитоз спричинений хронічними захворюваннями, такими як хронічна хвороба нирок або хронічна хвороба легень, лікування має бути спрямоване на контроль та корекцію цих станів. Це може включати медикаменти, хірургічне втручання або інші методи лікування, рекомендовані лікарем.
2. Лікування гіпоксії: якщо підвищений рівень еритроцитів зумовлений гіпоксією (браком кисню), важливо усунути або зменшити джерело гіпоксії. Це може вимагати застосування кисневої терапії, корекції проблем з диханням або лікування основного захворювання легень.
3. Інгібітори еритропоетину: У деяких випадках, особливо при надмірному виробленні еритропоетину, інгібітори еритропоетину можуть використовуватися для контролю рівня еритроцитів.
4. Лікування ускладнень: Якщо вторинний еритроцитоз призвів до таких ускладнень, як тромбоз або емболія (утворення тромбів), слід призначити відповідне лікування, включаючи антикоагулянти або антитромбоцитарні препарати.
5. Регулярний медичний контроль: пацієнтам із вторинним еритроцитозом може знадобитися регулярний медичний контроль та контроль рівня еритроцитів.

Лікування завжди повинно проводитися під медичним наглядом і залежить від конкретної клінічної ситуації та основної причини вторинного еритроцитозу. Для розробки найкращого плану лікування необхідні ретельне обстеження та консультація спеціаліста.

Прогноз

Прогноз вторинного еритроцитозу залежить від кількох факторів, включаючи основну причину стану, його тяжкість та своєчасність лікування. У більшості випадків, якщо основне захворювання або фактор, що викликає вторинний еритроцитоз, успішно лікується та контролюється, прогноз зазвичай сприятливий.

Однак, якщо вторинний еритроцитоз вчасно не виявити та не лікувати, це може призвести до серйозних ускладнень, таких як тромбоз (утворення тромбів), емболія, гіпертензія (підвищений кров'яний тиск), ішемічні події (відсутність кровопостачання органів) та інші стани, які можуть вплинути на прогноз та якість життя.

Важливо зазначити, що успішне лікування основного захворювання або фактора, що викликає вторинний еритроцитоз, може призвести до нормалізації рівня еритроцитів та покращення прогнозу. Пацієнтам з цим станом рекомендується регулярне медичне спостереження та виконання всіх рекомендацій лікаря для контролю рівня еритроцитів та запобігання ускладненням.