Захворювання орбіти у дітей

Захворювання орбіти в дитячому віці можуть бути пов'язані з порушеннями розвитку, але також можуть бути набутими. Діти з набутою орбітальною патологією зазвичай мають скарги та симптоми, характерні для розростання тканин всередині орбіти. Пацієнтів турбує:

• зниження зору;
• обмеження рухливості очного яблука;
• біль та прояви запального процесу;
• екзофтальм.

У дітей захворювання орбіти представлені переважно структурною патологією (включаючи кісти) та новоутвореннями, тоді як у дорослих патологія орбіти у 50% випадків має запальне походження, а структурні порушення зустрічаються менш ніж у 20% випадків.

Під час обстеження дитини з орбітальною патологією ретельний анамнез та адекватне обстеження значно полегшують диференціальну діагностику. Важливими факторами є вік, у якому вперше проявилося захворювання, розташування патологічного вогнища та тривалість орбітальних проблем.

Офтальмологічне обстеження включає:

• перевірка гостроти зору;
• оцінка рухів очей;
• екзофтальмометрія;
• обстеження щілинною лампою;
• обстеження стану зіниці (особлива увага приділяється аферентним зіничним реакціям);
• дослідження рефракції при циклоплегії;
• обстеження очного дна;
• загальний огляд (особливе значення має у випадках підозри на нейрофіброматоз, ювенільну ксантогранульому та гістіоцитоз клітин Лангерганса).

Більшість дітей з орбітальною патологією потребують нейрорадіологічного обстеження, включаючи:

• стандартна рентгенографія;
• Рентген навколоносових пазух;
• комп'ютерна томографія (КТ);
• магнітно-резонансна томографія (МРТ).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Запальні процеси орбіти

Запальні захворювання орбіти у дітей можна розділити на неспецифічні (раніше їх називали псевдопухлинами) та специфічні, такі як саркоїдоз та гранулематоз Вегенера. Їх частота зростає у другому десятилітті життя, коли орбітальна патологія у дітей починає нагадувати таку у дорослих.

Неспецифічні запальні захворювання орбіти

Це гострі та підгострі запальні процеси невідомої етіології, клінічні прояви яких залежать від локалізації запального вогнища:

1. Ідіопатичне запалення передньої орбіти. Найпоширеніша форма неспецифічного запального процесу, що виникає в дитячому віці. Патологія обмежується передньою орбітою та прилеглою поверхнею очного яблука.

Прояви включають:

• біль;
• екзофтальм;
• набряк повік;
• супутній кон'юнктивіт;
• зниження зору;
• супутній передній та задній увеїт.

2. Дифузне ідіопатичне запалення орбіти. Клінічно нагадує запалення передньої орбіти, але зазвичай протікає важче та характеризується:
   • більш виражене обмеження рухливості очного яблука;
   • більш значне зниження гостроти зору, спричинене додатковим відшаруванням сітківки або атрофією зорового нерва;
   • дифузні запальні зміни в орбіті.
3. Ідіопатичний орбітальний міозит. Це запальне захворювання характеризується:
   • біль та обмеження рухливості очного яблука (зазвичай виникає парез м’язів, залучених до патологічного процесу);
   • подвійне бачення;
   • птоз;
   • набряк повік;
   • хемоз кон'юнктиви;
   • в деяких випадках екзофтальм.

Неврологічні дослідження візуалізації виявляють гіпертрофію м'язів і сухожиль, що відрізняє це захворювання від орбітальних захворювань, пов'язаних зі щитовидною залозою, при яких сухожилля не збільшені.

4. Ідіопатичне запалення слізної залози. Легко діагностована форма запального процесу, яка проявляється;
   • біль, набряк та болючість верхньої повіки;
   • птоз та «S-подібна» деформація верхньої повіки;
   • зміщення очного яблука вниз і медіально;
   • хемоз кон'юнктиви у верхньому скроневому сегменті;
   • відсутність супутнього увеїту.

Неврологічні дослідження візуалізації виявляють вогнище запалення, локалізоване в слізній залозі, при цьому в процес часто втягується прилегла поверхня очного яблука.

Майже всі форми неспецифічного запалення орбіти добре реагують на стероїдну терапію, хоча запалення передньої орбіти та дифузне запалення можуть вимагати тривалішого курсу лікування, ніж міозит або ідіопатичне запалення слізної залози.

Специфічні запалення орбіти

1. Гранулематоз Вегенера. Некротичний гранулематозний васкуліт, що вражає переважно дихальні шляхи та нирки. Рідко зустрічається у дітей.
2. Саркоїдоз. Гранулематозне запальне захворювання невідомої етіології; може спричинити інфільтрацію зорового нерва та екстраокулярних м'язів, увеїт та гіпертрофію слізної залози. Є поодинокі повідомлення про виникнення цієї патології у підлітковому віці.
3. Орбітопатія щитоподібної залози. Це захворювання є поширеною причиною екзофтальму у дітей старшого віку. Загалом, орбітопатія щитоподібної залози у дітей протікає легше, ніж у дорослих. Таким чином, оптична нейропатія, тяжка патологія рогівки та грубі зміни зовнішніх м'язів ока рідко спостерігаються у дитячому віці.

Гістіоцитоз, патологія кровотворної системи та лімфопроліферативні порушення

Патологія орбіти та органу зору зустрічається у трьох формах гістіоцитозу.

1. Гістіоцитоз клітин Лангерганса (гістіоцитоз X). Рідкісне захворювання, що характеризується локальною проліферацією патологічно змінених гістіоцитів у різних тканинах. Процес може включати:
   • шкіра;
   • кістки;
   • селезінка;
   • печінка;
   • лімфатичні вузли;
   • легені.

Залучення органу зору до патологічного процесу є поширеним явищем, при цьому уражаються різні структури очного яблука, зокрема:

• судинна оболонка – найчастіше спостерігається у дітей першого року життя;
• зоровий нерв, хіазма або зоровий тракт;
• III, IV, V та VI пари черепних нервів;
• орбіта – зазвичай у процес залучаються тім'яні та лобові кістки, з утворенням деструктивних вогнищ.

У ситуаціях, що загрожують втратою зору, призначають депомедрон, стероїди або променеву терапію. Вибір препаратів залежить від того, які тканини залучені до патологічного процесу. При ізольованому ураженні однієї системи організму (наприклад, скелета) прогноз сприятливий. Прогноз різко погіршується генералізованими або вісцеральними формами захворювання. Смертність дітей віком до двох років (у яких особливо ймовірний розвиток генералізованого ураження) становить 50-60%. Смертність нижча у дітей старшого віку.

2. Інші форми гістіоцитозу.

Ювенільна ксантогранульома – захворювання невідомої етіології, що характеризується патологічною проліферацією. Патогномонічним симптомом є ураження шкіри. Залучення до процесу органу зору спостерігається менш ніж у 5% пацієнтів і проявляється ураженням райдужної оболонки, війкового тіла та судинної оболонки ока. У типових випадках ураження райдужної оболонки має вигляд жовтуватих або кремових вогнищ і супроводжується ризиком спонтанної гіфеми та вторинної глаукоми. Ефективним є загальне призначення стероїдних препаратів. Залучення до запального процесу орбітальних та епібульбарних тканин зустрічається рідко.

3. Гістіоцитоз навколоносових пазух.

Гістіоцитоз навколоносових пазух – це захворювання невідомої етіології, яке вражає переважно дітей та молодих людей. Воно характеризується поширеною безболісною лімфаденопатією на шиї та пов’язаними з нею ураженнями орбіти, верхніх дихальних шляхів, слинних залоз, шкіри та скелета.

М’які тканини орбіти залучаються до патологічного процесу, не зачіпаючи її кісткових стінок. У деяких випадках розвивається прогресуючий екзофтальм та супутня патологія зорового нерва.

Призначаються високі дози стероїдних препаратів, загальна хіміотерапія та променева терапія.

3. Лейкемія.
4. Лімфома.