Псевдопелада, або атрофічне вогнищеве облисіння

Термін псевдопелада, або атрофічна вогнищева алопеція, використовується для позначення дрібновогнищевої повільно прогресуючої рубцевої атрофії шкіри голови з незворотним випадінням волосся без вираженого перифолікулярного запалення. У більшості випадків за допомогою клінічних, гістологічних та інших необхідних методів дослідження можна довести, що рубцева атрофія є кінцевим результатом еволюції (іноді дуже тривалої) низки відомих дерматозів, локалізованих на шкірі голови. Перш за все, це атрофічні форми плоского лишаю, дискоїдного червоного вовчака, обмеженої склеродермії, декальванового фолікуліту або люпоїдного сикозу. Значно рідше вогнищева атрофічна алопеція може бути спричинена такими захворюваннями, як фолікулярний муциноз, гістіоцитоз клітин Лангерганса шкіри, ліпоїдний некробіоз, кільцева гранульома, саркоїдоз, метастази в шкіру голови пухлин внутрішніх органів, локалізований рубцевий пемфігоїд, фавус тощо. У цих випадках атрофічна алопеція є кінцевим симптомом низки шкірних захворювань, а не самостійним дерматозом. Тому Р. Дегос та ін. (1954) запропонували називати кінцевий результат еволюції низки набутих дерматозів на шкірі голови станом псевдопелады, вказуючи на конкретне захворювання, яке його спричинило.

Однак не завжди можливо визначити тип дерматозу, який спричинив розвиток вогнищевої алопеції. У цих випадках вважається можливим поставити попередній діагноз «псевдопелада Брока». Подальше клінічне та гістологічне спостереження за таким пацієнтом (іноді дуже тривале) може допомогти визначити (у тому числі методом виключення) конкретний дерматоз, який призвів до вогнищевої атрофічної алопеції. Значні діагностичні труднощі пов'язані з тим, що прояви низки відомих дерматозів при їх дебюті на волосистій частині голови мало відрізняються клінічно, а їхня схожість присутня не лише на стадії формування псевдопелады (заключна стадія), але й в активній стадії дерматозу та проявляється в переважанні склероатрофічних процесів в ураженій шкірі.

Симптоми псевдопелады

У 1885 році Брок (Brocq L.) описав псевдопеладу (pelade - фр. - кругова лисина) як окрему нозологічну форму, навівши її клінічну та еволюційну характеристику. Сучасники одноголосно прийняли цю концепцію та почали вивчати гістологічні особливості псевдопелады. Вона вважається рідкісним захворюванням (станом); зустрічається переважно у жінок середнього віку, іноді у дітей. Початок захворювання часто залишається непоміченим через відсутність суб'єктивних відчуттів. Несподівано для пацієнта виявляються множинні дрібні вогнища атрофічної лисини. У початковому періоді захворювання вони невеликі, ізольовані, круглої або овальної форми розміром від 5 до 10 мм.

Ці вогнища можуть збільшуватися в розмірах, зливатися в більші вогнища неправильної форми та завжди різко виділятися на тлі навколишньої шкіри голови. Зазвичай кількість та розмір вогнищ збільшуються повільно, але вони можуть залишатися локалізованими протягом тривалого часу. За своїм розташуванням та контурами їх порівнювали з «архіпелагом островів на географічній карті», «язиками полум'я», «талими плямами на снігу», «відбитками пальців, білими від борошна» тощо. Вогнища алопеції мають різні розміри, але при периферичному зростанні та злитті (дуже повільно, протягом ряду років) вони набувають напівкруглих, фестончатих контурів. Поверхня шкіри на облисілих ділянках гладка, біла, атрофічна, без фолікулярного малюнка шкіри та лущення. Бічне освітлення виявляє гладкість поверхні та її блиск. Атрофічні ділянки дещо запалі, не ущільнені. Усередині них часто видно окремі залишкові пучки волосся. Атрофічна алопеція виникає спонтанно, без будь-яких попередніх запальних проявів, що відрізняє її від утворення подібної алопеції in favus.

Фолікуліт по периферії вогнищ псевдопелады відсутній, як це буває при декальвуючому (епіляторному) фолікуліті. Легке почервоніння шкіри навколо волосся зустрічається рідко, переважно на початковій стадії захворювання та є короткочасним. Волосся, що межує з видимими вогнищами атрофії, має нормальну довжину та колір. Іноді в цій зоні, в області зовнішніх отворів волосяних фолікулів, ділянки волосся біля поверхні шкіри забарвлюються в темніший колір і набувають вигляду тату-точок біля гирл фолікулів або кольору кореня солодки (Р. Дегос, 1953). Хворі зазвичай не виявляють випалого волосся на подушці або в шапочках. Однак, при прогресуванні, висмикування волосся в крайовій зоні ураження призводить до його легкого видалення. Коріння видаленого волосся оточені соковитими напівпрозорими білуватими муфтками. Перебіг псевдопелады хронічний, повільно прогресуючий. Через 15-20 років може ще залишатися волосся, здатне прикрити наявні дефекти. У деяких випадках підгострого перебігу поширення атрофічної алопеції відбувається набагато швидше і може призвести до майже повної рубцевої алопеції за 2-3 роки. Хворі лише зрідка скаржаться на відчуття напруги в ураженій шкірі, і ще рідше на легкий свербіж. Зазвичай переважають скарги на косметичний дефект, що призводить до психологічної травми.

Гістопатологія

На ранніх стадіях псевдопелады виявляється лише масивний перифолікулярний та периваскулярний лімфоцитарний інфільтрат з поодинокими гістіоцитами, який зазвичай розташований навколо верхньої та середньої третини фолікула, не зачіпаючи його нижню частину; інфільтрат проникає крізь стінки фолікулів та сальних залоз, поступово руйнуючи їх. На пізніх стадіях розвитку (у старих вогнищах) епідерміс атрофічний, епітеліальні вирости згладжені. Зміни в дермі характеризуються фіброзом, загибеллю еластичних волокон, некрозом волосяних фолікулів та сальних залоз. Розрізняються пучки колагенових волокон, що проходять вертикально до поверхні шкіри, а потові залози та м'язи, що піднімають волосся, зазвичай зберігаються.

Концепція Брока про псевдопеладу як автономне захворювання поступово почала змінюватися. Спочатку концепція псевдопелади була розширена. Вона послідовно включала декальванічний фолікуліт Кенко та плямисту атрофію шкіри голови, пов'язану з фолікулярним кератозом (гострий лишай) (Rabut, 1953 та Prieto G., 1955). У 1955 році Prieto Gay, обговорюючи походження псевдопелади, справедливо стверджував, що плямиста атрофія в результаті пошкодження волосяних фолікулів шкіри голови може бути викликана плоским плоским лишаєм, червоним вовчаком та склеродермією. Таким чином, у міру розширення знань про клінічні варіанти деяких відомих дерматозів стало зрозуміло, що зміни шкіри голови, спричинені ними, мало відрізняються від проявів класичної псевдопелади. Тому стало неможливим дати точний клінічний та гістологічний опис псевдопелади як кінцевого симптому, спільного для низки шкірних захворювань, а не самостійного дерматозу (Degos R., 1953). Значною мірою вони визначаються дерматозом, що спричинив вогнищеву атрофічну алопецію, та є стадією його розвитку. Шкірні захворювання, що викликають стан псевдопелады, набагато частіше вражають інші ділянки шкіри, іноді видимі слизові оболонки. Тому важливо ретельно обстежити весь шкірний покрив пацієнта, видимі слизові оболонки та нігті. Будь-які прояви, виявлені поза вогнищами атрофічної алопеції на голові, слід визначати морфологічно, гістологічно та нозологічно. Уточнення діагнозу дозволить лікарю зорієнтуватися в генезі псевдопелады та призначити адекватну терапію. У тих випадках, коли за допомогою анамнезу, клінічної картини та патоморфології неможливо встановити дерматоз, що спричинив вогнищеву атрофічну алопецію, псевдопелада Брока діагностується як захворювання невідомої етіології. Слід враховувати, що дерматоз, що викликає псевдопеладу, в деяких випадках може бути діагностований лише при тривалому клінічному та гістологічному спостереженні за пацієнтом.

Псевдопеладу слід перш за все диференціювати від вогнищевої алопеції, оскільки їх лікування та прогноз різні. При вогнищевій алопеції гирла волосяних фолікулів збережені, атрофія шкіри відсутня, тому ріст волосся зазвичай відновлюється. Крім того, в крайовій зоні ураження вогнищевої алопеції (круговій) є волоски у вигляді знаків оклику. Вони вкорочені до 3 мм, їх дистальний край шорсткий, розщеплений, а проксимальний край стоншений донизу та закінчується білястим булавоподібним потовщеним волосяним конусом. Це патогномонічна ознака для вогнищевої алопеції.

Раціональне лікування пацієнтів з псевдопеладою провести складно. Доцільно провести детальне обстеження для виявлення прихованих супутніх захворювань (хронічні вогнища інфекції, особливо в роті, в пазухах носа та вух, ендокринні порушення тощо). Рекомендуються курси протималярійних препаратів, обґрунтовуючи це позитивним терапевтичним ефектом при дерматозах, які часто викликають стан псевдопелади (плоский плоский лишай, дискоїдний червоний вовчак, склеродермія тощо). Якщо терапевтичний ефект від загального лікування недостатній, або його проведення неможливо, можливе внутрішньошкірне введення в крайову (активну) зону ураження кристалічної суспензії тріамцинолону (1 мл Кеналогу-40), розведеної в 3-5 разів 2% розчином лідокаїну. Також можливе зовнішнє застосування крему (мазі) з глюкокортикостероїдом.

Якщо утворилася помітна псевдопелада, рекомендується відповідним чином змоделювати зачіску, носити шиньйон або перуку, а також провести хірургічну корекцію (аутотрансплантацію волосся в атрофічну зону або видалення ділянок шкіри з рубцевою алопецією).

Псевдопеладна держава

Багато клінічних спостережень переконливо показали, що під час формування псевдопелади прояви різних дерматозів на шкірі голови – атрофічних форм плоского лишаю, червоного вовчака, склеродермії, декальванічного фолікуліту (люпоїдного сикозу) тощо – мало відрізняються. Водночас висипання цих дерматозів в інших локалізаціях зберігають свої характерні симптоми, тому відрізняються один від одного.

Труднощі діагностики захворювань, що викликають псевдопеладію, визначаються появою спільної властивості у різних дерматозів шкіри голови, яка проявляється у згладжуванні їх характерних симптомів та зменшенні клінічних відмінностей. Вогнищева атрофія шкіри голови з випадінням волосся стає поширеною та домінуючою в клінічній картині. Все це призводить до «одноликості» низки захворювань шкіри голови, схожості їх клінічних проявів не лише в стадії ремісії, а й в активному періоді.

При поєднанні псевдопелади з висипаннями в інших локалізаціях виправдана зосередженість лікаря на єдиному генезі цих проявів. Встановлення діагнозу висипань на шкірі тулуба, кінцівок або видимих слизових оболонках у більшості випадків зумовлює генез існуючої псевдопелади. У випадках, коли причина атрофічної алопеції доведена, констатується псевдопеладний стан із зазначенням конкретного захворювання, яке його спричинило. Наприклад, псевдопеладний стан, спричинений фолікулярною формою плоского лишаю (або дискоїдним червоним вовчаком тощо). У цих випадках атрофічна рубцева алопеція виникає вторинно і є кінцевим симптомом низки шкірних захворювань, а не самостійним дерматозом. Рання діагностика дерматозу дозволяє своєчасно призначити відповідне лікування, яке стабілізує захворювання та зупиняє прогресування алопеції, але не відновлює втрачене волосся.

Для встановлення захворювання, що спричинило псевдопеладний стан, важливо отримати детальний анамнез, ретельно обстежити всього пацієнта, провести мікроскопічні, мікробіологічні та гістологічні дослідження, а в деяких випадках – тривале спостереження в динаміці. При огляді шкіри голови особлива увага звертається на зону, що межує з вогнищем атрофічної алопеції. Наявність гіперемії, лущення, зміненого волосся (обламаного, з піхвами біля основи, деформованого, іншого кольору), жовтих лускатих кірочок у вигляді щитка навколо основи окремих волосків, фолікулярних пустул та запальних вузлів, гнійно-кров'янистих кірочок, дрібних рубців та більших вогнищ атрофічної алопеції, окремо або в поєднанні, дозволяють лікарю запідозрити, а потім виключити мікоз шкіри голови.

Зверніть увагу на рогові «пробки» в гирлах волосяних фолікулів на шкірі, що безпосередньо прилягає до вогнища атрофічного облисіння. Їх утворення можливе при фолікулярній формі фолікулярного червоного лишаю (lichen ruber follicularis decalvans), дискоїдному червоному вовчаку, вузловому еластозі з кістами та комедонами (син. актинічний еластоз, або хвороба Фавра-Ракушо), фолікулярній дискератозі Дар'є, остистому фолікулярному кератозису (keratosis spinosus decalving).

На шкірі голови можуть утворюватися запальні (вузлики, пустули та вузлики) та незапальні елементи. Таким чином, при виявленні фолікуліту навколо атрофічного вогнища облисіння на голові слід визначити наявність та кількість пустул, їх зв'язок з волосяними фолікулами, утворення ерозивно-виразкових дефектів та гнійно-кров'янистих кірочок. Фолікуліт та пустули в цій локалізації виявляються при декальцифікуючому фолікуліті та його клінічному варіанті - люпоїдному сикозному мікозі шкіри голови. Вітряна віспа та оперізуючий лишай, некротичні вугрі, ерозивно-пустульозний дерматоз шкіри голови та еозинофільний пустульозний фолікуліт проявляються утворенням пустул на шкірі голови. Запальні вузли на шкірі голови з подальшим утворенням нормальних або атрофічних рубців з облисінням можуть виникати при інфільтративно-нагнійній формі мікозу, мікотичній гранульомі Майоккі, підривному та абсцедуючому перифолікуліті та фолікуліті Гофмана голови.

Незапальні вузлики та утворення утворюються при доброякісних та злоякісних новоутвореннях шкіри та її придатків. В осередках ураження волосяні фолікули заміщуються новоутвореною тканиною, іноді вони руйнуються шляхом виразкування. Численні великі сальні волосяні фолікули, розташовані в шкірі голови, зумовлюють, за інших рівних умов, високу частоту пухлин, що походять від них. Раннє облисіння лобно-тім'яної області у чоловіків призводить до надмірного впливу сонячного світла та інших несприятливих зовнішніх факторів на ділянки шкіри, незахищені волоссям, що спричиняє розвиток дистрофічних змін (дисхромія, телеангіектазії, еластоз та атрофія) та сприяє розвитку злоякісних новоутворень.

Телеангіектазії в ділянці атрофічної алопеції можуть утворюватися при дискоїдному червоному вовчаку, пойкілодермічній лімфомі шкіри, актинічному кератозі, рентгенологічному дерматиті та ліпоїдному некробіозі.

Гістологічне дослідження ураженої шкіри має велике значення в діагностиці дерматозу, що спричинив псевдопеладний стан. Правильний вибір місця біопсії визначає успіх цього дослідження, що важливо для уточнення діагнозу. Ділянку шкіри слід вибирати в прикордонній зоні з псевдопеладою, де є активні клінічні прояви дерматозу. Біопсія, проведена в межах давно усталеної атрофічної алопеції або в неактивній стадії захворювання, не містить корисної інформації і тому не допоможе в діагностиці дерматозу.

Клінічні прояви, гістопатологія та диференціальна діагностика дерматозів, які найчастіше призводять до псевдопеладного стану, будуть описані нижче.

Дерматози, що призводять до псевдопеладного стану

Атрофічні форми плоского лишаю

Відомі три атрофічні клінічні форми червоного плоского лишаю, які з різною частотою можуть призводити до вогнищевої рубцевої атрофії шкіри, в тому числі і на волосистій частині голови, тобто до псевдопеладного стану. До них належать фолікулярний декальвансний лишай (lichen ruber follicularis decalvans, синоніми: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), атрофічний червоний плоский лишай (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) та везикулярний (пемфігоїдний) червоний плоский лишай (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Фолікулярні декальванії червоного лишаю

При фолікулярному декальвінгуючому червоному лишаї (ФДКЛ) шкіра голови уражається частіше, ніж при інших дерматозах. Деякі автори стверджують, що у 90% випадків псевдопелада викликана червоним плоским лишаєм (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967 та ін.). Інші (Silver et al., 1953), узагальнивши літературні дані (101 випадок) та 4 власні спостереження, наводять у 2 рази нижчу частоту (42%) атрофічної алопеції на шкірі голови.

Симптоми

Найчастіше ця клінічна форма червоного плоского лишаю розвивається у віці 30-70 років, хоча трапляються випадки і більш раннього початку. Більшість пацієнтів з ураженнями на волосистій частині голови – жінки середнього віку. Фолікулярний декальванічний червоний лишай може починатися з ураження шкіри голови або тулуба та кінцівок. На голові початкове ураження найчастіше виникає в тім'яній ділянці. Зазвичай це невеликі, близько 1 см у діаметрі, вогнища легкої гіперемії та лущення, неправильної форми з дифузним випадінням волосся. Саме випадіння волосся зазвичай є причиною звернення до лікаря. Поступово в межах уражених ділянок шкіра стає блідою, гладкою, блискучою, натягнутою, фолікулярний малюнок згладжується, волосся випадає повністю – розвивається рубцева атрофія. Однак в межах атрофованих ділянок місцями зберігаються окремі волоски, іноді – пучки волосся. В активній стадії захворювання спостерігається незначне витончення волосся неправильних обрисів та окремі фолікулярні лусочки-кірочки, які місцями зливаються по краях уражень. Волосся по колу вогнища рубцевої атрофії здебільшого збережене, але легко епілюється, а на його кореневих частинах видно склоподібні муфти довжиною 3 мм. Іноді по краю вогнищ ураження можна знайти окремі дрібні конусоподібні фолікулярні вузлики та рогові фолікулярні «пробки». Останні нагадують «чорні цятки» – низько обламані волоски при хронічній формі трихофітії.

При порівнянні описаних проявів з картиною «класичної» псевдопелади легко помітити їхню велику схожість. Ураження шкіри голови (псевдопеладний стан) може тривалий час (від кількох місяців до 2-5-10 років і більше) існувати ізольовано, повільно прогресуючи та іноді згасаючи. При тривалому малосимптомному перебігу дерматозу формування помітних вогнищ атрофії шкіри на шкірі голови може відбуватися через багато років після його дебюту. Це значно ускладнює діагностику цієї рідкісної форми плоского лишаю. Водночас, при сформованому псевдопеладному стані чітко проявляється можливість прогресування процесу без видимих запальних явищ (гіперемії та фолікулярних папул) по колу та в межах вогнища атрофічної алопеції. У цьому випадку лише збільшення його площі в тім'яній, потиличній або скроневій ділянках свідчить про прогресування дерматозу.

Кількість висипань на інших ділянках шкіри значно варіює. Дрібні, діаметром 1-2 мм, тілесного або блідо-рожевого кольору фолікулярні папули з дрібними роговими шипиками на верхівці з'являються переважно на розгинальній поверхні кінцівок і тулуба. Зазвичай вони бувають поодинокими, лише на певних ділянках зливаючись у невеликі бляшки. Іноді фолікулярно (перифолікулярно) розташовані папули мають насичений червоний, застійний колір. Загострені рогові пробки в центрі папул можуть бути різних розмірів, але зазвичай не перевищують 1-1,5 мм у діаметрі. Вони темно-коричневого або чорного кольору і за зовнішнім виглядом нагадують комедони при себореї. На відміну від комедонів, рогові шипики щільні, виступають над рівнем шкіри та створюють терткоподібне враження при погладжуванні поверхні (ознака, характерна для «колючого лишаю» - lichen spinulosus). При певному зусиллі гіперкератотичний шип (шишку, пробку) можна видалити пінцетом, відкривши розширений і поглиблений отвір волосяного фолікула. Після розсмоктування фолікулярних папул у деяких випадках залишаються склероатрофічні зміни, які проявляються різною мірою на різних ділянках шкіри. Так, на волосистій частині голови завжди формується чітко помітна атрофічна алопеція (псевдопеладичний стан). Волосся випадає і на інших ділянках тіла, але виразні рубцеві зміни зазвичай клінічно не помітні. Це стосується, перш за все, випадіння волосся в лобковій та пахвовій областях. Як показали гістологічні дослідження, такі зміни пояснюються загибеллю волосяних фолікулів без виражених ознак атрофії інших шкірних структур та покривного епітелію. Так, на місці фолікулярних папул під пахвами, на лобку та в інших ділянках ураження випадіння волосся спричинене склероатрофічними змінами, але клінічно це облисіння сприймається як нерубцеве.

У деяких пацієнтів з цим дерматозом (близько 10%) уражаються також нігтьові пластинки (витончення, поздовжня смугастість, ламкість периферичного краю, птеригіум, іноді атрофія).

Таким чином, клінічні прояви фолікулярного декальванічного червоного лишаю можуть починатися зі шкіри голови та обмежуватися нею протягом тривалого часу (псевдопеладний стан), або супроводжуватися висипаннями фолікулярних шипучих папул на шкірі тулуба або кінцівок. Водночас типові папули червоного плоского лишаю можуть бути присутніми на шкірі або видимих слизових оболонках, проте це трапляється рідко.

У літературі поєднання атрофічної алопеції шкіри голови, алопеції в пахвових ділянках, на лобку та фолікулярних остистих папул на тулубі та кінцівках давно відоме як синдром Пікарді-Лассюе-Літтла. Характерні клінічні прояви цього синдрому є результатом еволюції фолікулярних папул одного дерматозу - фолікулярної форми червоного лишаю. Окремі симптоми цієї тріади або неповні їх комбінації зустрічаються в клінічній практиці частіше, ніж поєднання всіх трьох одночасно.

Наразі у дерматологів склалася майже одностайна думка щодо синдрому Пікарді-Лассюе-Літтла як прояву атипового червоного лишаю (його фолікулярної форми), який діагностується у пацієнтів на пізніх стадіях розвитку цього дерматозу.

Гістопатологія фолікулярної папули з роговою пробкою на гладкій шкірі на ранній стадії: епідерміс не змінений, волосяний фолікул розширений та заповнений роговою пробкою, виражена клиноподібна гіпергрануляція фолікулярної лійки, вакуолярна дегенерація клітин на межі епітелію фолікула та дерми; лімфоцитарно-гістіоцитарний інфільтрат розташований переважно периваскулярно та перифолікулярно. Під епідермісом місцями спостерігаються стрічкоподібні інфільтрати лімфоїдних клітин-гістіоцитів, що стирають межу між епідермісом та дермою; клітини інфільтрату проникають у зовнішню оболонку волосяного покриву в його кореневій частині. На пізній стадії розвитку: різний ступінь атрофії епідермісу. Епітеліальні вирости згладжені, кількість лімфоцитів та гістіоцитів, розташованих периваскулярно та перифолікулярно, зменшена в дермі, з вираженими фіброзними проявами; спостерігається периінфундибулярна фіброплазія та проміжки між стоншеним фолікулом та пошкодженням дерми, фіброзні тяжі заміщують погіршені волосяні фолікули, тоді як склероз в міжфолікулярних ділянках дерми відсутній.

Діагностика псевдопелады

При виявленні вогнищ атрофічної алопеції на шкірі голови необхідно спочатку виключити дерматози, які найчастіше призводять до псевдопеладного стану. Об'єктивне обстеження пацієнта починається з огляду ділянки, що межує з псевдопеладою. Потім послідовно досліджується вся поверхня шкіри, волосся, нігті та видимі слизові оболонки. При виявленні висипань визначається морфологія первинного елемента висипу та його характеристики (колір, розмір, форма, стан поверхні, зв'язок з волосяним фолікулом та наявність кератозу в центрі тощо). Необхідно враховувати переважну локалізацію висипу та формування елементів висипу в місцях пошкодження (позитивна ізоморфна реакція). За необхідності проводиться гістологічне дослідження ураженої шкіри. Діагностика дерматозу, що проявляється висипаннями на гладкій шкірі та шкірі голови, дозволяє лікарю обґрунтовано орієнтуватися в походженні атрофічної алопеції на шкірі голови.

При ізольованій атрофічній алопеції на волосистій частині голови діагностичні можливості обмежені через рідкість та стертість активних клінічних проявів дерматозів у цій локалізації та практично ідентичний кінцевий результат їх еволюції – псевдопеладний стан. Необхідне вивчення анамнезу, гістологічне дослідження активного ураження та тривале спостереження за пацієнтом у динаміці.

Диференціальна діагностика

Висип загострених фолікулярних (перифолікулярних) папул на шкірі тулуба та кінцівок при ФДКЛ диференціюють від подібних проявів деяких набутих та вроджених дерматозів: червоного фолікулярного висівкоподібного лишаю, фолікулярного кератозу (або висівкоподібного лишаю), ліхеноїдного (міліарного) сифіліду, дрібновугличкового саркоїдозу, ліхеноїдного туберкульозу шкіри, ліхеноїдної трихофітії, фолікулярного псоріазу, фолікулярного остистого декальванічного кератозу Сіменса (синдрому Сіменса) та деяких інших спадкових дерматозів, що супроводжуються фолікулярним кератозом.

Фолікулярний декальванічний червоний лишай (ФДКЛ) відрізняється від червоного фолікулярного лишаю Девержі (ДФЛ) тим, що, по-перше, відсутністю поверхневих еритематозно-плоскоклітинних псоріазоподібних бляшок, які при ДФЛ утворюють щільно згруповані фолікулярні конічні папули жовтувато-червоного кольору; по-друге, відсутністю фолікулярних папул з темними великими роговими конусами в центрі на тильній стороні пальців; по-третє, у пацієнтів з ФДКЛ немає кератозу долонь і підошов, а також еритематозно-плоскоклітинних, зливних уражень обличчя та схильності до еритродермії. При ФДКЛ, крім фолікулярних папул, на шкірі та видимій слизовій оболонці можуть одночасно виявлятися папули, типові для червоного плоского лишаю, а також псевдопеляда та випадіння волосся в пахвових ділянках та на лобку.

ФДКЛ відрізняється від фолікулярного кератозу (плоского лишаю) фолікулярними остистими папулами, які мають перифолікулярний інфільтрат, згруповані та можуть супроводжуватися свербінням. ФДКЛ не характеризується переважним ураженням шкіри сідниць та розгинальної поверхні плечей, а також поєднанням з акроціанозом, ксерозом та атопією. Окрім фолікулярних папул, при ФДКЛ також можуть розвиватися типові для плоского лишаю папули на шкірі (плоскі, полігональні, блискучі, рожево-фіолетового кольору з пупкоподібним заглибленням у центрі та характерною білувато-сіруватою сіткою, що виділяється на поверхні) та видимих слизових оболонках. У деяких пацієнтів з ФДКЛ також розвивається стан псевдопелади, випадіння волосся в пахвових ділянках та на лобку. ФДКЛ зазвичай розвивається в дорослому віці, а не в дитинстві, має характерну еволюцію та рецидивує, а не існує монотонно, протягом тривалого часу без значної динаміки.

Від міліарного сифіліду, або сифілітичного лишаю, який проявляється фолікулярними вузликами насиченого червонувато-коричневого кольору, ФДКЛ відрізняється тілесним або блідо-червоним кольором фолікулярних колючих папул, зазвичай розташованих симетрично (а не окремою групою) та іноді супроводжуються свербінням. При ФДКЛ немає сіпаного висипу та інших проявів вторинного сифілісу (лентикулярні папули в характерних ділянках на шкірі, слизових оболонках рота та статевих органів, поліаденіт, лейкодерма, нерубцева алопеція на шкірі голови), серологічні реакції на сифіліс завжди негативні.

На відміну від нині рідкісного ліхеноїдного туберкульозу шкіри, золотистого лишаю, ФДКЛ зазвичай виникає у дорослих (а не в дитячому чи підлітковому віці), не супроводжується проявами шкірного та органного туберкульозу, існує довше (більше 2-3 тижнів) та може супроводжуватися свербінням. При ФДКЛ шипасті фолікулярні папули зазвичай не групуються на бічних поверхнях тіла та не зливаються в монетоподібні бляшки жовтувато-коричневого кольору, злегка лускаті та злегка інфільтровані, як при себорейному дерматиті. За даними ФДКЛ, також можлива наявність папул на шкірі та видимій слизовій оболонці, типових для червоного плоского лишаю, псевдопелади, випадіння волосся в пахвових ділянках та на лобку, ураження нігтьової пластинки. Вирішальне значення мають результати гістологічного дослідження ураженої шкіри, які значно варіюються. При фолікулярному декальвінгуючому червоному лишаї перифолікулярні та периваскулярні інфільтрати не мають туберкулоїдної структури.

ФДКЛ відрізняється від дрібновугличкової форми саркоїдозу шкіри своїми загостреними фолікулярними папулами з роговими шипиками в центрі (при цій формі саркоїдозу папули напівсферичні, гладкі з невеликим центральним заглибленням), відсутністю феномену «запиленості» під час діаскопії (виявляється при саркоїдозі як крихітні жовтувато-коричневі цятки-пил, що нагадують симптом «яблучного желе» при туберкульозному вовчаку шкіри), відсутністю вираженої угруповання, рідкістю локалізації на обличчі та свербінням, яке може супроводжувати висип. Також необхідно враховувати папули на шкірі та слизовій оболонці рота, типові для червоного плоского лишаю (при саркоїдозі ураження слизової оболонки рота зустрічаються рідко, можлива псевдопелада, випадіння волосся в пахвових западинах та на лобку, зміни нігтів та відсутність системних уражень, характерних для саркоїдозу (лімфатичні вузли середостіння, легені, печінка, орган зору, кістки тощо). Гістологічна картина цих дерматозів різна: при саркоїдозі в дермі виявляється типова епітеліоїдно-клітинна гранульома.

Прояви ФДКЛ на шкірі тулуба та кінцівок морфологічно подібні до ліхеноїдної трихофітії. Їх легко розрізнити, оскільки остання виникає при активному нераціональному лікуванні пацієнтів з інфільтративно-нагнійною, рідше - поверхневою формою трихофітії. Шкірні висипання при ФДКЛ не виникають як швидкоплинний спалах, не супроводжуються загальними симптомами (лихоманка, озноб, нездужання, лейкоцитоз) і не зникають безслідно через 1-2 тижні, що характерно для вторинних інфекційно-алергічних висипань при трихофітії - трихофітії.

ФДКЛ відрізняється від рідкісної фолікулярної форми псоріазу дещо іншими характеристиками фолікулярної папули. Так, при ФДКЛ глибоко в центрі папули лежить комедоноподібний роговий шип, який неможливо видалити зіскрібанням, також є перифолікулярна інфільтрація. При зіскрібанні псоріатичної фолікулярної папули сріблясто-біла луска з невеликим поверхневим шипом на тильній стороні легко відшаровується від її поверхні, а перифолікулярна інфільтрація не визначається. У деяких випадках наявність лускатих лентикулярних папул і бляшок у типових для псоріазу ділянках одночасно дозволяє відтворити симптоми псоріатичної тріади. Також необхідно враховувати папули на шкірі та слизовій оболонці рота, типові для плоского лишаю, можливу наявність псевдопеладії, випадіння волосся в пахвах і на лобку, характерне ураження нігтів. Слід враховувати, що дуже рідкісний фолікулярний псоріаз розвивається переважно у дітей після тонзиліту або іншої стрептококової інфекції та локалізується переважно на тулубі. Гістопатологічні зміни, що утворюють фолікулярні папули при цих дерматозах, також відрізняються.

Фолікулярні папули при ФДКЛ, на відміну від подібних елементів фолікулярної дискератозу (ФД) Дар'є, мають загострену форму, блідо-рожевий або червоний колір, не еродують і не вегетують, не групуються і не зливаються в бляшки на себорейних ділянках та у великих складках шкіри, вражають розгинальні поверхні кінцівок, тулуба та шкіри голови. При ФДКЛ атрофічна алопеція часто розвивається на волосистій частині голови, волосся випадає в пахвових западинах і на лобку, чого не буває при ФД. Слід також враховувати, що ФД зазвичай починається до статевого дозрівання (а ФДКЛ - зазвичай після), має тривалий рецидивуючий перебіг, може супроводжуватися психічними розладами, гіпогонадизмом, підвищеною чутливістю до УФ-променів та схильністю до приєднання гнійних та вірусних інфекцій у вогнищах ураження. Патоморфологічні зміни при цих дерматозах також суттєво відрізняються. Дискератоз, фолікулярний гіперкератоз та надбазальний акантоліз, що призводять до появи надбазальних лакун з нерівномірною проліферацією в них дермальних сосочків, дуже характерні для ХД.

Прояви ФДКЛ та фолікулярного муцинозу (ФМ) суттєво відрізняються, незважаючи на часткову схожість локалізацій (шкіра голови, кінцівки). Так, фолікулярні папули при ФМ не мають такого вираженого фолікулярного кератозу, як вузлики при ФДКЛ, вони скупчуються та зливаються в дрібні овальні еритематозно-сквамозні бляшки з підкресленим фолікулярним малюнком та слабкою інфільтрацією. У межах цих бляшок випадає волосся, але атрофія шкіри не відбувається, що нетипово для ФДКЛ. Слід також враховувати, що перебіг ФМ тривалий та прогресуючий. Водночас не розвивається атрофічна алопеція шкіри голови, випадіння волосся в пахвових ділянках та на лобку, ураження нігтів та слизових оболонок. Гістологічна картина цих дерматозів також відрізняється. ФМ характеризується ретикулярною дистрофією епітеліальних клітин волосяного фолікула та сальних залоз з утворенням кістозних порожнин, заповнених муцином, забарвленим метахроматичним толуїдиновим синім, та перифолікулярною запальною інфільтрацією.

Прояви ФДКЛ слід відрізняти від фолікулярного остистого декальванічного кератозу (ФСДК) Сіменса. Обидва захворювання проявляються як фолікулярні загострені декальванічні папули з центральними роговими шипами, вогнищева атрофічна алопеція шкіри голови та подібні атрофічні зміни нігтьових пластинок. Однак ФДКЛ є набутим захворюванням і зазвичай розвивається в дорослому віці, частіше у жінок, тоді як ФСДКЛ є спадковим захворюванням, яке з'являється невдовзі після народження лише у чоловіків. При ФДКЛ, крім фолікулярних остистих папул, невеликий перифолікулярний інфільтрат на розгинальних поверхнях передпліч, тулуба та видимих слизових оболонках також можуть бути типовими папулами плоского лишаю. Крім того, у деяких пацієнтів з ФДКЛ спостерігається випадіння волосся в пахвових ділянках та на лобку. При ФСДК міліарні загострені папули з шипами вражають з дитинства переважно шкіру голови, обличчя та значно рідше розгинальні поверхні кінцівок. Вогнищева атрофічна алопеція розвивається в місцях ураження шкіри голови та брів, а атрофодермія — на обличчі. Крім того, ФСДК, на відміну від ФДКЛ, характеризується раннім ураженням органу зору (ектропіон, кон'юнктивіт, кератит, можливий вогнищевий кератоз долонь і підошов, а іноді спостерігається затримка фізичного та психічного розвитку. Гістопатологічні зміни ураженої шкіри при цих дерматозах також відрізняються. При ФСДК Сіменса відсутні перифолікулярні та периваскулярні лімфоцитарно-гістіоцитарні інфільтрати в дермі, а також вакуолярна дегенерація клітин на межі епітелію волосяного фолікула та дерми.

У дитячому віці прояви рідкісного спадкового захворювання – веретеноподібної аплазії волосся, або монілетриксу, та поверхневого мікозу шкіри голови дуже схожі. Клінічні ознаки веретеноподібної аплазії волосся зазвичай проявляються в ранньому дитинстві у вигляді обламаного волосся (до 1-2 см) та рогових фолікулярних папул. Через порушення структури та вузлувату деформацію волосяних стрижнів вони низько обламуються (симптом чорних крапок), спочатку в потиличній області, а потім на всій шкірі голови. Крім того, волосся погано росте, випадає, позбавлене блиску, скручене, з посіченими кінчиками. Це призводить до дифузного, рідше – вогнищевого випадіння волосся. Одночасно змінюється і шкіра голови: з'являються дрібні, щільно розташовані, кольору шкіри фолікулярні рогові папули (поверхня дуже нагадує гусячу шкіру) та дифузне дрібнопластинчасте лущення. Часто супроводжується фолікулярним кератозом різного ступеня тяжкості на розгинальній поверхні верхніх кінцівок та задній частині шиї. При тривалому перебігу можлива атрофія шкіри голови з випадінням волосся. У цих рідкісних випадках псевдопеладію діагностують та диференціюють від інших дерматозів, які можуть її спричинити. З опитування батьків таких дітей з'ясовується, що ураження шкіри голови почалося в ранньому дитинстві та має спадковий характер. Клінічна картина (гіпотрихоз, фолікулярний кератоз), анамнез та мікроскопічне дослідження волосся (ділянки його потовщення темного кольору чергуються з витонченими світлими фрагментами, що нагадують намисто; грибкових елементів у волоссі немає) дозволяють встановити діагноз. Гістологічно в шкірі виявляється фолікулярний кератоз та запальний інфільтрат у ділянці волосяних фолікулів.

Попередній діагноз FDCL має бути підтверджений відповідними результатами гістологічного дослідження.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]