Пієлоектазія нирок у плода

Пієлоектазія нирок плода може бути виявлена при оцінці механізму збирання нирок. Проблема полягає у збільшенні передньо-заднього розміру ниркової миски внаслідок накопичення сечової рідини. Про цю патологію говорять як про самостійне (фізіологічне) порушення або супутній процес на тлі урологічних захворювань, що супроводжуються уродинамічними порушеннями. Пієлоектазія виявляється в ході ультразвукової діагностики. Лікування потрібне не завжди: необхідність терапевтичних заходів визначається індивідуально. [ 1 ]

Епідеміологія

Аномалії сечовивідних шляхів діагностуються у 5% новонароджених. Вони становлять 25% усіх внутрішньоутробних вроджених аномалій, а такі вади становлять близько 4% перинатальної смертності немовлят. Найпоширенішим захворюванням, яке виявляється на етапі антенатального ультразвукового дослідження, є пієлоектазія, часто двостороння або лівостороння.

Проблема виявляється під час ультразвукового дослідження між 18-м і 22-м тижнем вагітності. Вона зустрічається приблизно у 2% випадків. Пієлоектазія у плода хлопчика виявляється в середньому в 4 рази частіше, ніж у дівчаток, що можна пояснити особливостями анатомії чоловічої сечостатевої системи. Остаточне визначення ступеня збільшення ниркової миски у плода проводиться за допомогою ультразвукового дослідження на 32 тижні гестаційного періоду. [ 2 ]

Причини пієлоектазії нирок у плода

Фізіологічна пієлоектазія у плода часто носить тимчасовий характер і зумовлена стенозом сечовивідних шляхів, але нерідко патологія розвивається через вроджені аномалії формування сечовидільної системи. Це можуть бути аномалії розвитку нирок, уретри, сечоводів. Дефекти виникають переважно через генетичні аномалії, але проблема може бути спровокована і неправильним способом життя вагітної жінки: особливу несприятливу роль відіграє куріння, вживання алкогольних напоїв тощо. Ще однією можливою причиною є звуження просвіту уретри з утворенням так званих стриктур. Усунути таку проблему можна лише хірургічним шляхом.

Вроджені причини утворення піелоектазії нирок бувають динамічними та органічними.

До динамічних причин належать наступне:

• Звуження (стеноз) зовнішнього отвору уретри;
• Сильне звуження крайньої плоті у хлопчиків;
• Стриктури уретри;
• Нейрогенні порушення функції сечового міхура.

Можливі органічні причини:

• Вади розвитку нирок, що викликають здавлення сечоводу;
• Дефекти розвитку стінок верхніх сечовивідних шляхів;
• Вади розвитку сечоводу;
• Дефекти кровообігу, що постачають кров до верхньої сечовивідної системи.

Пієлоектазія нирок у плода формується під впливом різних аномалій розвитку та генетичних факторів. У виникненні проблеми можуть відігравати роль такі фактори ризику:

• Несприятлива екологія, підвищений радіаційний фон;
• Звуження сечовивідних проток;
• Спадкова схильність, запальні захворювання, прееклампсія, піелоектазія у майбутньої матері;
• Вади розвитку будь-якої частини сечостатевої системи;
• Неповний клапан уретри;
• Блокада сечоводу.

Пієлоектазія плода з обох сторін, двостороння патологія зустрічається відносно рідко і в багатьох випадках зникає після першого сечовипускання дитини.

Внутрішньоутробне порушення провокують такі фактори:

• Уретрокеле – це порушення відтоку сечі внаслідок закупорки (стенозу) входу сечоводу в сечовий міхур;
• Ектопія – дефектне прикріплення сечоводу не в сечовий міхур, а в переддень піхви (утворюючи піелоектазію у плода дівчинки), передміхурову залозу, сім’явивідний канал або сім’яні міхурці (у хлопчиків);
• Мегалоуретер – це аномально розширений сечовід, що перешкоджає його нормальному спорожненню;
• Гідронефроз – прогресуюче розширення ниркової миски та чашечок, що призводить до порушення відтоку сечі.

Патогенез

Термін «пієлоектазія» походить від грецьких слів «піелос», «таз» та «ектазія», «розширення». Іноді розширюються не тільки балія, а й чашечки: у такому випадку мова йде про пієлокаліектазію або гідронефротичні зміни. Якщо розширені балія та сечовід, то говорять про уретеропієлоектазію, або мегоуретер.

Балія розширюється через підвищений внутрішньонирковий тиск сечі, спричинений перешкодою у шляху відтоку сечі. Проблема може бути пов'язана або зі зворотним потоком сечі з сечового міхура, звуженням сечовивідних шляхів нижче балії, або з підвищеним тиском в уретрі.

У багатьох дітей сечовід звужений у ділянці, де балія входить у сечовід, або де сечовід входить у сечовий міхур. Це також може бути пов'язано з недорозвиненням органу, або здавленням сечоводу спайками, новоутворенням, судиною тощо. Дещо рідше «винуватцем» є сформований клапан у ділянці мисково-сечовідного з'єднання.

Найпоширенішою причиною пієлоектазії вважається уретеро-уретеральний рефлюкс. Суть полягає в тому, що зазвичай розвитку такого рефлюксу перешкоджає клапанна система, яка присутня в області входу сечоводу в сечовий міхур. У разі рефлюксу ця система не функціонує, тому сеча в процесі скорочення сечового міхура спрямовується вгору, а не вниз.

Важливо усвідомлювати, що пієлоектазія не є самостійною патологією, а лише непрямим проявом порушення відтоку сечі з малого тазу через якийсь дефект будови, інфекційний процес, рефлюксний рух сечі тощо.

У внутрішньоутробному періоді та в періоди інтенсивного росту важливо контролювати зміни розмірів ниркової миски. Частота такого моніторингу залежить від кожного конкретного випадку та визначається індивідуально фахівцем.

Оскільки нирки є парними органами, піелоектазія може бути односторонньою або двосторонньою (вражати одну або обидві нирки). Патологія може бути результатом інфекційного процесу в сечовивідних шляхах, або ж спровокувати розвиток самого запального захворювання.

У новонароджених дітей із загальною незрілістю (наприклад, недоношеність) розширення таза часто зникає самостійно в міру дозрівання органів і систем. У таких ситуаціях термін пієлоектазія часто замінюють на «атонія таза» або «гіпотонія».

Будь-які випадки розширення таза вимагають регулярного та обов’язкового спостереження у нефролога та фахівця ультразвукової діагностики, навіть якщо у більшості дітей проблема є тимчасовою та зникає з часом. [ 3 ]

Симптоми пієлоектазії нирок у плода

У багатьох випадках пієлоектазія нирки має безсимптомний перебіг. Але це трапляється не завжди. Приблизно у кожної другої дитини спостерігається біль: інтенсивний, локалізований у поперековій ділянці – в проекції нирки, в якій є порушення. При двосторонньому розширенні ниркової миски біль має оперізуючий характер.

Іноді пієлоектазія може викликати напад ниркової коліки. Це дуже болісний стан, що супроводжується сильним больовим синдромом, аж до розвитку больового шоку. Особливо несприятливий перебіг такого нападу відзначається у немовлят, це вимагає термінової диференціальної діагностики з сечокам'яною хворобою та пієлонефритом.

Ще одним поширеним симптомом є порушення функції сечовипускання, частіше полакіурія (немає ефекту позивів до сечовипускання). Сеча виділяється не струмком, а капає або взагалі не виділяється. Додатковими, але відносно рідкісними симптомами пієлоектазії є біль під час сечовипускання, сльозотеча та печіння.

У новонароджених дітей можуть проявлятися такі ранні ознаки, як лихоманка та загальна млявість, що є наслідком загальної інтоксикації організму. Часто така симптоматика вказує на двостороннє порушення.

Оскільки нирки беруть участь у регуляції артеріального тиску в артеріях, при пієлоектазії можливе значне підвищення артеріального тиску. Причиною цього явища є порушення клубочкової фільтрації.

На пізніх стадіях можуть розвиватися ознаки недостатньої функції нирок.

Загалом, симптоматика в більшості випадків або відсутня, або представлена одним чи двома симптомами. Тому для правильної діагностики пієлоектазії нирки завжди використовується об'єктивне комплексне обстеження. [ 4 ]

Ускладнення і наслідки

Практично будь-яка патологія здатна спричинити розвиток ускладнень, і піелоектазія нирки не є винятком. Ускладнення можуть бути пов'язані з погіршенням функції органу, розвитком запальних реакцій або тканинних атрофічних процесів, формуванням ниркового склерозу:

• Ниркова недостатність – різке або поступово наростаюче порушення фільтраційної та секреторно-екскреторної здатності нирок. Патологія протікає з порушенням водно-електролітної рівноваги, наростаючою інтоксикацією та подальшим порушенням функції внутрішніх органів.
• Пієлонефрит – це неспецифічне інфекційне та запальне захворювання, що характеризується одночасним або послідовним ураженням паренхіми малого тазу та нирок.
• Атрофічні процеси в паренхімі нирок являють собою зменшення розмірів ураженої тканини з порушенням або припиненням функції органу.
• Нефросклероз – це вторинна ниркова патологія, суть якої полягає у зменшенні розмірів органу та поступовому заміщенні структур фіброзною тканиною. Процес зумовлений поступовою загибеллю нефронів.

Діагностика пієлоектазії нирок у плода

Пієлоектазію нирок плода діагностує акушер-гінеколог під час планового обстеження під час вагітності. Після народження дитини проводяться повторні діагностичні заходи для визначення причини розширення балій та наявності функціональних порушень нирок. У багатьох випадках використовується вичікувальний підхід, УЗД повторюється приблизно кожні два місяці. Якщо результати цього спостереження показують погіршення стану, то призначається додаткова діагностика для уточнення етіології захворювання. [ 5 ]

Для оцінки функціональності нирок у новонародженої дитини призначаються такі лабораторні дослідження:

• Аналіз сечі;
• Аналіз Зимницького;
• Аналіз Нечипоренка;
• Тест Реберга;
• тест Аддіса-Каковського;
• Іонограма крові;
• Хімічний аналіз крові (креатинін, сечовина).

Ці тести допоможуть лікарю зрозуміти, наскільки порушена функція нирок, або довести, що органи продовжують нормально працювати, незважаючи на пієлоектазію.

Якщо лабораторна діагностика виявляє запальний процес, то додатково призначають бактеріологічний посів сечі для виявлення збудника.

Інструментальна діагностика при цьому захворюванні вважається найбільш інформативною та допомагає чітко виявити причину патологічно збільшених мисок та ниркових чашечок. За допомогою інструментальних методів фахівці визначають розміри, розташування, форму нирок та ступінь тяжкості пієлоектазії. При проведенні ультразвукового дослідження розміри лівої та правої мисок визначають щонайменше двічі.

Обов'язкова ультразвукова діагностика проводиться у встановленому порядку у другій половині гестаційного періоду, з 17 по 22 тиждень, з метою виявлення можливих аномалій у розвитку майбутньої дитини. Піелоектазія плода на УЗД визначається, якщо розміри ниркової миски перевищують норму:

• У другому триместрі – від 4 до 5 міліметрів;
• У третьому триместрі - 7 міліметрів.

Невелике відхилення в межах 1 мм – це помірна пієлоектазія, яка, швидше за все, зникне в майбутньому. Але розмір збільшення більше 10 мм – це серйозне захворювання, яке потребує негайної медичної консультації. [ 6 ]

Диференціальна діагностика

У разі пієлоектазії середнього ступеня новонароджена дитина проходить регулярні ультразвукові дослідження кожні 2-3 місяці. Якщо приєднується сечовивідна інфекція або прогресує розширення малого тазу, то проводиться повна урологічна діагностика, що включає радіологічні процедури, такі як цистографія, екскреторна урографія, радіоізотопне дослідження нирок. Такі заходи допомагають провести диференціальну діагностику та встановити правильний діагноз – з’ясувати ступінь та причину порушення відтоку сечі, обґрунтувати та призначити терапію.

Пієлоектазія є неповним діагнозом. Важливо розпізнати причину розширення ниркової миски, для чого обов'язкова диференціальна діагностика. Ось деякі приклади патологій, які потребують особливої уваги лікаря з точки зору підтвердження або виключення:

• Гідронефроз, спричинений обструкцією при переході з балії в сечовід.
• Уретеро-уретеральний рефлюкс, який являє собою зворотний потік сечової рідини з сечового міхура до нирки.
• Мегауретер, що характеризується різким розширенням сечоводу.
• Задні клапани уретри у хлопчиків.
• Ектопія сечоводу, при якій сечовід впадає не в сечовий міхур, а в піхву у дівчаток або в уретру у хлопчиків.
• Уретероцеле, що супроводжується здуттям сечоводу в області його входження в сечовий міхур, та звуженням в області вихідного отвору.

Додаткова диференціація проводиться з пієлонефритом та сечокам'яною хворобою. [ 7 ]

Лікування пієлоектазії нирок у плода

У лікарів немає єдиної та універсальної схеми лікування пієлоектазії: тактика залежить від особливостей збільшення та динаміки процесу, а також від діагностованої або передбачуваної причини порушення.

Наприклад, у випадках тяжкої дисфункції та порушення функції нирок може знадобитися хірургічне втручання для усунення перешкоди для відтоку сечі. У таких ситуаціях вичікувальна стратегія може завдати непоправної шкоди організму дитини.

Якщо немає сильного розширення та видимого порушення функції нирок, немає негативної динаміки (за результатами УЗД та лабораторних досліджень), то оптимально застосовувати спостереження та консервативну терапію. Вона складається з фізіотерапевтичних процедур, прийому фітопрепаратів, контрольного УЗД.

Якщо пієлоектазія у немовляти протікає без симптомів, то серед основних рекомендацій будуть регулярний ультразвуковий контроль, правильне харчування (без навантаження на нирки) та профілактика запальних процесів у сечостатевій системі. Якщо проблема починає прогресувати, то додатково призначаються препарати, що полегшують відтік сечі та зупиняють запальну реакцію.

Такі ліки можуть бути використані для усунення інфекції та запальної реакції:

• Антибіотики широкого спектру дії з антибактеріальною активністю;
• Уросептик;
• Імуномодулятори;
• Полівітамінні препарати;
• Літолітики (ліки, що запобігають утворенню та осіданню кристалів).

Хірургічне втручання може виправити дефект та усунути уретральний рефлюкс. Операцію часто проводять ендоскопічними методами, уникаючи відкритого втручання, використовуючи міні-інструменти, які вводяться через уретру. [ 8 ]

Можуть бути використані такі хірургічні методи:

• Пластична хірургія сечоводно-тазового сегмента та висічення розтягнутої тазової оболонки з реінтеграцією сечоводу в нирку, бушуванням, балонною дилатацією та ендотомією з лазерною або електрострумовою терапією;
• Паліативне втручання та нормалізація відтоку сечі при гострому запальному процесі з епіцистостомією, нефростомією, встановленням стент-катетера;
• Видалення пухлинного процесу, що порушує уродинаміку;
• Нефректомія при нирковій дисфункції та руйнуванні тканини нирки (дітям оперують лише за умови ураження понад 90% тканини нирки).

У разі помірного розширення малого тазу може бути рекомендований прийом відвару сечогінних трав та фітосептиків.

Профілактика

Профілактичні заходи щодо запобігання розвитку піелоектазії нирок у плода включають:

• Своєчасне звернення до лікарів та лікування різних порушень сечостатевого апарату;
• Нормалізація питного режиму;
• Дотримання всіх рекомендацій щодо здорового способу життя, уникнення шкідливих звичок під час вагітності.

Народження дитини – це чудова подія, але важливо підготуватися до неї ще до зачаття. Щоб запобігти розвитку вроджених аномалій, зокрема піелоектазії нирок у плода, жінкам слід дотримуватися таких рекомендацій:

• Санувати хронічні інфекційні вогнища – зокрема тонзиліт, пієлонефрит, синусит тощо. Під час виношування плоду такі захворювання часто загострюються, що може негативно позначитися на формуванні організму майбутньої дитини.
• Додатково обстежують на наявність певних інфекційних патологій, таких як герпесвірусна та цитомегаловірусна інфекція, хламідіоз, уреаплазмоз, токсоплазмоз. Багато збудників стають факторами розвитку вроджених вад у плода. Якщо виявлено таку інфекцію, необхідно пройти відповідний курс лікування.
• Викорініть усі шкідливі звички, уникайте алкогольних напоїв протягом усього процесу виношування.
• Виправити гормональні порушення, якщо такі були виявлені під час підготовки до вагітності.
• Харчуйтеся повноцінно та збалансовано, приділяючи особливу увагу продуктам, багатим на фолієву кислоту (помідори, печінка, квасоля, шпинат). За необхідності лікар може призначити додаткові полівітамінні препарати.

Підготовку до вагітності слід проводити щонайменше за кілька місяців до передбачуваного зачаття.

Прогноз

У більшості дітей помірна пієлоектазія зникає самостійно через дозрівання сечовивідного апарату та, зокрема, нирок після народження. Лише в окремих випадках все ще залишається потреба в терапевтичних заходах.

Загалом, прогноз залежить від тяжкості та основної причини порушення. Дітей з піелоектазією середнього та середнього ступеня слід регулярно спостерігати та лікувати за необхідності. У таких ситуаціях є всі шанси дочекатися усунення або значного зменшення тяжкості дефекту.

Сьогодні жоден спеціаліст не може впевнено передбачити поведінку та результат пієлоектазії нирок у плода. Питання про необхідність та повноту лікування вирішується лише після появи дитини на світ, а також у процесі подальшого спостереження та діагностики. У разі вираженого розширення балії та поступового загострення патології, пов'язаного з погіршенням функціонального стану органів, може бути рекомендовано хірургічне втручання.

Список авторитетних книг та досліджень, пов'язаних з вивченням пієлоектазії нирок у плода

1. «Дитяча урологія: хірургічні ускладнення та лікування» – автори Сіро Еспозіто, Алаа Ель-Гонеймі (рік: 2008)
2. «Дитяча урологія: докази оптимального ведення пацієнтів» – Джон Г. Гірхарт (рік: 2013)
3. «Клінічна дитяча урологія» – Джон П. Гірхарт, Річард К. Рінк (рік: 2006)
4. «Дитяча урологія» – автори Дуглас Каннінг, М. Чад Волліс (рік: 2010)
5. «Клінічна урографія» – автор Артур К. Баерт (рік: 2013)
6. «Урологія в дитячому віці» – автори Артур Л. Бернетт, Джон П. Гірхарт (рік: 2008)
7. «Урологія: дитяча урологія» Джона Г. Гірхарта, Річарда К. Рінка (рік: 2001)
8. «Атлас дитячої урологічної хірургії» – автори Френк Х. Неттер, Лейн С. Палмер (рік: 2011)
9. «Дитяча роботизована урологія» – автори Мохан С. Гундеті, Прасад П. Годбол (рік: 2017)
10. «Дитяча урологія: сучасна клінічна урологія» – автор Стівен А. Здерік (рік: 2010)

Література

Володін Н.М. Неонатологія / Антонов А.Г. Арестова Н. Н. Байбаріна Е. Н. Н., Байбаріна Є. І співавт. / Під редакцією Н. Н. Володіна - М.: ГЕОТАР-Медіа, 2009.