Ядерна жовтяниця

Ядерна жовтяниця (білірубінова енцефалопатія) – це ураження головного мозку, спричинене відкладенням білірубіну в базальних гангліях та ядрах стовбура мозку.

Зазвичай білірубін, зв'язаний з альбуміном, залишається у внутрішньосудинному просторі. Однак білірубін може проникати через гематоенцефалічний бар'єр та викликати білірубінову енцефалопатію при значно підвищених концентраціях білірубіну; значно знижених концентраціях альбуміну в сироватці крові (наприклад, у недоношених дітей); коли білірубін витісняється зі зв'язування з альбуміном конкуруючими речовинами (наприклад, сульфізоксазолом, цефтріаксоном, аспірином; вільними жирними кислотами та іонами водню під час голодування, сепсису або ацидозу).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми ядерної жовтяниці

Недоношена дитина з розвитком білірубінової енцефалопатії не завжди має класичні ознаки. Першими симптомами ядерної жовтяниці у доношених дітей є млявість, зниження апетиту, блювота. Потім можуть розвинутися опістотонус, судоми та смерть. Ядерна жовтяниця може призвести до розумової відсталості, хореоатетоїдного церебрального паралічу, сенсоневральної втрати слуху та паралічу погляду, спрямованого вгору. Невідомо, чи можуть легкі ступені білірубінової енцефалопатії спричиняти менш тяжкі неврологічні розлади (наприклад, перцептивно-моторні розлади та розлади навчання).

Діагностика ядерної жовтяниці

Немає надійних тестів для визначення ризику білірубіново¿ енцефалопатії, і діагноз є передбачуваним. Остаточний діагноз можливий лише під час розтину.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Лікування ядерної жовтяниці

Лікування білірубінової енцефалопатії після її розвитку не існує. Ядерну жовтяницю запобігають лікуванням гіпербілірубінемії.