Ангіосаркома печінки

Ангіосаркома печінки - рідкісна, дуже злоякісна пухлина, яку важко віддиференціювати від гепатоцелюлярної карциноми.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини ангіосаркоми печінки

Ангіосаркому відносять до групи захворювань, що протікають з пошкодженням синусоїдального бар'єру, в яку входять також пеліоз печінки і дилатація синусів. Ці три стани можуть бути пов'язані з токсичною дією вінілхлориду, миш'яку, торотраст і анаболічних стероїдів. Ангіосаркома може ускладнити перебіг нейрофіброматозу.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Гістологія ангіосаркоми печінки

При гістологічному дослідженні пухлини виявляють заповнені кров'ю кавернозні синуси, які вистелені злоякісними анаплазовані ендотеліальними клітинами. Ці клітини частково можуть нагадувати клітини епітелію судин на самих ранніх стадіях розвитку в ембріогенезі. Високодиференційовані пухлини нагадують пеліоз печінки. Печінка збільшена в розмірах, містить безліч вузлів, що нагадують кавернозную гемангиому.

Чітко видно гігантські клітини, солідні саркоматозние вогнища і внутрісінусоідное поширення пухлини з проростанням її в гілки ворітної і печінкових вен. У прилеглих до пухлини ділянках печінкової тканини відзначаються проліферація жовчних проток і гіпертрофія вистилають синусоїди клітин.

Пухлинні клітини можуть експресувати антиген, асоційований з фактором згортання VIII, який є маркером ендотеліальних клітин.

Симптоми ангіосаркоми печінки

Ангіосаркома печінки розвивається у людей старшого віку. Вона проявляється симптомами печінково-клітинного захворювання печінки, зменшенням маси тіла і лихоманкою, супроводжується швидким погіршенням стану хворого, розвитком кахексії, геморагічного асциту; смерть настає протягом 2 років з моменту появи перших симптомів.

Над печінкою іноді вислуховується шум. Можливо руйнування тромбоцитів пухлиною і розвиток ДВС-синдрому. Іноді хвороба набуває затяжного перебігу з розвитком асциту і гепатомегалії протягом багатьох років.

Діагностика ангіосаркоми печінки

Сканування виявляє множинні дефекти тканини печінки. Відзначається високе стояння правого купола діафрагми.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Прогноз при ангіосаркома печінки

Прогноз поганий; лише в окремих випадках пухлина чутлива до променевої терапії.