Аутоімунна ентеропатія

Аутоімунна ентеропатія – це стійка діарея з втратою білка, що супроводжується продукцією аутоантитіл, що є ознакою активного аутоімунного Т-клітинного запалення. Морфологічно вона супроводжується атрофією ворсинок та масивною мононуклеарною інфільтрацією власної пластинки слизової оболонки тонкої кишки.

Існує 3 типи аутоімунної ентеропатії:

• Тип I - /PEX синдром (імунна дисрегуляція, поліендокринопатія, ентеропатія, Х-зчеплене успадкування) - найважчий варіант, хворіють лише хлопчики;
• Тип II – /PEX-подібний синдром – легший перебіг, хворіють і хлопчики, і дівчатка;
• III тип – ізольоване ураження шлунково-кишкового тракту.

Код МКХ-10

D89.8 Інші уточнені розлади, що стосуються імунного механізму, не класифіковані в інших рубриках.

Симптоми

Аутоімунна ентеропатія проявляється вже на 1-3-му тижні життя, супроводжуючись сильною діареєю. Діарея не є єдиним симптомом, на відміну від захворювань, пов'язаних з патологією ентероцитів. Для /PEX-синдрому типовим є розвиток цукрового діабету, гломерулонефриту, гемолітичної анемії з позитивною реакцією Кумбса. Характерними є стілець з домішкою крові, виділення білків плазми та їх виведення з калом, зниження вмісту сироваткового альбуміну, збільшення кліренсу α1-антитрипсину. Виявляються ознаки системної запальної реакції, за результатами біохімічного аналізу крові та даними копрологічного обстеження присутній запальний синдром. Під час імуногістохімічного дослідження на поверхні ентероцитів виявляються антитіла до антигенів ентероцитів. У більшості випадків діти гинуть на першому році життя.

Лікування

Повне припинення ентерального харчування іноді призводить до покращення, але у важких випадках діарея зберігається. У комплексне лікування також включають системні глюкокортикостероїди та цитостатичні препарати. У деяких випадках позитивний ефект відзначається після трансплантації кісткового мозку.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]