Бронхоектатична хвороба - Причини та патогенез

До факторів, що сприяють розвитку вроджених бронхоектазів, належать куріння та вживання алкоголю майбутньою матір'ю під час вагітності, а також перенесені в цей період вірусні інфекції.

Розвитку бронхоектазії сприяють хронічні захворювання верхніх дихальних шляхів (синусит, хронічний гнійний тонзиліт, аденоїди тощо), які спостерігаються майже у половини пацієнтів, особливо у дітей.

Причини бронхоектазії

Причини бронхоектазії до кінця не встановлені. Найважливішими етіологічними факторами, певною мірою доведеними, є наступні.

1. Генетично обумовлена неповноцінність бронхіального дерева (вроджена «слабкість бронхіальної стінки», недостатній розвиток гладкої мускулатури бронхів, еластичної та хрящової тканини, недостатність бронхолегеневої захисної системи - див. « Хронічний бронхіт »), що призводить до порушення механічних властивостей бронхіальних стінок при їх інфікуванні.
2. Інфекційно-запальні захворювання бронхолегеневої системи, перенесені в ранньому дитинстві (частіше у старших вікових групах), особливо часто рецидивують. Вони можуть бути спричинені різними інфекційними агентами, але найбільше значення мають стафілококи та стрептококи, гемофільна паличка, анаеробна інфекція тощо. Звичайно, інфекційно-запальні захворювання бронхолегеневої системи спричиняють розвиток бронхоектазів за наявності генетично зумовленої неповноцінності бронхіального дерева. Інфекційні агенти також відіграють величезну роль у розвитку загострень гнійного процесу у вже змінених та розширених бронхах.
3. Вроджене порушення розвитку бронхів та їх розгалуження, що призводить до утворення вроджених бронхоектазів. Вони спостерігаються лише у 6% пацієнтів. Вроджені бронхоектази також характерні для синдрому Картегенера (зворотне розташування органів, бронхоектазія, синусит, нерухомість війок миготливого епітелію, безпліддя у чоловіків через різке порушення рухливості сперматозоїдів).

Бронхоектазія легко виникає у пацієнтів з вродженими імунодефіцитами та вродженими анатомічними дефектами трахеобронхіального дерева (трахеобронхомегалія, трахеостравохідна фістула тощо), при аневризмі легеневої артерії.

Бронхоектазія може супроводжувати муковісцидоз, системне, генетично зумовлене захворювання з ураженням екзокринних залоз бронхолегеневої системи та шлунково-кишкового тракту.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенез бронхоектазії

Патогенез включає фактори, що призводять до розвитку бронхоектазії, та фактори, що призводять до її інфікування. Розвиток бронхоектазії зумовлений:

• обструктивний ателектаз, що виникає при порушенні бронхіальної прохідності (розвитку ателектазу сприяє зниження активності сурфактанту, здавлення бронхів гіперпластичними кореневими лімфатичними вузлами у разі кореневої пневмонії, туберкульозного бронхоаденіту; тривала закупорка бронхів щільною слизовою пробкою при гострих респіраторних інфекціях). Обструкція бронха викликає затримку виведення бронхіального секрету дистальніше від місця порушення бронхіальної прохідності та, звичайно, сприяє розвитку незворотних змін у слизовому, підслизовому та глибших шарах стінки бронха;
• зниження опору стінок бронхів дії бронходилататорних сил (підвищення внутрішньобронхіального тиску під час кашлю, розтягнення бронхів накопиченням секрету, підвищення негативного внутрішньоплеврального тиску внаслідок зменшення об'єму ателектатичної частини легені);
• Розвиток запального процесу в бронхах, якщо він прогресує, призводить до дегенерації хрящових пластинок, гладком'язової тканини із заміщенням фіброзною тканиною та зниженням стабільності бронхів.

Наступні механізми призводять до інфікування бронхоектазів:

• порушення кашлю, застій та інфікування секретів у розширених бронхах;
• порушення функції місцевої бронхолегеневої захисної та імунної системи.

За даними А. І. Борохової та Р. М. Палеєва (1990), у гнійному вмісті бронхоектазів найчастіше виявляються клебсієла, синьогнійна палич-ка, золотистий стафілокок, рідше протей та стрептокок. Н. А. Мухін (1993) вказує на часте виявлення мікоплазми. У свою чергу, гнійний процес у бронхах сприяє їх розширенню. Згодом кровотік по легеневих артеріях зменшується, а мережа бронхіальних артерій гіпертрофується, і кров скидається з бронхіальних артерій у систему легеневих артерій через розгалужені анастомози, що призводить до розвитку легеневої гіпертензії.

Патоморфологія

Розширенню переважно підлягають бронхи середнього калібру, рідше - дистальні бронхи та бронхіоли. Розрізняють циліндричну, веретеноподібну, мішкоподібну, змішану бронхоектазию.

При циліндричних бронхоектазах розширення бронхів виражене помірно, значної деформації бронхіального дерева немає. Веретеноподібні бронхоектази характеризуються помірним розширенням і деформацією бронхів і зменшенням кількості бронхіальних делецій. Мішкоподібні бронхоектази є найважчою формою бронхоектазів, при цьому спочатку уражаються проксимальні (центральні) бронхи, а в міру прогресування захворювання відбувається розширення, а потім пошкодження з подальшим фіброзом дистальних бронхів. В результаті цих патологічних процесів бронхоектази в периферичних відділах формуються у вигляді «мішків», заповнених гноєм.

Бронхоектазія найчастіше локалізується в задніх базальних сегментах нижніх часток обох легень та середній частці правої легені.

Найбільш характерними патоморфологічними проявами бронхоектазії є:

• розширення бронхів до циліндричної або мішкоподібної форми;
• картина хронічного гнійного запального процесу в стінці розширених бронхів з вираженим перибронхіальним склерозом;
• атрофія та метаплазія бронхіального війчастого епітелію в багаторядний або багатошаровий плоский епітелій, місцями – заміщення епітелію грануляційною тканиною;
• перебудова судинної мережі бронхів і легень (відкриття резервних капілярів; формування артеріовенозних анастомозів; гіпертрофія м’язового шару бронхіальних артерій та їх розширення; формування міоеластозу, міоеластофіброзу, еластофіброзу в стінках вен). Вищезазначені зміни в артеріях можуть бути причиною кровохаркання при бронхоектазах;
• зміни легеневої тканини у вигляді ателектазу, пневмофіброзу та емфіземи.