Центральна дистрофія сітківки

Інволюційна макулярна дистрофія сітківки (синоніми: вікова, стареча, центральна хоріоретинальна дистрофія, макулярна дистрофія, пов'язана з віком; англ. Age-related macular dystrophy - AMD) є основною причиною втрати зору у людей старше 50 років. Це генетично зумовлене захворювання з переважною локалізацією патологічного процесу в пігментному епітелії сітківки, мембрані Бруха та хоріокапілярах макулярної області.

Офтальмоскопічно розрізняють такі ознаки: друзи (вузлуватие потовщення базальної мембрани пігментного епітелію сітківки), атрофія або гіперпігментація пігментного (географічного) епітелію, відшарування пігментного епітелію, субретинальні ексудати (жовте ексудативне відшарування), крововиливи, фіброваскулярні рубці, неоваскулярна мембрана хоріоїдеї, крововиливи в склоподібне тіло.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми центральної дистрофії сітківки

За патологоанатомічними ознаками розрізняють три основні форми дистрофії: домінантні друзи мембрани Бруха, неексудативні та ексудативні форми.

Клінічні симптоми включають поступову втрату центрального зору, метаморфопсію та центральну скотому. Друзи є раннім клінічним проявом захворювання. Порушення зору виникає з розвитком макулярної дистрофії. Гострота зору корелює зі змінами локальної ЕРГ, тоді як загальна ЕРГ залишається нормальною. Найпоширенішою є суха, або атрофічна, форма, яка характеризується атрофією пігментного епітелію. Рідше зустрічається ексудативна, «волога» форма, яка характеризується швидким погіршенням гостроти зору, пов'язаним з розвитком неоваскулярних мембран, фіброваскулярних рубців та крововиливів у сітківці та склоподібному тілі. Відшарування пігментного епітелію часто поєднується з неоваскулярною мембраною та є ознакою ексудативної форми вікової центральної дистрофії сітківки.

Домінантні друзи мембрани Бруха – двостороннє захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, яке протікає безсимптомно. Друзи розташовуються в макулярній ділянці періпапілярно, рідше – на периферії очного дна. Вони мають різні форми, розміри та кольори (від жовтого до білого), і можуть бути оточені пігментом.

На ФАГ відзначаються типові множинні вогнищеві ділянки обмеженої точкової пізньої гіперфлуоресценції. Питання про те, чи друзи завжди передують віковій макулярній дегенерації, чи можуть бути самостійним захворюванням, залишається незрозумілим.

При неексудативній формі центральної дистрофії сітківки виявляються друзи в макулярній області та різні прояви патології пігментного епітелію сітківки.

Географічна атрофія пігментного епітелію представлена окремими великими депігментованими зонами, крізь які видно великі судини хоріоїдеї, що утворюють підковоподібне кільце навколо фовеальної ділянки, де ксантофільний пігмент зберігається до останньої стадії. Ризик утворення неоваскулярної мембрани низький. Географічна атрофія може розвиватися на тлі середніх та великих друз з нечіткими межами, зникаючого, розпадаючогося або злущеного пігментного епітелію сітківки; відзначається мінералізація друз, які в цьому випадку нагадують блискучі яскраво-жовті включення.

Негеографічна атрофія не має чітких меж і проявляється як точкова гіпопігментація в поєднанні з гіперпігментацією пігментного епітелію.

Вогнищева гіперпігментація може бути самостійною патологією або поєднуватися з друзами чи прилеглими ділянками атрофії пігментного епітелію та його відшаруванням під час неоваскуляризації судинної оболонки (утворення неоваскулярної мембрани). Розриви пігментного епітелію є ускладненням відшарування сітківки та зумовлені виниклим натягом тканин.

Ексудативна форма вікової макулярної дегенерації проявляється ексудативним відшаруванням сенсорної сітківки із субретинальними крововиливами та ліпідною ексудацією, брудно-сірим або жовтим макулярним набряком (кістоїдним макулярним набряком), складками судинної оболонки ока, відшаруванням пігментного епітелію та субретинальним фіброзом. Субретинальний ексудат зазвичай непрозорий через високу концентрацію білків, ліпідів, продуктів крові та наявність фібрину. Потовщення та серозне відшарування пігментного епітелію сітківки відбуваються внаслідок утворення неоваскуляризації під пігментним епітелієм.

Неоваскуляризація хоріоїдеї – це проростання кровоносних судин через мембрану Бруха в пігментний епітелій. Кров, ліпіди та плазма просочуються під нейро- та пігментний епітелій. Вони стимулюють фіброз, який руйнує пігментний епітелій та зовнішні шари сітківки. Вважається, що перекисне окислення ліпідів у пігментному епітелії викликає внутрішньоочну неоваскуляризацію шляхом вивільнення цитокінів та інших факторів росту. ФАГ допомагає в діагностиці неоваскуляризації хоріоїдеї.

Лікування центральної дистрофії сітківки

Лікування спрямоване на уповільнення патологічного процесу. Для цього переважно використовуються антиоксиданти. Клінічні спостереження показують, що застосування a- та b-каротину, криптоксантину, селену та інших препаратів з антиоксидантними властивостями уповільнює перебіг центральної хоріоретинальної дистрофії. Подібним є вплив вітамінів E та C. Оскільки цинк, що бере участь у багатьох ферментативних процесах обміну білків та нуклеїнових кислот, міститься у великій кількості в комплексі пігментний епітелій сітківки - судинна оболонка ока, передбачається, що прийом препаратів, що містять цинк, також повинен уповільнювати розвиток макулярної дистрофії. Рекомендується дієта, багата на фрукти та овочі.

Для запобігання деструктивним процесам у сітківці необхідно використовувати оптичні та фармакологічні засоби захисту та профілактики, тому пацієнтам з віковою макулярною дистрофією рекомендується призначати, крім антиоксидантів, судинні препарати та ліпотропні засоби, а також носити світлозахисні окуляри.

При ексудативній формі захворювання проводиться лазерна фотокоагуляція, на основі результатів ФАГ-діагностики.

Неоваскулярні мембрани хоріоїдеї та субретинальні крововиливи видаляються хірургічним шляхом. Наразі розробляються операції з трансплантації пігментного епітелію та фоторецепторного шару сітківки. Позитивні результати фотодинамічної терапії отримані у пацієнтів із субфовеальною неоваскуляризацією хоріоїдеї. Захворювання має хронічний перебіг, повільно прогресує та призводить до зниження гостроти зору.