Дерматофібросаркома вибухаюча: причини, симптоми, діагностика, лікування

Виступаюча дерматофібросаркома (синонім: прогресуюча та рецидивуюча дерматофібросаркома, пухлина Дар'є-Феррана) – злоякісна пухлина сполучної тканини.

Причини та патогенез дерматозу до кінця не встановлені. Вважається, що захворювання виникає із судинних елементів сполучної тканини. Деякі клініцисти вважають його проміжною формою між дерматофібромою та фібросаркомою.

Симптоми дерматофібросаркоми протуберанс. Клінічно характеризується наявністю (зазвичай у дорослих) поодиноких склеродермоподібних вузликів, спочатку плоских, потім виступаючих над шкірою в різному ступені, з гладкою або горбистою поверхнею та телеангіектазіями. Ріст у більшості випадків повільний, можливе виразкування, є схильність до рецидивів. Найчастіша локалізація – шкіра тулуба, особливо грудей, живота та плечового пояса. Шкіра голови, обличчя та шия уражаються рідко. Хоча пухлина характеризується локально-деструктивним ростом, можливі варіанти з метастазуванням у регіональні лімфатичні вузли та внутрішні органи.

Дерматофібросаркома протуберанс зазвичай виникає у чоловіків віком від 30 до 40 років, але може зустрічатися і у дітей. Пухлина часто розташовується на будь-якій ділянці шкіри, але найчастіше на тулубі. На початку захворювання з'являється щільне фіброзне ураження (бляшка) з гладкою або злегка горбистою поверхнею, коричневого або багряного кольору. Поступово ураження збільшується за рахунок периферичного росту. Через роки або навіть десятиліття настає пухлинна стадія захворювання. Формується одне (рідко множинне) келоїдоподібне пухлиноподібне ураження червонувато-блакитного кольору з гладкою, блискучою поверхнею, яке досягає кількох сантиметрів у діаметрі, значно виступає над рівнем шкіри та пронизане телеангіектазіями. Спочатку шкіра над пухлиною стоншена та напружена, пухлина щільна на дотик, рухома. Потім, через інфільтрацію та утворення спайок, пухлина стає нерухомою. Суб'єктивні відчуття зазвичай відсутні, іноді відзначається болючість. З часом з'являється виразка поверхні пухлини, вона покривається серозно-геморагічними кірками. Характерною ознакою пухлини вважається часте перерозподіл. Після тривалого перебігу відзначається метастазування захворювання.

Гістопатологія. Пухлина складається з переплетених пучків мономорфних видовжених клітин. Відзначаються проліферація молодих веретеноподібних клітин та атипові мітози. Залежно від ступеня диференціації, пухлина може нагадувати або фібросаркому, або дерматофіброму.

Патоморфологія дерматофібросакром виступаючих клітин. Пухлинні клітини зазвичай диференційовані, що нагадує дерматофіброму, але ступінь диференціації в різних ділянках неоднаковий. Наявність великих атипових ядер та патологічних мітозів дозволяє діагностувати дерматофібросаркому. Утворення колагену спостерігається в багатьох ділянках; фібробласти розташовані у вигляді пучків, що йдуть у різних напрямках, часто у вигляді кілець. Гігантських клітин мало, іноді вони відсутні. В деяких місцях у стромі пухлини визначаються ділянки слизу. Зазвичай пухлина займає всю дерму та проникає в підшкірно-жировий шар. Епідерміс атрофічний, іноді з явищами інвазії пухлинними клітинами та руйнування. Дерматофібросаркому диференціюють від дерматофіброми та атипової фіброксантоми.

Гістогенез дерматофібросакроми протуберанс. На основі електронно-мікроскопічного дослідження цієї пухлини більшість авторів вважають її клітини фібробластами з активним синтезом колагену в добре розвиненому ендоплазматичному ретикулумі. Пухлинні клітини мають мозочкові ядра, деякі з яких оточені матеріалом, що нагадує переривчасті базальні мембрани. Така картина свідчить про те, що пухлина походить з периневральних або ендоневральних елементів. А. К. Апатенко (1977) вважає вузликову дерматофібросаркому злоякісним аналогом ангіофіброксантоми та вважає, що вона розвивається з адвентиціальних клітин.

Диференціальна діагностика. Необхідно диференціювати захворювання від дерматофіброми, фібросаркоми, пухлинних форм грибоподібного мікозу, гумматозного сифілісу. Диференціювання від саркоми високого ступеня злоякісності (фібросаркоми, лейоміосаркоми), а також від підшкірної фібросаркоми. Звертати увагу на муарові структури, розташовані в клітинних тяжах, та відносно велику кількість колатенових волокон.

Лікування: проводиться хірургічне видалення пухлини в межах здорової тканини.