Ентеропатичний акродерматит: причини, симптоми, діагностика, лікування

Ентеропатичний акродерматит (синонім: синдром Данбольта-Клосса) – рідкісне системне захворювання, спричинене дефіцитом цинку в організмі через його всмоктування в тонкому кишечнику. Воно характеризується наявністю еритематозних, везикулярних та пухирчастих висипань на шкірі, випадінням волосся та діабетом. Захворювання має аутосомно-рецесивний тип, можлива Х-зчеплена передача.

Х-зчеплене успадкування (самовиліковний ентеропатичний акродерматит) та можливі спорадичні випадки. Дефіцит цинку в організмі (концентрація в плазмі значно нижча за 68-112 мкг/дл) призводить до імунних порушень, зокрема до зниження активності Т-кілерів, дефектних реакцій гіперчутливості уповільненого типу та атрофії тимуса. Порушення зроговіння пов'язане з наявністю цинкзалежних ферментних систем у кератиносомах. При самовиліковному ентеропатичному акродерматите відзначається зниження вмісту цинку в грудному молоці через зміну генетичного механізму його регуляції у матері. Спорадичні випадки можливі через вторинний дефіцит цинку внаслідок його дефіциту в харчових продуктах, тривалого парентерального харчування, порушення всмоктування або втрати цинку при запальних захворюваннях шлунково-кишкового тракту, алкогольному цирозі.

Причини та патогенез ентеропатичного акродерматиту. Вважається, що розвиток захворювання пов'язаний з генетично зумовленим порушенням всмоктування цинку кишечником, ендокринними (недостатність кори надниркових залоз, діабет, гіпо- або гіперпаратиреоз) порушеннями, змінами клітинного та гуморального імунітету. Ці зміни призводять до зниження активності Т-кілерів, зміни реакції гіперчутливості уповільненого типу та атрофії тимуса. Однак клінічні прояви ентеропатичного акродерматиту можуть розвиватися при нестачі цинку в харчових продуктах, тривалому парентеральному харчуванні, запальних захворюваннях шлунково-кишкового тракту, алкогольному цирозі.

Гістопатологія. В епідермісі спостерігаються акантоліз, міжклітинний набряк з утворенням надбазальних пухирів; в дермі – картина неспецифічного дерматиту з лімфогістіоцитарною інфільтрацією навколо судин.

Патоморфологія. Гістологічна картина неспецифічна та являє собою екзематоїдну реакцію. У гострому періоді спостерігаються незначне потовщення епідермісу з частковим відлущуванням рогового шару, вогнищевий паракератоз, міжклітинний набряк з утворенням надбазальних пухирів, що іноді містять акантолітичні клітини. Можуть виникати некротичні зміни в епідермісі. У дермі спостерігається набряк, периваскулярні лімфогістіоцитарні інфільтрати, локалізовані переважно у верхній частині дерми. У хронічному періоді процесу спостерігаються псоріазоподібний акантоз, масивний гіперкератоз з вогнищевим паракератозом, легкий спонгіоз. Однак запальна реакція в дермі подібна до такої в гострому періоді.

Диференціальну діагностику слід проводити з псоріазом, бульозним епідермолізом, спадковою пухирчаткою, дитячою екземою.

Симптоми ентеропатичного акродерматиту. Клінічно проявляється шкірними висипаннями, алопецією, діареєю та світлобоязню. Висипання переважно еритемато-пустульозного характеру, розташовані періорифічно, на кистях, стопах, а також в області великих суглобів та в шкірних складках. При їх злитті виникають досить різко окреслені вогнища, які набувають псоріазоподібного вигляду через рясне нашарування лусочок та лускатих кірок. Також можуть спостерігатися інші симптоми: дистрофія нігтів, затримка росту, стоматит, глосит, психічні розлади. Захворювання зазвичай починається в ранньому дитинстві. Клінічна картина характеризується одночасним ураженням шкіри, шлунково-кишкового тракту (діарея) та іноді випадінням волосся. В осередках ураження можуть спостерігатися мокнучі виділення, ерозії, покриті серозними та серозно-гнійними кірками та лускатими кірками. Ця клінічна картина дуже схожа на псоріатичні ураження. Водночас спостерігаються ураження слизових оболонок (блефарит, кон'юнктивіт зі світлобоязню, глосит, стоматит тощо), випадіння волосся (аж до повного облисіння), дистрофічні зміни нігтів, пароніхія. У пацієнтів спостерігається сильна діарея, виснаження, порушення психічного розвитку, вони стають плаксивими та дратівливими.

Прогноз при хворобі не дуже сприятливий, пацієнти часто помирають від супутніх захворювань.

Лікування ентеропатичного акродерматиту має бути комплексним. Застосовуються оксид цинку (0,03-0,15 г на добу залежно від віку), комплекс вітамінів (групи B, A, C, E) з мікроелементами (цинк, мідь, залізо тощо), імунокоригуючі засоби, ентеросептол, зовнішньо - пом'якшувальні креми, кортикостероїдні мазі. Хворі повинні дотримуватися дієтотерапії. Слід вживати більше продуктів, що містять велику кількість цинку (риба, м'ясо, яйця, молоко тощо).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]