Еритема багатоформна ексудативна: причини, симптоми, діагностика, лікування

Еритема багатоформна ексудативна - гостре, нерідко рецидивуюче захворювання шкіри і слизових оболонок інфекційно-алергічного генезу, поліетіологічне захворювання, переважно токсико-алергічного генезу, найчастіше за все розвивається підлогу впливом інфекцій, особливо вірусних, і впливу лікарських препаратів. Вперше дане захворювання описав Hebra в 1880 р

Причини і патогенез еритеми багатоформна ексудативна залишаються неясними. Але думку багатьох вчених, захворювання має токсико-алергічний генез. Захворювання розглядається як гіпереріческая реакція, спрямована на кератиноцити. У сироватці крові хворих виявляють циркулюючі імунні комплекси і відзначається відкладення IgM- і СЗ-компонента комплементу в судинах дерми. Тригер-факторами можуть бути вірусні та бактеріальні інфекції, лікарські засоби. Відзначено зв'язок з риккетсиозом. Розрізняють дві форми захворювання: идиопатическую з невідомою етіологією і вторинну з ідентифікованим етіологічним фактором.

Симптоми еритеми багатоформна ексудативна. Клінічно проявляється невеликими еритематозними набряклими плямами, плямисто-папульозний висипаннями з ексцентричним зростанням з утворенням двоконтурних елементів за рахунок більш яскравою периферичної і синюшної центральній частині. Можуть виникати кільцеподібні, кокардовідние фігури, бульбашки, а в деяких випадках і бульбашки з прозорим або геморагічним вмістом, вегетації. Переважна локалізація - разгібагельние поверхні, особливо верхніх кінцівок. Нерідко висипання виникають на слизових оболонках, що більш властиво бульозної формі ексудативної мультиформної еритеми. Найбільш важкою клінічною різновидом бульозної форми захворювання є синдром Стівенса-Джонсона, що протікає з високою температурою, болями в суглобах. Можуть бути ознаки міокардіодистрофії і ураження інших внутрішніх органів (гепатит, бронхіт та ін.). Виражена схильність багатоформна еритема до рецидивів, особливо у весняний та осінній період.

У клінічній практиці розрізняють дві форми багатоформна еритема - идиопатическую (класичну) і симптоматичну. При ідіопатичною формі зазвичай не вдається встановити етіологічний фактор. При симптоматичної формі відомий певний викликає висипання фактор.

Ідіопатична (класична) форма зазвичай починається з продромальних явищ (нездужання, головний біль, підвищення температури тіла). Через 2-3 дні гостро постають симетрично розташовані обмежені плями або сплощені набряклі папули округлої або овальної форми, величиною 3-15 мм, рожево-червоного або яскраво-червоного кольору, що збільшуються по периферії. Периферичний валик набуває ціанотичний відтінок, центральна частина западає. У центрі окремих висипань утворюються нові папульозні елементи з точно таким же циклом розвитку. На поверхні елементів або на незміненій шкірі виникають різнокаліберні бульбашки, бульбашки з серозним або геморагічним вмістом, оточені вузьким запальним обідком ( «симптом пташиного очі»). Через деякий час бульбашки спадають і їх ободок стає ціанотичним. У таких ділянках формуються концентричні фігури - herpes iris. Їх щільна покришка розкривається і утворюються ерозії, які швидко покриваються брудно-кров'яними кірками.

Переважна локалізація елементів - розгинальні поверхні верхніх кінцівок, головним чином передпліч і кистей, але вони можуть також розташовуватися і на інших ділянках - обличчі, шиї, гомілках, гиле стоп.

Ураження слизової оболонки і губ зустрічається приблизно у 30% хворих. На початку виникають набряк і гіперемія, а через 1-2 дні з'являються бульбашки або бульбашки. Вони швидко розкриваються, оголюючи кровоточать яскраво-червоні кольори ерозії, по краях яких обвисають залишки покришок. Губи набрякають, їх червона облямівка покривається кров'яними і брудними корками і більш-менш глибокими тріщинами. Через сильну хворобливості буває досить скрутний прийом їжі. Результат в більшості випадків сприятливий, захворювання зазвичай триває 15-20 днів і зникає безслідно, рідко в місцях висипань на деякий час залишається невелика пігментація. Іноді процес може трансформувати в синдром Стівенса-Джонсона. Для ідіопатичною форми характерні сезонність захворювання (в весняні та осінні місяці) і рецидиви.

При симптоматичної формі з'являються висипання, аналогічні класичної ексудативної еритеми. На відміну від класичного типу виникнення хвороби пов'язане з прийомом певного агента, сезонності не відзначається, процес має більш поширений характер. Крім того, не в меншій мірі уражається шкіра обличчя і тулуба, цианотический відтінок висипань не настільки виражений, можуть бути відсутніми кільцеподібні і «райдужні» (iris) фігурні висипання та ін.

Лікарська багатоформна еритема здебільшого носить фіксований характер. З морфологічних елементів переважають бульбашки, особливо при локалізації процесу в порожнині рота і на статевих органах.

Залежно від клінічної картини висипань розрізняють плямисту, папулезную, плямисто-папулезную, везикулезную, буллезную або везикулобульозний буллезную форми еритема.

Гістопатологія еритеми багатоформна ексудативна. Гістопатологічного картина залежить від клінічного характеру висипань. При плямисто-папульозний формі в епідермісі відзначаються спонгиоз і внутрішньоклітинний набряк. У дермі спостерігаються набряк сосочкового шару і періваскунярний інфільтрат. Інфільтрат складається з лімфоцитів і деякої кількості поліморфноядерних лейкоцитів, іноді і еозинофілів При бульозних висипаннях бульбашки локалізуються під епідермісом і тільки в старих висипаннях вони іноді можуть виявлятися внутріепідермально. Явища акантолиза завжди відсутні. Іноді видно екстравазати еритроцитів без ознак васкулитов.

Патоморфологія еритеми багатоформна ексудативна. Характерні зміни в епідермісі і дермі, проте в одних випадках переважно змінюється епідерміс, в інших - дерма. У зв'язку з цим розрізняють три типи уражень: дермальний, змішаний дермо- епідермальний і епідермальний.

При дермальном типі спостерігається інфільтрація дерми різної інтенсивності, іноді займає майже всю її товщу. Інфільтрати складаються з лімфоцитів, нейтрофілів і еозинофілів, гранулоцитів. При вираженому набряку сосочкового шару дерми можуть утворюватися бульбашки, покришкою яких є епідерміс разом з базальноїмембраною.

Дермо-епідермального тип характеризується наявністю мононуклеарного інфільтрату, розташованого не тільки периваскулярно, а й поблизу дермо-епідермального з'єднання. В базальних клітинах відзначається гідропічна дистрофія, в шипуватий - некробіотичні зміни. У деяких ділянках клітини інфільтрату проникають в епідерміс і в результаті спонгиоза можуть утворювати внутріепідермальних бульбашки. Гідропічна дистрофія базальних клітин в поєднанні з вираженим набряком сосочкового шару дерми можуть призводити до утворення субепідермальной бульбашок. Досить часто при цьому типі утворюються екстравазати з еритроцитів.

При епілермадиюм типі в дермі відзначається лише слабка інфільтрація в основному навколо поверхневих судин. У складі епідермісу навіть в ранніх стадіях перебувають групи епітеліоцитів з явищами некрозу, які потім піддаються лізису, зливаються в суцільну однорідну масу, отделяющуюся з утворенням субепідермальной міхура. Ця картина аналогічна такій при токсичному зпідермалиюм некролізі (синдром Лайєлла). Іноді некробіотичні зміни відзначаються в поверхневих відділах епідермісу і разом з набряком ведуть до утворення подрогових бульбашок з подальшим відторгненням його верхніх відділів. У цих випадках важко диференціювати ексудативну багатоформна еритема від герпетиформного дерматиту і буллезного пемфігоіда.

Гістогенез еритеми багатоформна ексудативна. Основний механізм розвитку захворювання, найімовірніше, імунний. У хворих виявляють при прямій імунофлюоресцентної мікроскопії високий титр міжклітинних циркулюючих антитіл, однак результати прямої імунофлюоресцентної мікроскопії ураженої тканини негативні. Ці антитіла здатні фіксувати комплемент на відміну від антитіл при пемфигусе. Вчені виявили збільшення кількості лимфокинов, макрофагального фактора, що свідчить про клітинному імунній відповіді. У клітинному інфільтраті в дермі виявляють переважно Т-лімфоцити-хелпери (СD4 +), а в епідермісі - переважно цитотоксичні Т-лімфоцити (CD8 +). Залучаються до патогенез також і імунні комплекси, що в першу чергу проявляється пошкодженням стінок кровоносних судин шкіри. Таким чином, передбачається, чго розвивається комбінована імунна реакція, що включає реакцію гіперчутливості уповільненого типу (IV тип) і імунокомплексний алергічну реакцію (III тип). Виявлено асоціація захворювання з антигеном HLA-DQB1.

Диференціальний діагноз проводять з фіксованою сульфаніламідної еритемою, діссемініровапной червоний вовчак, вузлуватої еритемою, бульозним пемфігоїд, пузирчаткой, кропив'янку, алергічний васкуліт.

Лікування еритеми багатоформна ексудативна. При плямистої, папулезной і легкої бульозної формах проводять симптоматичне лікування - гіпосенсибілізуючі (препарати кальцію, тіосульфат натрію), антигістамінні засоби і зовнішньо - анілінові барвники, кортикостероїдні препарати. У важких випадках призначають кортикостероїди усередину (50-60 мг / сут.) Або у вигляді ін'єкцій, при наявності вторинної інфекції - антибіотики, герпетичної інфекції - противірусні препарати (ацикловір).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]