Гепатобластома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гепатобластома - це рідкісна пухлина вражає дітей до 4-річного віку незалежно від статі; виключно рідко вона розвивається у дітей старшого віку і дорослих.

Перші симптоми гепатобластома - швидке збільшення обсягу живота, що супроводжується анорексією, зниженням активності дитини, лихоманкою і в рідкісних випадках жовтяницею. До проявів гепатобластома відносяться також прискорене статеве дозрівання внаслідок секреції пухлиною ектопічеського гонадотропіну, цістатіонурія, гемігіпертрофія і аденоми нирок.

Рівень а-фетопротеїну в сироватці значно підвищено. Візуалізаційні методи дослідження виявляють об'ємне утворення в печінці, зміщення від нормального положення прилеглих органів, іноді осередки кальцифікації. На ангиограммах печінки можна бачити ознаки первинного раку печінки - дифузне повнокров'я пухлини, яке зберігається і в венозної фазі, рясна васкуляризація її, осередки скупчення контрастної речовини і нечіткість контурів.

Гістологічні ознаки гепатобластома є відображенням стадій ембріонального розвитку печінки, тому іноді відзначаються тератоідние зміни. Зазвичай гепатобластома є пухлина фетального типу з ембріональними клітинами в ацинусах, псевдорозетки або папілярними структурами. Синусоїди містять кровотворні клітини. При змішаному епітеліально-мезенхімальних типі пухлини виявляють примітивну мезенхіму, остеоїдну і зрідка хрящову тканину, рабдоміобласти або епідермоїдні вогнища.

Встановлено зв'язок між родинний аденоматозний поліпоз товстої кишки і гепатобластома. Можливі також інші поєднання; на хромосомі 11 виділений ген, який асоційований з гепатобластома і іншими ембріональними пухлинами. Цитогенетичні дослідження виявили хромосомні аномалії.

Якщо вдається виконати резекцію печінки, то прогноз зазвичай краще, ніж при гепатоцелюлярної карциноми; 36% хворих живуть 5 років і більше.

Описано також випадки трансплантації печінки.

[1]