Хондроїдна сирингома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Хондроїдна сирингома (син.: муцинозна гідраденома, так звана пухлина змішаної шкіри) зустрічається переважно у чоловіків, може спостерігатися на різних частинах тіла, але найчастіше на шкірі голови, обличчі та шиї. Пухлина у вигляді невеликого вузлика розташована або в дермі, або трохи виступає над поверхнею шкіри, її поверхня гладка, іноді з напівпрозорою стінкою, зрідка виразкована. При пальпації пухлина має щільно-еластичну консистенцію. Ріст повільний, може існувати роками. Клінічно нагадує кістозну базаліому.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Патоморфологія хондроїдної сирингоми

Гістологічна структура пухлини досить різноманітна, але в усіх випадках спостерігається епітеліальний компонент та проліферація сполучної тканини з ознаками міксоматозу, часто з утворенням хондроїдних ділянок. Співвідношення епітеліального та сполучнотканинного компонентів коливається в широких межах. В. Ф. Левер та Г. Шаумбург-Левер (1983) виділяють два гістологічні типи епітеліального компонента: тубулярний та кістозний. Пухлина тубулярного типу складається з численних вузьких тяжів з гілками, що лежать у гіаліново-муцинозній стромі. Просвіти тубулярних структур вистелені двома шарами епітеліальних клітин: деякі з них звернені до просвіту та мають призматичну форму, а інші (по периферії) плоскі. Крім того, мукоїдна строма містить поодинокі або конгломератні проліферуючі плоскі клітини. У більшості випадків просвіти тубулярних структур містять аморфну еозинофільну PAS-позитивну діастазорезистентну речовину.

Кістозний тип пухлини складається здебільшого з дрібних кістозних порожнин, а також невеликих груп і тяжів епітеліальних клітин. Їхній просвіт покритий лише одним шаром плоских епітеліальних клітин, від яких проліферати поширюються в строму у вигляді "хвостів". Строма пухлини базофільна та містить мукоїдні речовини. Фібробласти та окремі епітеліальні клітини, розташовані в ній, мають світлий ореол, який нагадує хрящові клітини. При забарвленні толуїдиновим синім виявляється метахромазія, стійка до гіалуронідази, що свідчить про наявність у пухлині хондроїтинсульфатів.

Гістогенез хондроїдної сирингоми

Електронна мікроскопія продемонструвала еккринову диференціацію цієї пухлини. Внутрішні клітини трубчастих структур нагадують темні та світлі клітини кінцевих відділів еккринових залоз, а зовнішні плоскі клітини нагадують міоепітеліальні клітини, оскільки вони містять велику кількість філаментів і розподілені всередині хондроїдного матриксу, який вони виробляють.

Диференціальна діагностика ґрунтується на наявності в цій пухлині аденоїдних та епітеліальних тяжів, а також хондроїдних клітин у муцинозній стромі. Змішана пухлина слинних залоз має лише морфологічну схожість з хондроїдною сирингомою, але їхній гістогенез відрізняється.