Хвороба Легга-Кальве-Пертеса

Хвороба Легга-Кальве-Пертеса (або остеохондроз головки стегнової кістки) є найпоширенішим типом асептичного некрозу головки стегнової кістки в дитячому віці. На сьогоднішній день захворювання призводить до тяжких порушень анатомічної будови та функції кульшового суглоба, а отже, і до інвалідності пацієнтів. Хвороба Пертеса була виявлена як самостійне захворювання лише на початку минулого століття; до цього її вважали туберкульозом кісток. Серед захворювань кульшового суглоба в дитячому віці вона зустрічається у 25,3% дітей.

Хвороба Пертеса має різний ступінь тяжкості, який визначається головним чином розміром, локалізацією місця некрозу (так званого секвестру) в епіфізі та віком дитини на початку захворювання.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини хвороби Легга-Кальве-Пертеса

Причини та патогенез хвороби Легга-Кальве-Пертеса до кінця не з'ясовані. Згідно з останніми дослідженнями, факторами, що сприяють розвитку хвороби Пертеса, є вроджена дисплазія спинного мозку та фізіологічна перебудова регіональної судинної системи.

Вроджена дисплазія спинного мозку (на рівні нижнього грудного та верхнього поперекового сегментів) різного ступеня тяжкості викликає порушення іннервації нижніх кінцівок. В результаті відбуваються анатомічні та функціональні зміни судинної системи в області кульшового суглоба. Анатомічні зміни полягають у гіпоплазії всіх судин, що живлять суглоб, та невеликій кількості анастомозів між ними. До функціональних порушень належать артеріальний спазм через посилений вплив симпатичної системи та рефлекторне розширення вен. Вони призводять до зменшення артеріального притоку, утруднення венозного відтоку та прихованої ішемії кісткової тканини головки та шийки стегнової кістки.

Фізіологічна перебудова судинної системи епіфіза головки стегнової кістки з пуерильного типу кровопостачання на дорослий тип значно підвищує ймовірність розвитку порушень кровотоку.

Функціональні перевантаження, мікропошкодження, травми, переохолодження та інфекції є продукуючими факторами, що призводять до декомпенсації кровопостачання головки стегнової кістки, переходу ішемії кісткової тканини в її некроз та клінічного початку захворювання.

[ 4 ], [ 5 ]

Симптоми хвороби Легга-Кальве-Пертеса

Ранніми симптомами хвороби Пертеса є характерний больовий синдром та пов'язана з ним легка кульгавість і обмежений діапазон рухів у суглобі.

Біль зазвичай періодичний і різної інтенсивності. Найчастіше він локалізується в кульшовому або колінному суглобі, а також вздовж стегна. Іноді дитина не може покласти вагу на хвору ногу протягом кількох днів, тому залишається в ліжку, але частіше ходить, кульгаючи. Кульгавість може бути легкою, у вигляді волочіння ноги, і триває від кількох днів до кількох тижнів.

Періоди клінічних проявів зазвичай чергуються з періодами ремісії. У деяких випадках захворювання больовий синдром взагалі відсутній.

Діагностика хвороби Легга-Кальве-Пертеса

При огляді відзначаються легка зовнішня ротаційна контрактура та гіпотрофія м'язів нижньої кінцівки. Як правило, відведення та внутрішня ротація стегна обмежені та болючі. Часто виявляються клінічні ознаки спондиломієлодисплазії попереково-крижового відділу хребта, що більш ймовірно свідчить про хворобу Пертеса.

За наявності обмеженого відведення або внутрішньої ротації стегна та характерних анамнестичних даних рентгенографію кульшових суглобів виконують у двох проекціях (передньо-задній проекції та проекції Лауенштейна).

Інструментальні методи діагностики

Першими рентгенологічними симптомами захворювання є незначний нахил (сплощення) зовнішньо-латеральної частини ураженого епіфіза та розрідження його кісткової структури з розширенням рентгенологічної суглобової щілини.

Дещо пізніше виявляється симптом «мокрого снігу», який полягає у появі неоднорідності в кістковій структурі епіфіза з ділянками підвищеної та зниженої оптичної щільності та вказує на розвиток остеонекрозу.

Далі настає стадія імпресійного перелому, яка має більш чітку рентгенографічну картину та характеризується зменшенням висоти та ущільненням кісткової структури епіфіза з втратою його нормальної архітектури – симптом «крейдяного епіфіза».

Часто початок стадії імпресійного перелому характеризується появою субхондральної патологічної лінії перелому в ураженому епіфізі – симптому «нігтя», локалізація та довжина якого можуть бути використані для прогнозування розмірів та локалізації потенційного вогнища некрозу – секвестру, а отже, і тяжкості захворювання.

Загальновизнано, що перша стадія захворювання – стадія остеонекрозу – є оборотною і при невеликому вогнищі некрозу, яке швидко реваскуляризується, не прогресує до стадії імпресійного перелому. Поява субхондральної патологічної лінії перелому в епіфізі свідчить про початок тривалого стадійного перебігу патологічного процесу, який може тривати кілька років.

Останнім часом МРТ часто використовується для ранньої діагностики остеохондропатії головки стегнової кістки. Цей метод має високу чутливість і специфічність. Він дозволяє виявити та визначити точний розмір і локалізацію вогнища некрозу в голівці стегнової кістки на кілька тижнів раніше, ніж його виявляють на рентгенівському знімку.

Сонографія також дозволяє запідозрити захворювання на ранній стадії, але в діагностиці хвороби Пертеса вона має лише допоміжне значення. Сонографія визначає зміни акустичної щільності проксимального метаепіфіза стегнової кістки та суглобового випоту. Крім того, вона допомагає відстежувати динаміку відновлення структури епіфіза.

Клінічна та рентгенологічна картина хвороби Пертеса на наступних стадіях (імпресійний перелом, фрагментація, відновлення та результат) є типовою, а діагностика захворювання не становить труднощів, проте чим пізніше встановлено діагноз, тим гірший прогноз щодо відновлення нормальної анатомічної структури та функції кульшового суглоба.

[ 6 ], [ 7 ]

Лікування хвороби Легга-Кальве-Пертеса

Пацієнти з остеохондропатією головки стегнової кістки потребують комплексного патогенетичного лікування в умовах повного виключення навантаження на уражену ногу з моменту постановки діагнозу. У більшості випадків захворювання лікування консервативне. Однак у разі великого вогнища некрозу, що охоплює латеральний епіфіз, у дітей віком від 6 років доцільно проводити хірургічне лікування на тлі консервативних заходів. Це пов'язано з вираженою деформацією головки стегнової кістки та затяжним (торпідним) перебігом захворювання. Важка деформація головки стегнової кістки, у свою чергу, може спричинити утворення екструзійного підвивиху в ураженому суглобі.

Необхідні умови для комплексного патогенетичного лікування:

• усунення компресії кульшового суглоба, викликаної натягом його капсульно-зв'язкового апарату та натягом навколишніх м'язів, а також продовженням осьового навантаження на кінцівку;
• зміна просторового положення тазового та/або стегнового компонентів ураженого суглоба (за допомогою консервативних або хірургічних методів) з метою повного занурення головки стегнової кістки у вертлюжну западину, створюючи ступінь покриття кісткою, що дорівнює одиниці;
• стимуляція відновлювальних процесів (реваскуляризація та реосинфікація) та резорбція некротичної кісткової тканини в голівці стегнової кістки, звільненій від компресійних впливів та зануреній у вертлюжну западину.

Консервативне лікування

Консервативне лікування проводиться в умовах постільного режиму, при цьому уражена нижня кінцівка розміщується в положенні відведення та внутрішньої ротації, що сприяє повному зануренню головки стегнової кістки у вертлюжну западину. Це положення підтримується шиною Мірзоєвої. Гіпсовою пов'язкою-спейсером на колінні суглоби за Ланге, манжетною або лейкопластирною тракцією за стегно та гомілку, а також деякими іншими пристроями, що також виконують дисциплінарну функцію.

Необхідне відведення та внутрішнє обертання в кульшовому суглобі зазвичай становить 20-25°. Шину Мірзоєвої та манжету витягування знімають на час проведення лікувально-гігієнічних заходів – зазвичай не більше 6 годин на день. Витягування також проводиться цілодобово курсами тривалістю 4-6 тижнів, що збігаються з курсами фізіотерапії, не менше 3-4 курсів на рік.

Перевагами знімних апаратів є можливість повноцінного проведення лікувальної гімнастики та фізіотерапевтичних процедур. Крім того, з'являється можливість ходити на милицях обмежено без опори на хвору ногу або з дозованим навантаженням, що сприяє стимуляції репаративних процесів на етапі відновлення, а також полегшує догляд за пацієнтом. Однак, за відсутності належного контролю за перебуванням дитини в таких апаратах, рекомендується накладення гіпсової пов'язки в положенні Ланге. Здатність дитини пересуватися з милицями залежить від віку пацієнта, розвитку координації рухів та дисципліни. Важливий також характер ураження – односторонній чи двосторонній.

Часто початку лікування в умовах центруючого апарату перешкоджає хронічний млявий синовіт кульшового суглоба, що супроводжує хворобу Пертеса – болісне обмеження відведення та (або) внутрішньої ротації стегна, а в деяких випадках – сформоване порочне положення згинання та приведення.

У разі запалення ураженого суглоба для відновлення обсягу рухів у стегні застосовується медикаментозне лікування НПЗЗ – диклофенак та ібупрофен у вікових дозах та протизапальна фізіотерапія. Тривалість такого лікування зазвичай становить 2 тижні. За відсутності ефекту перед накладанням гіпсової пов’язки або відвідної шини виконується теноміотомія скорочених підхребцевих та/або привідних м’язів стегна.

Лікувальна гімнастика є важливою частиною лікування та складається з пасивних та активних рухів у кульшовому (згинання, відведення та внутрішнє обертання) та колінному суглобах. Її продовжують навіть після досягнення повного обсягу рухів кульшового суглоба. Під час фізичних вправ дитина не повинна відчувати значного болю чи втоми.

Фізіотерапевтичні процедури – електростимуляція сідничних м’язів та м’язів стегна, різні види електрофорезу, вплив на область кульшового суглоба віброакустичним апаратом Вітафон, теплі (мінеральні) грязі. Теплові процедури на область кульшового суглоба (гарячі грязі, парафін та озокерит) повністю виключаються.

Фізіотерапію проводять у поєднанні з масажем м'язів кульшових суглобів курсами по 8-12 процедур не рідше 3-4 разів на рік.

Електрофорез ангіопротекторів на ділянку хребта поєднують з електрофорезом ангіопротекторів та мікроелементів на ділянку кульшового суглоба, а також з пероральним прийомом остео- та хондропротекторів. Для грудопоперекового відділу хребта (Th11-12 - L1-2) призначають електрофорез гангліоблокатора азаметонію броміду (пентаміну), для попереково-крижового відділу хребта - амінофіліну (еуфіліну), для ділянки кульшового суглоба - нікотинової кислоти. Для ділянки кульшового суглоба призначають електрофорез кальцій-фосфор-сірчаної, кальцій-сірчано-аскорбінової кислоти (триполярним методом) або кальцій-фосфорної.

Контрольна рентгенографія кульшових суглобів у передньо-задній проекції та проекції Лауенштейна проводиться один раз на 3-4 місяці. Питання про постановку дитини на ноги без опорних засобів вирішується після завершення радіологічного етапу відновлення.

Майже у всіх випадках захворювання у дітей віком до 6 років прогноз при консервативному лікуванні сприятливий – значний потенціал для утворення нової кісткової тканини в ураженій головці стегнової кістки та зростання її хрящової моделі забезпечує повне відновлення форми та розмірів головки стегнової кістки (ремоделювання) відповідно до форми та розмірів вертлюжної западини. Тривалість консервативного лікування в цьому віці не більше 2-3 років.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Хірургічне лікування

Реконструктивні хірургічні втручання для лікування дітей з хворобою Пертеса:

• медіалізуюча та коригуюча остеотомія стегнової кістки;
• ротаційна транспозиція вертлюжної западини, яка виконується як самостійним втручанням, так і в поєднанні з медіалізуючою остеотомією стегнової кістки.

Серед різновидів ротаційних транспозицій вертлюжної западини найбільш популярною є операція Солтера.

Хірургічне втручання проводиться з метою центрування (повного занурення) головки стегнової кістки в вертлюжну западину, зменшення компресійного впливу м'язів кульшового суглоба та стимуляції репаративного процесу.

Висока ефективність операцій ремоделювання у найважчих випадках хвороби Пертеса – субтотальному та тотальному ураженні епіфіза доведена великим клінічним досвідом. Хірургічне втручання забезпечує більш повне відновлення форми та розмірів головки стегнової кістки, а також значне скорочення тривалості захворювання – пацієнт ставиться на ноги без опорних засобів у середньому через 12±3 місяці, залежно від стадії захворювання.