Ідіопатична прогресуюча атрофія шкіри, що прогресує

Ідіопатична прогресуюча атрофія шкіри (синоніми: хронічний атрофічний акродерматит, хронічний атрофічний акродерматит Геркехаймера-Гартмана, еритромієлія Піка) – захворювання, що являє собою хронічну повільно прогресуючу дифузну атрофію шкіри, переважно розгинальної поверхні кінцівок, що розвивається на пізній стадії бореліозу.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини ідіопатичної прогресуючої атрофії шкіри, що прогресує

Багато дерматологів пропонують інфекційну теорію походження ідіопатичної прогресуючої атрофії шкіри. Ефективність пеніциліну, розвиток захворювання після укусу кліща та позитивні результати вакцинації патологічного матеріалу від хворих здоровим людям підтверджують інфекційну природу дерматозу.

Збудником є спірохета роду Borrelia. Виявлення антитіл (переважно IgG, рідше IgM) до збудника хронічної мігруючої еритеми у пацієнтів з акродерматитом послужило основою для висновку про спільність цих захворювань. Однак можливо, що ці два захворювання викликані різними, але спорідненими спірохетами. На гетерогенність штамів вказують Б. Вільске та ін. (1985). Атрофічний процес може розпочатися через кілька років після укусу кліща, збудник продовжує персистувати в шкірі на стадії атрофічних змін.

[ 4 ], [ 5 ]

Фактори ризику

Провокаційними факторами можуть бути переохолодження, травма, ендокринні та мікроциркуляторні порушення.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Патогенез

Гістологічно на першій стадії виявляються витончення та набряк епідермісу, розширення судин, периваскулярна інфільтрація лімфоцитами та гістоцитами, плазматичними клітинами, у верхній частині дерми – смугоподібні, іноді відокремлені від епідермісу зоною незміненої сполучної тканини. У стадії атрофії спостерігаються витончення всіх шарів шкіри, атрофія волосяних фолікулів, сальних залоз або їх відсутність, руйнування або зникнення еластичних та колагенових волокон.

Патоморфологія

На ранній стадії процесу спостерігається запальна реакція, що виражається в появі смугоподібного інфільтрату поблизу епідермісу, відокремленого від останнього вузькою смужкою незміненого колагену, а в глибших відділах дерми утворюються периваскулярні інфільтрати, що складаються з лімфоцитів та гістіоцитів. Потім з'являються атрофічні зміни, що виражаються в атрофії епідермісу та згладжуванні його епідермальних виростів, витонченні дерми, набряку з розпушенням колагенових волокон зі зменшенням їх кількості та вогнищевих, переважно периваскулярних, запальних інфільтратах. Пізніше відзначається різке витончення дерми, яка займає лише 1/2 або 1/3 товщини нормальної шкіри, вона змішана з жировою тканиною. Волосяні фолікули різко атрофічні або відсутні, потові залози залучаються до атрофічного процесу значно пізніше. Судини, як правило, розширені, особливо в глибших відділах дерми, їх стінки потовщені, в поверхневих відділах дерми кількість судин різко зменшується, спостерігаються ознаки їх облітерації. Підшкірний жировий шар також піддається атрофії.

У місцях ущільнення колагенові волокна потовщені та гомогенізовані, як при склеродермії, а у фіброзних вузликах – гіалінізовані.

Це захворювання диференціюється від ранньої стадії атрофічних смуг шкіри (striae distensae). Однак при останній спостерігаються характерні зміни еластичних волокон: їх зникнення та слабке забарвлення за методом Вейгерта. Гістологічні зміни в осередках фіброзного потовщення дерми важко відрізнити від склеродермії.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми ідіопатичної прогресуючої атрофії шкіри, що прогресує

Клінічно розрізняють початкову (запальну) та пізню (атрофічну та склеротичну) стадії. Ранні клінічні прояви – набряк, помірна синювато-червона еритема та незначна інфільтрація шкіри. На шкірі кінцівок може спостерігатися смугоподібна еритема. Поступово, протягом кількох тижнів або місяців, запальний процес стихає і настає стадія атрофічних змін. Шкіра стає тоншою, сухою, зморшкуватою, втрачає еластичність, нагадує зім'ятий папір (симптом Поспєлова). Крізь стоншену шкіру просвічуються судини; також видно сухожилля з вираженими атрофічними змінами. Можливе незначне лущення, плямиста або дифузна гіперпігментація, що чергується з ділянками депігментації. Зменшується виділення шкірного сала та потовиділення, випадає волосся. По периферії вогнищ можуть спостерігатися атрофічні зміни, подібні за клінічною картиною до анетодермії. У цей період можуть розвиватися колосоподібні або вогнищеві склеродермоподібні ущільнення. Лінійні ущільнення зазвичай розташовуються вздовж ліктьової та великогомілкової кісток, вогнищеві ущільнення – біля суглобів, на тильній поверхні стоп. Ускладнення можуть включати кальцифікацію, амілоїдоз, лімфоплазію шкіри, виразку, плоскоклітинний рак, контрактури внаслідок периваскулярних фіброзних та смугоподібних ущільнень, а також зміни кісток.

Виділяють такі стадії захворювання: початкову, запальну, атрофічну та склеротичну. У багатьох пацієнтів захворювання розвивається непомітно, оскільки продромальні суб'єктивні відчуття не відзначаються. На першій стадії на розгинальних поверхнях, особливо на тулубі та рідко на обличчі, з'являються набряк та почервоніння шкіри з нечіткими межами. Червоні ураження з рожевим або синюватим відтінком можуть бути дифузними або вогнищевими. З часом розвивається тістоподібна інфільтрація. Іноді вона не пальпується. Ураження ростуть по периферії, утворюючи смуги, з легким лущенням на їх поверхні.

З часом (протягом кількох тижнів або місяців лікування) настає друга стадія – атрофічні зміни. У ділянках інфільтрації шкіра стає в'ялою, стоншеною, втрачає еластичність, сухою. У міру прогресування захворювання по периферії ураження з'являється обідок гіперемії, може спостерігатися атрофія м'язів і сухожиль. Через порушення трофіки шкіри зменшується потовиділення, випадає волосся.

У 50% пацієнтів спостерігається третя – склеротична стадія захворювання. У цьому випадку на місці атрофічних змін розвиваються смугоподібні або вогнищеві склеродермоподібні ущільнення (псевдосклеродермічні вогнища). На відміну від склеродермії, вогнища мають запальне забарвлення з жовтуватим відтінком, а на їхній поверхні видно напівпрозорі судини.

У деяких пацієнтів можуть спостерігатися периферичний неврит, м'язова слабкість, зміни в суглобах, серці, лімфаденопатія, підвищення ШОЕ, гіперглобулінемія, а іноді й кріоглобулінемія.

[ 12 ], [ 13 ]

Диференціальна діагностика

На початковій стадії захворювання диференціюють від бешихи, еритромелалгії, акроціанозу, а на другій та третій стадіях – від склеродермії, склерозу лишаю та ідіопатичної атрофії Пазіні-П'єріні.

Лікування ідіопатичної прогресуючої атрофії шкіри, що прогресує

Пеніцилін призначають по 1 000 000-4 000 000 МО на день, загальнозміцнюючі засоби. Зовнішньо на атрофічні ділянки наносять засоби, що покращують трофіку тканин, пом’якшувальні та вітамінізовані креми.