Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у дорослих

Ідіопатична (імунна) тромбоцитопенічна пурпура є геморагічним захворюванням, викликаним тромбоцитопенией, що не асоційованої з системним захворюванням. Зазвичай воно має хронічний перебіг у дорослих, але часто гостре і минуще у дітей. Розміри селезінки в нормі. Для діагнозу необхідно виключити наявність інших захворювань за допомогою селективних тестів. Лікування включає призначення глюкокортикоїдів, спленектомію і при загрозливих для життя кровотечах трансфузию тромбоцитів і внутрішньовенний імуноглобулін.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) зазвичай є результатом появи антитіл, спрямованих проти структурних тромбоцитарних антигенів (аутоантитіла). У дітей ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура може бути обумовлена приєднанням вірусних антигенів до Мегакаріоцити і тромбоцитів.

[6], [7], [8], [9], [10]

Симптоми ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Симптоматика проявляється петехіями і кровоточивістю слизових. Селезінка зберігає нормальні розміри до тих пір, поки не відбувається її збільшення з-за вірусної інфекції. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура підозрюється у хворих з незрозумілою тромбоцитопенией. Параметри периферичної крові в межах норми, крім зменшення числа тромбоцитів. Дослідження кісткового мозку проводиться, якщо, крім тромбоцитопенії, виявлені аномалії в мазку периферичної крові або зміни рівнів інших клітинних елементів. При дослідженні кісткового мозку порушень не виявляється або є підвищення кількості мегакаріоцитів на тлі нормального кісткового мозку. Так як специфічних діагностичних критеріїв немає, для діагнозу необхідно виключення інших тромбоцитопенічних захворювань за клінічними та лабораторними даними. Внаслідок того що ВІЛ-асоційована тромбоцитопенія може бути відрізнити від ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура, тестування на ВІЛ виконується у хворих, які мають фактори ризику ВІЛ-інфекції.

[11], [12], [13]

Лікування ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Стартовою терапією є прийом глюкокортикоїдів всередину (наприклад, преднізолон 1 мг / кг на добу). У хворих, які відповіли на терапію, кількість тромбоцитів піднімається до норми в межах від 2 до 6 тижнів. Потім доза глюкокортикоїдів знижується. Однак у більшості хворих відсутня адекватна відповідь або виникає рецидив після початку поступової відміни глюкокортикоїдів. Спленектомія дозволяє досягти ремісії приблизно у 2/3 таких хворих. Оскільки у хворих, рефрактерних до терапії глюкокортикоїдами та спленектомії, подальше лікування може виявитися неефективним, а природний плин ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура часто носить доброякісний характер, проведення додаткової терапії не показано, за винятком зниження рівня тромбоцитів менш 10 000 / мкл або виникнення активного кровотечі; в цьому випадку призначається більш інтенсивна імуносупресивної терапії (циклофосфамід, азатіоприн, ритуксимабу).

У дітей, як правило, застосовується тільки симптоматичне лікування, так як у більшості з них зазвичай виникає спонтанне відновлення тромбоцитопенії протягом декількох днів або тижнів. Навіть після кількох місяців і років тромбоцитопенії діти можуть придбати спонтанну ремісію. При виникненні кровоточивості слизових призначають глюкокортикоїди або внутрішньовенний імуноглобулін. Дані про використання глюкокортикоїдів або внутрішньовенного імуноглобуліну початковому лікуванні суперечливі, так як вони, підвищуючи рівень тромбоцитів, можуть не привести до поліпшення клінічного результату. Спленектомія рідко застосовується у дітей. Однак при тяжкої тромбоцитопенії і наявності симптомів більше 6 місяців спленектомія може бути ефективна.

У дітей і дорослих з кровотечами, небезпечними для життя, для швидкої блокади фагоцитозу призначають внутрішньовенний імуноглобулін 1 г / (кг х добу) на 1 або 2 дні. Зазвичай кількість тромбоцитів піднімається на другі-четверті добу, але тільки на 2-4 тижні. Високі дози метилпреднізолону (1 г / сут внутрішньовенно протягом 3 днів) - дешевший і простіший в застосуванні метод лікування, ніж використання внутрішньовенного імуноглобуліну, але і цей метод ефективний. У хворих ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура та наявністю загрожують життю кровотеч застосовують тромбоцитарної масу. З профілактичною метою, однак, тромбоцитарної масу не використовують

Прийом глюкокортикоїдів всередину або внутрішньовенний імуноглобулін призначають при необхідності тимчасового підйому рівня тромбоцитів при екстракції зубів, пологах, хірургічних втручаннях або інших інвазивних процедурах.