^

Здоров'я

A
A
A

Лейкозы

 
, Медичний редактор
Останній перегляд: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Лейкози є злоякісними пухлинами лейкоцитарного паростка з залученням до патологічного процесу кісткового мозку, що циркулюють лейкоцитів і органів, наприклад селезінки і лімфатичних вузлів.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причина і патофізіологія лекозу

Злоякісна трансформація, як правило, відбувається на рівні плюріпо-тентних стовбурових клітин, хоча іноді трансформація зустрічається в коммітов-рова стовбурових клітинах з більш обмеженою здатністю до діфферен-цировка. Аномальна проліферація, клональная експансія і пригнічення АПОП-тоза (програмованої клітинної смерті) призводить до заміщення нормальних клітинних елементів крові злоякісними клітинами.

Ризик розвитку більшості лейкозів підвищується при наявності в анамнезі впливу іонізуючого випромінювання (наприклад, після атомного бомбардування в містах Нагасакі і Хіросіма), хімічних сполук (наприклад, бензол); лікування деякими протипухлинними препаратами, зокрема прокарбазином, похідними нітрозосечовини (циклофосфамід, мелфалан) і епіподофіллотоксінамі (етопозид, Теніпозід); інфікування вірусами (наприклад, людський Т-лімфотропний вірус типів 1 і 2, вірус Епштейна-Барр); хромосомних транслокацій; ряду захворювань, таких як імунодефіцитні стани, хронічні мієлопроліферативні захворювання, хромосомні хвороби (наприклад, анемія Фанконі, синдром Блума, атаксія-телеангіектазії, синдром Дауна, інфантильна Х-зчеплення агаммаглобулінемії).

Клінічні прояви лейкозу обумовлені пригніченням механізмів формування нормальних клітинних елементів і інфільтрацією органів лейкозних клітинами. Лейкозні клітини продукують інгібітори і заміщають в кістковому мозку нормальні клітинні елементи, що призводить до пригнічення нормального гемопоезу з розвитком анемії, тромбоцитопенії та гранулоцитопенії. Інфільтрація органів призводить до збільшення печінки, селезінки, лімфовузлів, іноді уражаються нирки і гонади. Інфільтрація мозкових оболонок призводить до клінічних проявів, які обумовлені підвищенням внутрішньочерепного тиску (наприклад, параліч краніальних нервів).

Класифікація лейкозу

Спочатку терміни «гострий» і «хронічний» лейкоз ставилися до тривалості життя хворих, а в даний час лейкози класифікують за ступенем зрілості клітин. Гострі лейкози складаються переважно з незрілих, слабо диференційованих клітин (зазвичай бластних форм); хронічні лейкози характеризуються більш зрілими клітинами. Гострі лейкози поділяються на лімфобластні (ГЛЛ) і мієлобластні (ГМЛ) типи, які відповідно до франко-американо-британської (FAB) класифікацією поділяються на підтипи. Хронічні лейкози поділяються на лімфоцитарні (ХЛЛ) і мієлоцитарного (ХМЛ).

Миелодиспластические синдроми включають в себе стану з прогресуючою недостатністю кісткового мозку, але з недостатньою часткою бластних клітин (<30%) для явного відповідності діагнозу «гострий мієлобластний лейкоз»; від 40 до 60% випадків міелодісп-ластіческій синдром трансформується в гострий мієлобластний лейкоз.

Лейкемоїдна реакція являє собою виражений гранулоцитарний лейкоцитоз (т. Е. Кількість лейкоцитів> 30 000 / мкл), що продукується нормальним кістковим мозком у відповідь на системну інфекцію або рак. Хоча вона не є неопластическим розладом, при лейкемоідной реакції з дуже високим лейкоцитозом може знадобитися диференціальна діагностика з на хронічний мієлолейкоз.

Франко-американо-британська класифікація гострих лейкозів (ФАБ-класифікація)

Гострий лімфобластний лейкоз

L1

Мономорфні лімфобластів з округлою формою ядер і невеликим об'ємом цитоплазми

L2

Поліморфні лімфобластів з ядрами різноманітної форми і великим об'ємом цитоплазми, ніж при L1

L3

Лімфобласти з дрібними частинками хроматину в ядрі і блакитний або темно-блакитний цитоплазмой з вакуолізацією

Гострий мієлобластний лейкоз

M1

Недиференційований мієлобластний лейкоз; гранули в цитоплазмі відсутні

М2

Мієлобластний лейкоз з диференціюванням клітин; мізерна грануляція може реєструватися як в окремих клітинах, так і в великому їх кількості

MH

Промієлоцитарний лейкоз; гранули за характером типові для промиелоцитов

M4

Міеломонобластний лейкоз; змішана мієлобластна і моноцітоідних морфологія

М5

Монобластний лейкоз, моно-бластних морфологія

Мб

Ерітролейкоз; морфологія переважно незрілих еритробластів, іноді зустрічаються мегалобластов

M7

Мегакаріобластний лейкоз; клітини з відростками, може відзначатися брунькування

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Що потрібно обстежити?

Які аналізи необхідні?

До кого звернутись?

Відмова від відповідальності щодо перекладу: Мова оригіналу цієї статті – російська. Для зручності користувачів порталу iLive, які не володіють російською мовою, ця стаття була перекладена поточною мовою, але поки що не перевірена нативним носієм мови (native speaker), який має для цього необхідну кваліфікацію. У зв'язку з цим попереджаємо, що переклад цієї статті може бути некоректним, може містити лексичні, синтаксичні та граматичні помилки.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.