Лейоміома шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

Лейоміома шкіри (синонім: ангіолейоміома) – це доброякісна пухлина гладких м’язів.

Існує три типи цієї пухлини: лейоміома, яка розвивається з м'яза, що піднімає волосся; дартоідеум (генітальний), який походить з гладких м'язів мошонки, зовнішніх жіночих статевих органів або м'язів, що стискають соски молочних залоз; ангіолейоміома, яка розвивається з м'язових елементів дрібних судин шкіри.

Лейоміома, що розвивається з м'яза, що піднімає волосся, являє собою дрібні, щільні, червонуваті, червонувато-коричневі або кольору нормальної шкіри вузлуваті або бляшкоподібні елементи, розташовані групами або лінійно, найчастіше на кінцівках. Як правило, болючі. Одиночна лейоміома має такий самий вигляд, але елементи значно більші.

Причини та патогенез лейоміоми шкіри. Відповідно до гістогенезу, наразі існує 3 типи лейоміом шкіри, кожен з яких характеризується клінічними та гістоморфологічними особливостями.

• Тип I – множинні лейоміоми, що розвиваються з гладких, випрямляючих волосся або діагональних м’язів.
• Тип II – дартоїдні (генітальні) солітарні лейоміоми, що розвиваються з дартоподібної оболонки мошонки та гладких м’язів молочних сосків.
• III тип – солевмісні ангіолейоміоми, що розвиваються з м’язових стінок артерій, що закупорюють, та гладком’язових елементів стінок дрібних судин.

Деякі вчені вважають, що лейоміома є радше дефектом розвитку, ніж новоутворенням. Існують поодинокі описи сімейної лейоміоми, що дозволяє вважати це захворювання генетично зумовленим.

Симптоми шкірної лейоміоми. Шкірна лейоміома поширена у чоловіків. Уражений елемент являє собою напівсферичний, щільний вузлик круглої або овальної форми, розміром від шпилькової головки до сочевиці, великої квасолі або більше, застійного червоного, коричневого, синювато-червонуватого кольору. Характерною особливістю шкірних лейоміом є їх різкий біль під впливом механічного подразнення (тертя від одягу, подряпини, тиск або дотик) та охолодження. Больовий синдром зумовлений тиском нервових клітин лейоміомою. Нестерпний біль часто супроводжується розширенням зіниць, зниженням артеріального тиску та блідістю шкіри. Лейоміоми зазвичай мають множинний характер і локалізуються на обличчі, шиї, тулубі та кінцівках, частіше схильні до угруповання.

Гістопатологія. Лейоміома складається з переплетених пучків гладеньких м'язових волокон, розділених прошарками сполучної тканини. Клітини мають гіперхромні ядра, кількість судин зменшена, а кількість нервових волокон збільшена.

Патоморфологія. Пухлинний вузол цього типу лейоміоми чітко відмежований від навколишньої дерми та складається з товстих пучків гладком'язових волокон, переплетених між собою, між якими є вузькі прошарки сполучної тканини. При забарвленні за методом Ван-Гізона м'язові пучки забарвлюються в жовтий колір, а сполучна тканина - в червоний. Пухлина, що розвивається з діагональних мишей, без чітких меж, має подібну структуру, але пучки м'язових волокон дещо тонші та лежать пухкіше. Між м'язовими пучками в розрідженій сполучній тканині є капілярні судини, іноді з вогнищевими лімфогістіоцитарними інфільтратами. Можуть спостерігатися набряк та дистрофічні зміни.

Дартоїдна лейоміома — це поодинокий, безболісний, коричнево-червоний вузол діаметром близько 2 см. Гістологічно вона мало відрізняється від лейоміоми, що розвивається з м'яза, що піднімає волосся.

Ангіолейоміома зазвичай одинична, злегка піднята над поверхнею шкіри, вкрита незміненою або червонувато-блакитною шкірою, болюча при пальпації. Кілька елементів можуть бути виявлені в обмеженій ділянці, локалізуючись частіше на кінцівках, переважно біля суглобів.

Патоморфологія. Ангіолейоміома відрізняється від інших видів лейоміом тим, що складається з щільного переплетення пучків тонких і коротких волокон, розташованих місцями хаотично, місцями у вигляді концентричних структур або завитків. Пухлинна тканина містить багато клітин з видовженими ядрами, які інтенсивно забарвлюються гематоксиліном та еозином. Серед цих елементів виявляється багато судин з нечіткою м'язовою оболонкою, що безпосередньо переходять у пухлинну тканину, завдяки чому судини виглядають як щілини, розташовані між пучками м'язових волокон. Залежно від характеру переважаючих судинних структур можна виділити чотири основні типи будови ангіолейоміоми. Найпоширенішими є артеріальні ангіолейоміоми, потім венозні та змішані, а також низькодиференційовані ангіолейоміоми, в яких визначаються нечисленні судин, переважно з щілиноподібними просвітами. Деякі ангіолейоміоми можуть мати схожість з гломусними ангіомами Барре-Массона. Вони характеризуються наявністю "епітеліоїдних" клітин, які складають основну масу пухлини. На пізніх стадіях при ангіолейоміомах можуть виявлятися різні вторинні зміни, такі як різке розширення кровоносних судин, проліферація сполучної тканини, що призводить до склерозу, крововиливи з подальшим утворенням гемосидерину.

Гістогенез. Електронна мікроскопія показала, що лейоміоми з м'язів, що піднімають волоски, складаються з пучків м'язових клітин нормального вигляду. Вони мають центрально розташоване ядро, оточене ендоплазматичним ретикулумом та мітохондріями, та велику кількість пучків міофіламентів на периферії. Кожна м'язова клітина оточена базальною мембраною. Серед них є нервові волокна, що знаходяться в стані скручування та розпаду мієлінового шару, очевидно, в результаті їх стиснення м'язовими клітинами. Деякі автори пояснюють болючість цих пухлин такими змінами нервових волокон, інші ж вважають, що болючість є результатом м'язових скорочень. А. К. Апатенко (1977), вивчаючи гістогенез ангіолейоміом, показав, що джерелом розвитку цього типу пухлини є закупорювальні артерії, про що свідчить характерна будова судин (наявність поздовжнього м'язового шару, епітеліоїдних клітин, зірчастих просвітів) та болючість.

Лейоміосаркома зустрічається рідко. Вона може виникнути в будь-якому віці, включаючи перші місяці життя. Розташовується в глибоких шарах шкіри, досягаючи великих розмірів, іноді значно виступаючи над поверхнею шкіри, а зрідка виразкуючись. Найчастіше локалізується на нижніх кінцівках, потім на голові та шиї. Пухлина зазвичай буває одиничною, але трапляються й множинні пухлини.

Патоморфологія. При тривалішому та менш злоякісному перебігу структура пухлини нагадує доброякісну лейоміому, відрізняючись від неї помітною проліферацією веретеноподібних елементів та наявністю ділянок ядерного поліморфізму. При більш злоякісному варіанті в пухлині виявляється велика кількість анапластичних гіперхромних ядер, іноді розташованих групами, що утворюють багатоядерні симпласти, безліч нерівномірно розсіяних мітозів, а також інфільтруюче проростання в підлеглі тканини.

Диференціальну діагностику слід проводити з фібромами, ангіомами, фібросаркомами, епітеліомами, лейоміосаркомами шкіри, нейрофібромами та іншими пухлинами.

Лікування лейоміоми шкіри. Хірургічне або лазерне видалення, кріотерапія, внутрішньовенні або внутрішньом'язові інфузії проспідину, на курс - 1-2,5 г. При множинних вогнищах хороший ефект має антагоніст кальцію - ніфедипін.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]