Лікування дилатаційної кардіоміопатії

Основними цілями лікування дилатаційної кардіоміопатії є: корекція хронічної серцевої недостатності, своєчасне призначення антикоагулянтів та антиагрегантів для профілактики та лікування тромбоемболічних ускладнень при фібриляції передсердь, лікування аритмій, у тому числі небезпечних для життя, покращення якості життя та збільшення тривалості життя пацієнта.

Пацієнтів з дилатаційною кардіоміопатією слід госпіталізувати, якщо:

• нещодавно виявлені ознаки серцевої недостатності для уточнення її генезу (включаючи ДКМП);
• ускладнення перебігу ДКМП з появою порушень ритму, що загрожують життю;
• прогресуюча серцева недостатність, неможливість амбулаторного лікування;
• виникнення гострої коронарної недостатності, гострої лівошлуночкової недостатності (серцева астма, набряк легень);
• приєднання ускладнень ХСН: пневмонія, порушення ритму, системна емболія тощо;
• симптоматична гіпотензія, непритомність.

Якщо виявлено ознаки дилатаційної кардіоміопатії, пацієнту слід рекомендувати відмовитися від вживання алкоголю, куріння, а також нормалізувати масу тіла, обмежити споживання кухонної солі (особливо при набряковому синдромі). Також рекомендується адекватна фізична активність, що відповідає стану пацієнта. У разі розвитку шлуночкової екстрасистолії необхідно виключити провокуючі фактори (кава, алкоголь, куріння, пізній відхід до сну).

Медикаментозне лікування дилатаційної кардіоміопатії

Враховуючи, що провідним клінічним синдромом при дилатаційній кардіоміопатії є серцева недостатність, основою лікування має бути призначення інгібіторів АПФ та діуретиків. Інгібітори АПФ не тільки збільшують фракцію викиду лівого шлуночка, підвищують толерантність пацієнтів до фізичного навантаження та в деяких випадках покращують функціональний клас недостатності кровообігу, але й покращують тривалість життя, знижують смертність та збільшують виживаність у пацієнтів з низькою фракцією викиду. Тому інгібітори АПФ є препаратами першої лінії в лікуванні пацієнтів з ХСН. Застосування цих препаратів показано на всіх стадіях симптоматичної серцевої недостатності, пов'язаної із систолічною дисфункцією міокарда.

За деякими даними, бета-адреноблокатори покращують прогноз та загальний стан пацієнта. Рекомендується починати лікування з малих доз. Препарати з групи бета-адреноблокаторів, впливаючи на гіперактивацію симпатоадреналової системи, показали здатність покращувати гемодинаміку та перебіг серцевої недостатності, мають захисну дію на кардіоміоцити, зменшують тахікардію та запобігають порушенням ритму.

Лікування серцевої недостатності слід проводити відповідно до Національних рекомендацій з діагностики та лікування ХСН.

Злоякісні шлуночкові аритмії є основною причиною раптової серцевої смерті у пацієнтів з дилатаційною кардіоміопатією. Однак у пацієнтів з запущеною хворобою брадіаритмії, тромбоемболія легеневої артерії та інших судин, а також електромеханічна дисоціація можуть бути причиною до 50% зупинок серця. Робоча група з питань раптової смерті Європейського товариства кардіологів (2001) рекомендувала використовувати такі маркери раптової смерті при дилатаційній кардіоміопатії:

• стійка шлуночкова тахікардія (докази I класу);
• синкопальні стани (докази I класу);
• знижена фракція викиду лівого шлуночка (докази класу IIa);
• нестійка шлуночкова тахікардія (клас доказів IIB);
• індукція шлуночкової тахікардії під час електрофізіологічного дослідження (докази III класу).

При синусовій тахікардії симптоматичне лікування проводять бета-адреноблокаторами або верапамілом, починаючи з мінімальних доз.

У пацієнтів зі шлуночковою екстрасистолією підвищений ризик раптової смерті, але антиаритмічні препарати не покращують прогноз у безсимптомних випадках з діагнозом «ДКМП» або за наявності лише серцебиття. У разі симптомів лівошлуночкової недостатності до лікування додають бета-адреноблокатори. У разі високої ступеня шлуночкової екстрасистолії застосовують аміодарон, соталол та антиаритмічні препарати класу Ia.

За наявності шлуночкової тахікардії та гемодинамічно значущих порушень (синкопе, пресинкопе, артеріальна гіпотензія) слід припускати несприятливий прогноз захворювання. Рекомендується призначати лікування аміодароном, який знижує смертність на 10-19% у пацієнтів з високим ризиком раптової смерті, а також необхідно враховувати необхідність імплантації кардіовертера або дефібрилятора. У пацієнтів зі стійкою шлуночковою тахікардією та дилатаційною кардіоміопатією, коли трансплантація серця неможлива, основним методом лікування є імплантація кардіовертера або дефібрилятора.

Вибір методу купірування пароксизму шлуночкової тахікардії визначається станом гемодинаміки: якщо вона нестабільна, проводиться синхронізована кардіоверсія (потужність розряду 200 Дж). При стабільній гемодинаміці рекомендується внутрішньовенне введення лідокаїну (болюс + безперервна інфузія). Якщо ефекту немає, вводять аміодарон або прокаїнамід. Якщо шлуночкова тахікардія зберігається, проводиться синхронізована кардіоверсія (потужність розряду 50-100 Дж).

При фібриляції передсердь тактика лікування залежить від її форми (пароксизмальна, персистуюча, постійна). Таким чином, при розвитку пароксизмальної фібриляції передсердь та наявності частого шлуночкового ритму, ознак серцевої недостатності, що не реагують швидко на фармакологічні засоби, показана негайна електрична кардіоверсія. Медикаментозна або електрична кардіоверсія для швидкого відновлення синусового ритму показана пацієнтам з вперше виявленим епізодом фібриляції передсердь. У пацієнтів з кардіомегалією, тобто ДКМП, відновлення синусового ритму при постійній фібриляції передсердь протипоказане. Якщо медикаментозна або електрична кардіоверсія неефективна, контроль частоти серцевих скорочень проводиться в поєднанні з антитромботичним лікуванням [показана при фібриляції передсердь та дисфункції лівого шлуночка (наявність хронічної серцевої недостатності, фракція викиду лівого шлуночка менше 35%). Для контролю частоти серцевих скорочень при постійній фібриляції передсердь ефективніша комбінація серцевих глікозидів та бета-адреноблокаторів.

Хірургічне лікування дилатаційної кардіоміопатії

Хірургічне лікування дилатаційної кардіоміопатії (трансплантація серця, кардіоміопластика, використання штучного лівого шлуночка) показано при неефективності медикаментозного лікування, але проводиться рідко, переважно у пацієнтів молодого та середнього віку.

Трансплантація серця показана у випадках прогресуючої серцевої недостатності та якщо ДКМП розвинулася у пацієнта віком до 60 років.

Основною альтернативою трансплантації серця сьогодні є використання пристроїв підтримки кровообігу, які називаються штучними шлуночками.