Лишай склерозуючий та атрофічний: причини, симптоми, діагностика, лікування

Склероатрофічний та атрофічний лишай (син.: каплевидна склеродермія, хвороба білої плямистості, білий лишай Цумбуша). Питання про самостійність цього захворювання ще не вирішене.

Причини склерозуючого та атрофічного лишаю

Більшість авторів розглядають її як окрему нозологічну одиницю, інші – як варіант обмеженої склеродермії і, нарешті, деякі вважають її захворюванням, що має проміжне положення між склеродермією та червоним плоским лишаєм, а при локалізації на статевих органах ототожнюють її з краурозом. За даними М. Г. Коннеллі та Р. К. Вінкельмана (1985), подібність гістологічних картин склерозуючого та червоного лишаю полягає, перш за все, у наявності смугоподібного інфільтрату поблизу епідермісу, утворенні пухирів у субепідермальній ділянці, можливості виразкових змін. Опис різних комбінацій склерозуючого лишаю, червоного лишаю та вогнищевої склеродермії, включаючи наявність перелічених форм у одного й того ж пацієнта, дає підставу розглядати це захворювання з позиції реакції «трансплантат проти господаря».

Симптоми склерозуючого та атрофічного лишаю

Клінічно проявляється висипом розсіяного або згрупованого, іноді зливається в невеликі бляшки з дрібних папул, округлих або поліциклічних обрисів із заглибленням у центрі, білого кольору з лівідним відтінком кольору, зазвичай на шиї, плечах, тулубі, в області геніталій. На поверхні окремих елементів виявляються комедоподібні фолікулярні зроговілі пробки. У рідкісних випадках спостерігаються пухирі, іноді одночасно виявляються типові вогнища поверхневої склеродермії. При локалізації на геніталіях процес може ускладнитися розвитком плоскоклітинного раку.

Патоморфологія. Спостерігаються атрофія епідермісу, гіперкератоз з наявністю пробок у його заглибленнях та гирлах волосяних фолікулів, у базальному шарі – виражена вакуолярна дистрофія. Безпосередньо під епідермісом знаходиться широка зона вираженого набряку, в якій колагенові волокна виглядають безструктурними, майже не забарвленими. Нижче зони набряку знаходиться щільний стрічкоподібний інфільтрат, що складається з лімфоцитів та невеликої кількості гістіоцитів. Колагенові волокна в нижній частині дерми набряклі, гомогенізовані, інтенсивно забарвлені еозином. З часом у зоні набряку утворюються субепідермальні пухирі, інфільтрат стає менш інтенсивним, переміщується в глибші відділи дерми. Електронна мікроскопія виявила, що основні зміни проявляються дистрофією колагенових волокон, при яких поперечні смуги не виражені, мають форму трубочок. У фібробластах спостерігається розширення цистерн ендоплазматичного ретикулуму та ознаки зниження фібрилогенезу. Однак місцями виявляються тонкі незрілі фібрили діаметром від 40 до 80 нм. Деструктивні зміни відзначаються також в еластичних волокнах.

Гістогенез погано вивчений. Передбачається роль генетичних, гормональних, інфекційних та аутоімунних факторів. Є спостереження сімейних випадків захворювання, включаючи монозиготних близнюків. Відзначено асоціацію захворювання з антигенами системи HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 та HLA-Aw31. На можливість впливу гормональних порушень вказує частота захворюваності переважно у жінок у період менопаузи. Асоціація з іншими аутоімунними захворюваннями (гніздова алопеція, гіпер- та гіпотиреоз, перніциозна анемія, цукровий діабет) вказує на наявність патології імунної системи. У деяких пацієнтів та їхніх родичів першого ступеня споріднення виявляються циркулюючі аутоантитіла до епітелію щитовидної залози, слизової оболонки шлунка, гладких м'язів, а також антинуклеарні антитіла. Відсутність активності колагенази та підвищення активності колагенінгібуючого ферменту, а також пригнічення активності еластази в осередках ураження можуть мати значення у розвитку захворювання.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]