Меконіальний ілеус

Меконіальний ілеус - це обструкція термінального відділу клубової кишки аномально в'язким меконієм; практично завжди це стан розвивається у новонароджених з муковісцидозом. Меконіальний илеус становить до 1/3 всіх випадків тонкокишковій непрохідності у новонароджених. Симптоми включають блювоту, яка може містити жовч, здуття живота і відсутність відходження меконію. Діагноз грунтується на клінічних проявах і рентгенологічних даних. У терапії застосовуються клізми з розведеним контрастом при рентгеноскопії і оперативне лікування при відсутності ефекту від клізми.

Меконіальний ілеус практично завжди є раннім проявом муковісцидозу, при якому всі секрети в шлунково-кишковому тракті стають дуже в'язкими і прилипають до слизової кишечника. Непрохідність виникає на рівні термінального відділу клубової кишки (на відміну від толстокишечной непрохідності при синдромі закупорки меконієм), зазвичай розвивається внутрішньоутробно і може бути діагностована пренатально при проведенні УЗД. Дистальнее місця обструкції кишка звужена і не містить або містить невелику кількість меконію. Практично вільну від вмісту кишку малого калібру називають мікроколонії.

Приблизно в половині випадків відзначаються такі наслідки, як незавершений поворот, атрезія кишечника або перфорація. Розтягнуті петлі тонкого кишечника у внутрішньоутробному періоді можуть перекручуватися, формуючи клапан. Якщо після цього порушується кровопостачання кишечника і розвивається інфаркт, це може привести до виникнення стерильного меконіального перитоніту. Петля кишечника, в якій розвинувся інфаркт, може розсмоктуватися, після чого утворюються ділянки атрезії кишечника.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Симптоми меконіального ілеусу

Новонароджені з муковісцидозом в сімейному анамнезі повинні кожні 6 тижнів проходити УЗІконтроль для виявлення меконіального ілеусу. Після народження у дітей з меконіальної илеусом зазвичай є прояви непрохідності кишечника - або проста форма зі здуттям живота і відсутністю мекония, або більш серйозні форми з розвитком перитоніту і респіраторного дістресссіндрома. Петлі розтягнутого тонкого кишечника, які іноді можна пропальпувати через передню черевну стінку, мають характерну тестоватую консистенцію.

Діагностика меконіального ілеусу

Діагноз припускають у новонароджених з ознаками кишкової непрохідності, особливо якщо сімейний анамнез обтяжений по муковісцидозу. Пацієнтам слід виконати рентгенографію черевної порожнини, яка виявить розтягнуті петлі кишечника і іноді горизонтальні рівні (на кордоні між повітрям і рідиною). Картина «мильних бульбашок» через наявність маленьких бульбашок повітря, змішаних з меконієм, є діагностичною ознакою меконіального ілеусу. Якщо у дитини розвинувся меконіальний перитоніт, кальцифіковані грудочки мекония можуть розташовуватися на поверхні очеревини і навіть в мошонці. Дослідження з барієм виявляє мікроколонії з закупоркою термінального відділу клубової кишки.

Пацієнтів з діагностованим меконіальної илеусом необхідно обстежити на муковісцидоз.

[9], [10], [11]

Лікування меконіального ілеусу

У неускладнених випадках (наприклад, без перфорації, завороту або атрезії кишечника) непрохідність можна ліквідувати одним або більше введенням розведеного рентгеноконтрастного речовини з Нацетілцістеіном при флюороскопии; Проте розведений (гіпертонічності) контраст може викликати великі втрати рідини, що вимагають внутрішньовенної інфузії. При відсутності ефекту від клізми необхідна лапаротомія. Подвійна ілеостомія з повторним введенням Нацетілцістеіна в проксимальну і дистальну петлі, як правило, необхідна для розрідження і видалення меконію.