Метаболічні розлади з ураженням рогівки

При метаболічних захворюваннях у патологічний процес може бути залучений будь-який із шарів рогівки.

Епітеліальна патологія

Епітелій рогівки може забарвлюватися токсичними речовинами або втягуватися в патологічний процес при деяких метаболічних порушеннях.

• Хлорохіндифосфат та гідроксихлорсульфат – кільцеподібна каламутність.
• Аміодарон – характерні завитки, ніжні точкові помутніння.

Субепітеліальна патологія

Це субепітеліальні лінійні помутніння, що мають радіальний напрямок і розташовані у верхній половині рогівки. Вони є частими супутниками ентеропатичного акродерматиту. Ці зміни характеризуються завитою формою. Процес може ускладнюватися кератомаляцією.

Симптоми загальної патології включають дистрофію нігтів, розлади травної системи, що викликають діарею, та уповільнений ріст дитини.

Як терапевтичний захід призначається дієта, збагачена цинком.

Строма

Цистиноз характеризується порушенням транспортної функції лізосом та відкладенням у них цистеїну. Кристали цистеїну, накопичуючись у передніх відділах строми, викликають потовщення рогівки, розлад її чутливості, розвиток поверхневої точкової кератопатії та рецидивуючих ерозій.

Супутня патологія цистинозу включає затримку розвитку, захворювання нирок, депігментацію волосся та шкіри, пігментну ретинопатію. Цистиноз, що виникає в ранньому дитинстві, призводить до ниркової недостатності та ранньої смерті. Розвиваючись у дорослих, захворювання не вражає нирки та обмежується проявами на рогівці. Дебютуючи у підлітків, цистиноз за клінічними проявами нагадує інфантильну форму, але без затримки розвитку та змін шкіри.

Цистеамін є високоефективним. У разі значної втрати зору показана проникаюча кератопластика.

Десцеметова мембрана

Хвороба Вільсона – спадкове захворювання, пов’язане з порушенням метаболізму міді. При цій патології рівень білка транспорту міді знижений у сироватці крові, але підвищений у тканинах. Очевидно, патологічний ген подібний до гена Менкеса та локалізується в зоні 3ql4.3. Розлад часто проявляється у вигляді забарвлення десцеметової мембрани на периферії рогівки, особливо інтенсивного о 12 та 6 годині.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Відкладення кристалів у рогівці

Відкладення кристалів у рогівці відбувається за таких умов:

1. цистиноз;
2. кристалічна дистрофія рогівки (дистрофія Шнайдера);
3. дефіцит лецитину холестеринацилтрансферази;
4. кристали сечової кислоти;
5. зерниста дистрофія та маргінальна дистрофія Біетті;
6. множинна мієлома; моноклональна гаммопатія;
7. відкладення кальцію;
8. синдром відкладення кристалів рогівки, міопатія, нефропатія;
9. тирозинемія II типу.

На ранніх стадіях захворювання цей симптом можна встановити лише за допомогою гоніоскопії.

Супутні зміни включають:

• дегенерація базальних гангліїв з появою тремору;
• хореоатетоз;
• зміни в нервовій системі та психіці;
• забарвлення ниркових канальців з появою аміноацидурії;
• вузлова форма цирозу.

При хворобі Вільсона іноді розвивається катаракта, що нагадує соняшник (див. розділ 14). Лікування пеніциламіном не завжди ефективне, і може знадобитися трансплантація печінки.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Смужкова кератопатія

Смужкова кератопатія є результатом кальцієвої імпрегнації Боуменової мембрани. Основною причиною зазвичай є хронічний запальний процес або системне захворювання. Відкладення кальцію спочатку локалізується в очній щілині.

Смужкова кератопатія є поширеним супутнім захворюванням таких системних захворювань, як саркоїдоз, захворювання паращитовидних залоз та множинна мієлома.

У багатьох випадках смугаста кератопатія є супутником хронічних запальних процесів, таких як ювенільний ревматоїдний артрит, хвороба Стілла та саркоїдоз.

При цій патології ефективні інстиляції хелатних препаратів. У деяких випадках на кінцевих стадіях туберкульозу очного яблука розвивається стрічкоподібна кератопатія.

Дефіцит лецитину холестеринацилтрансферази

Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом. У гомозиготних станах та у недоношених дітей виникає центральне помутніння рогівки м’якою лінзою, а в гетерозиготних – утворюється аркус сеніліс. Супутні системні захворювання включають ниркову недостатність, анемію та гіперліпідемію.

[ 10 ], [ 11 ]

Дугоподібна дегенерація рогівки

Ліпоїдні дуги рогівки розвиваються внаслідок відкладення фосфоліпідів, ліпопротеїнів низької щільності та тригліцеридів у периферичних відділах строми. Дуга частіше утворюється у молодих людей і пов'язана з такими захворюваннями:

• сімейна гіперхолестеринемія (синдром Фрідеріксона, тип II);
• сімейна гіперліпопротеїнемія (тип III);
• патологічні процеси, пов'язані із захворюваннями рогівки, такі як весняна кератопатія або простий герпес.
• первинна ліпоїдна дегенерація рогівки.

Утворення дуги може також відбуватися у здорових людей з нормальним рівнем ліпідів у плазмі.

[ 12 ]