Мукоцеле придаткових пазух носа: причини, симптоми, діагностика, лікування

Мукоцеле навколоносових пазух – це своєрідна ретенційна мішкоподібна кіста однієї навколоносової пазухи, що утворюється в результаті облітерації вивідної протоки носа та накопичення слизових і гіалінових секретів усередині пазухи, а також елементів епітеліальної десквамації.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Епідеміологія

Мукоцеле навколоносових пазух – рідкісне захворювання, яке зустрічається як у жінок, так і у чоловіків, у останніх частіше в проміжку між 15 і 25 роками. Дуже рідко мукоцеле навколоносових пазух зустрічається у людей віком до 10 років і після 45 років. Найчастіше мукоцеле навколоносових пазух локалізується в лобовій пазусі, потім у ґратчастому лабіринті або на межі між ними, що часто призводить до проникнення «кісти» в очну ямку, викликаючи екзофтальм – факт, який пояснює її часте виявлення офтальмологом. Дуже рідко мукоцеле локалізується в клиноподібній та верхньощелепній пазухах. Але одонтогенні кісти частіше локалізуються саме в останніх.

Причини мукоцеле придаткових пазух носа

Очевидними причинами мукоцеле навколоносових пазух є закупорка вивідних проток, яка виникає в результаті або запального процесу, або впливу остеоми, або наслідків травми. Сприяючими факторами можуть бути різні аномалії розвитку лицьового скелета, включаючи навколоносові пазухи. Відсутність дренажної функції пазухи та накопичення в ній слизу та продуктів її розпаду, відсутність кисневого середовища, яке так необхідне для нормального функціонування слизової оболонки пазухи та її залозистих елементів, призводить до утворення катаболітів з токсичними властивостями, що підвищують активність остеокластів та подразнюють нервові закінчення ВНС, що підвищує активність слизових залоз, викликаючи посилену секрецію. Утворене замкнене коло сприяє розвитку хронічного асептичного запалення мукоцеле, а його інфікування - гострої емпієми пазухи. Таким чином, прогресуюче накопичення продуктів життєдіяльності слизової оболонки пазухи та її залозистих елементів призводить до збільшення тиску на її слизову оболонку та кісткові стінки, їх атрофії, витончення та утворення ерозії, через яку мукоцеле проникає в сусідні порожнини та анатомічні утворення.

Патогенез

Патогенез мукоцеле навколоносових пазух. У патогенезі мукоцеле навколоносових пазух різні автори розглядали різні «теорії» його виникнення:

1. «Моногландулярна теорія» пояснює виникнення мукоцеле закупоркою однієї слизової залози, що призводить до її розширення, проліферації епітеліального шару та утворення слизового мішка;
2. «морфогенетична теорія» апелює до вродженого порушення розвитку клітин гратчастого лабіринту, за аналогією з одонтогенними кістами;
3. «Теорія стиснення» сприяє банальній закупорці вивідних проток, утворенню агресивного мукоцелевого вмісту та активації остеокластів, що призводить до руйнування кістки.

Патологічна анатомія мукоцеле навколоносових пазух. Гістологічні дослідження показали, що в результаті утворення мукоцеле війчастий циліндричний епітелій перетворюється на багатошаровий плоский епітелій, позбавлений війкового апарату. При виході кістозного утворення з пазухи в навколишні м'які тканини його оболонка зовні покривається фіброзним шаром. Вміст мукоцеле має в'язку желатиноподібну консистенцію, жовтувато-білого кольору, асептичний, не має запаху. Кісткові стінки атрофуються та стоншуються, набуваючи вигляду пергаментного паперу, потім розсмоктуються з утворенням дефекту. У кістковій тканині переважають остеокласти.

Симптоми мукоцеле придаткових пазух носа

Розвиток мукоцеле навколоносових пазух відбувається дуже повільно та проходить три періоди:

1. латентний період;
2. період екстериторіалізації, тобто виходу кісти за межі пазухи;
3. період ускладнень.

Латентний період протікає повністю безсимптомно, без будь-яких суб'єктивних чи об'єктивних ознак. У рідкісних випадках з'являється періодична одностороння ринорея, яка зумовлена тимчасовим відкриттям лобно-носового каналу або проривом слизового вмісту кісти через отвори, що сполучають комірки гратчастого лабіринту з порожниною носа. Якщо кіста інфікується в цей період, клінічний перебіг набуває перебігу звичайного гострого гнійного синуситу.

Період екстериторіалізації характеризується суб'єктивними та об'єктивними симптомами. При фронтальній локалізації мукоцеле найчастіше виникають різні очні симптоми, оскільки при цій локалізації в переважній більшості випадків кіста випадає в орбіту. У цьому випадку пацієнт та оточуючий помічають набряк у верхній внутрішній області орбіти, після чого через деякий час з'являється диплопія, що свідчить про компресійний вплив мукоцеле на очне яблуко. При поширенні кісти на задній полюс очного яблука виникає тиск на зорові нерви, що спричиняє зниження гостроти зору та виникнення периферичної скотоми цього ока. При поширенні кісти вперед і вниз виникає епіфора в результаті порушення функції слізних проток. При подальшому розвитку процесу виникає невралгічний біль в результаті здавлення кістою чутливих нервів першого вегетативного нерва, який може іррадіювати в орбіту, верхню щелепу та зуби відповідної сторони.

Набряк, що розвинувся, гладкий і щільний на дотик, створюючи враження єдиного цілого з кісткою, що його оточує. При значному витонченні кістки над ним можливе явище крепітації, а якщо в кістці утворюється дефект, його краї нерівні, фестончасті та загнуті назовні. У більшості випадків передня риноскопія не виявляє жодних змін. Іноді, при значному опущенні кісти вниз, у середньому носовому ході можна побачити набряк, покритий нормальною слизовою оболонкою, що відштовхує середню носову раковину до носової перегородки.

Період ускладнень характеризується різними вторинними патологічними проявами.

Діагностика мукоцеле придаткових пазух носа

Діагноз у латентному періоді може бути поставлений лише випадково під час рентгенологічного дослідження черепа, проведеного з якоїсь іншої причини. Виявлені в цьому періоді зміни навколоносових пазух здебільшого не дають прямих вказівок на наявність мукоцеле; лише досвідчений рентгенолог може запідозрити наявність об'ємного процесу в пазусі (найчастіше в лобовій) за такими ознаками, як її повне затінення або наявність округлої тіні, незвично велика пазуха, витончення та розрідження її стінок, зміщення міжпазушної перегородки за межі серединної площини. Іноді в цьому періоді контури ураженої пазухи стерті та нечіткі. Іноді визначається зміщення лобової пазухи вниз, в область гратчастого лабіринту. Однак усі ці ознаки можуть не враховуватися, якщо метою рентгенологічного дослідження є, наприклад, дослідження вмісту черепа, і можуть інтерпретуватися як «індивідуальний варіант норми», особливо коли спостерігаються будь-які неврологічні симптоми, що вказують на захворювання мозку, відволікаючи лікаря від оцінки стану носової порожнини.

У період екстериторіалізації мукоцеле, ґрунтуючись лише на вищеописаних ознаках, діагноз «мукоцеле» може фігурувати лише як один з варіантів існуючого захворювання. Серед інших варіантів не виключається наявність первинної вродженої орбітальної кісти, такої як дермоїдна кіста, менінгоцеле, енцефалоцеле або якесь новоутворення. У цьому випадку остаточний діагноз (не завжди!) можна встановити лише в результаті рентгенологічного (КТ, МРТ) дослідження.

У переважній більшості випадків мукоцеле лобової пазухи відбуваються деструктивні зміни кістки в супермедіальному куті орбіти та її верхній стінці, які рентгенологічно проявляються наявністю однорідної, овальної тіні з плавними контурами, що виходить за межі пазухи, перериванням контурів орбіти та руйнуванням кістки (резорбцією кісткової тканини) в ділянці слізної кістки. Водночас кіста може проникати в передні комірки гратчастого лабіринту та, руйнуючи медіальну частину верхньої стінки верхньощелепної пазухи, проникати в цю пазуху.

Однак найчастіше мукоцеле гратчастого лабіринту поширюється в бік орбіти, здавлюючи в неї паперову пластинку та руйнуючи цю кістку. Локалізація мукоцеле в клиноподібній пазусі найчастіше за своїми клінічними проявами, що стосуються зорових розладів, симулює пухлину основи черепа або гратчастого лабіринту, або кістозний арахноїдит у ділянці зорового перехрестя. У цьому випадку ретельне рентгенологічне (включаючи КТ) дослідження або МРТ дозволяє встановити остаточний діагноз мукоцеле. Рентгенологічно мукоцеле клиноподібної пазухи проявляється збільшенням об'єму пазухи, наявністю однорідної тіні, вогнищ резорбції та витончення стінок пазухи, включаючи міжпазухову перегородку.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику проводять з остеомою на початковій стадії екстериторіалізації мукоцеле, коли остання ще покрита тонким шаром розм'якшеної кістки, здавленої в орбіту, ґратчастий лабіринт або верхньощелепну пазуху. На цій стадії мукоцеле також слід диференціювати від остеосаркоми, сифілітичного остеоперіоститу або гумми, переважно локалізованих у цій ділянці. У період екстериторіалізації мукоцеле його диференціюють від вродженої орбітальної кісти, наприклад, від дермоїдної кісти або мукоцеле та енцефалоцеле, локалізованих у тих самих місцях, де зазвичай проявляється мукоцеле.

Менінгоцеле характеризується випинанням мозкових оболонок за межі черепної коробки, утворюючи грижовий мішок, заповнений спинномозковою рідиною. Цей мішок потім поступово заповнюється речовиною мозку, формуючи енцефалоцеле. Менінгоцеле зазвичай розташовується по середній лінії, займаючи лобово-міжорбітальний простір, що відрізняє його від мукоцеле лобової пазухи. Рентгенологічно менінгоцеле візуалізується як тінь низької інтенсивності, розташована біля кореня носа. Виникаючи одразу після народження, мукоцеле деформує кісткові тканини в лобово-гратчасто-носовій ділянці в міру свого зростання, тому на рентгенограмах, зроблених у супраорбіто-фронтальній проекції, простір між орбітами візуалізується як значно розширений. Через свою локалізацію мукоцеле перекриває супермедіальні контури орбіти, деформує її стінки та зміщує очне яблуко вперед, вниз і вбік, тим самим викликаючи екзофтальм та диплопію. У лобно-носовій проекції грижовий отвір на рентгенограмі виглядає як значно розширене зрощення зі згладженими контурами.

Ускладнення мукоцеле поділяються на запальні та механічні. При інфікуванні мукоцеле утворюється піоцеле, що призводить до зміни рентгенологічної картини: відбувається більш значне руйнування кістки, що посилює ті, що відбувалися при попередньому неінфікованому мукоцеле. Крім того, запальний процес може поширюватися на сусідні пазухи та тканини, викликаючи емпієму плеври.

У деяких випадках нагноєння мукоцеле призводить до утворення зовнішньої фістули, найчастіше в ділянці верхнього внутрішнього кута орбіти. Якщо ерозія кістки відбувається в ділянці задньої стінки лобової пазухи, запальний процес поширюється на передню черепну ямку, викликаючи одне або одразу кілька внутрішньочерепних ускладнень: екстра- або субдуральний абсцес, гнійний менінгіт або менінгоенцефаліт, абсцес мозку або тромбоз верхньої сагітальної або печеристої пазухи.

Механічні ускладнення зумовлені тиском мукоцеле, який воно чинить на анатомічні структури, що безпосередньо з ним контактують. Стиснення цих структур призводить до їх атрофії та дегенерації (утворення ерозій у кістковій тканині, дегенеративно-дистрофічні зміни в навколоносових пазухах, запустіння кровоносних судин з порушенням живлення відповідних структур, невралгія трійчастого нерва тощо), а постійний тиск зростаючого мукоцеле на очне яблуко або слізні органи призводить до їх зміщення, деформації та порушення функції (сльозотеча, вторинний дакріоцистит, диплопія, епіфора тощо). Як зазначає В. Раковену (1964), ці механічні ускладнення часто призводять до або супроводжуються абсцесом чи флегмоною орбіти, панофтальмітом тощо.

Лікування мукоцеле придаткових пазух носа

Лікування мукоцеле тільки хірургічне. Зазвичай рекомендується проводити РО лобової пазухи з повним вишкрібанням слизової оболонки та видаленням слизового мішка, мотивуючи цей підхід побоюванням, що залишки частин слизової оболонки та їх залозистого апарату можуть призвести до рецидиву мукоцеле. Також рекомендується створити широкий дренаж пазухи з порожниною носа на місці облітерованого лобно-носового каналу. Однак, як показав досвід низки вітчизняних та зарубіжних авторів, надмірний радикалізм у хірургічному втручанні при мукоцеле лобової пазухи себе не виправдовує. Достатньо лише видалити мішкоподібне кістозне утворення та сформувати широкий з'єднання пазухи з порожниною носа ендоназальним методом, при цьому, з одного боку, немає потреби в тотальному вишкрібанні слизової оболонки пазухи, з іншого боку, обов'язкове ендоназальне розкриття гратчастого лабіринту з дренуванням та аерацією післяопераційної порожнини.

Якщо мукоцеле розвивається лише в ґратчастому лабіринті та випадає в порожнину носа, не проникаючи в лобову пазуху і особливо в орбіту, то обмежуються розкриттям комірок ґратчастого лабіринту через буллу етмоїдаліс з максимально широкою екстирпацією комірок ґратчастого лабіринту.

При мукоцеле клиноподібної пазухи або верхньощелепної пазухи їх розкривають звичайним способом, видаляють слизовий мішок з обмеженим вишкрібанням слизової оболонки в тих місцях, з яких бере початок мукоцеле, та формують стабільний дренажний отвір пазухи.

У післяопераційному періоді пазуху промивають протягом 2-3 тижнів розчинами антисептиків ендоназально через новоутворений анастомоз. При виникненні гнійних ускладнень, залежно від їх локалізації, поширеності та характеру клінічного перебігу, проводять велике хірургічне втручання з дотриманням принципів гнійної хірургії.