Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Недостатність дуоденазой, ентеропептідази (Ентерокиназа)
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 23.04.2024
Описано вроджений дефіцит Ентерокиназа, а також транзиторна недостатність ферменту у глибоко недоношених дітей. Внаслідок дефіциту Ентерокиназа порушується переклад тріпсіногена в трипсин, як наслідок - розщеплення білка в тонкій кишці. При патології дванадцятипалої кишки можливий також дефіцит дуоденазой, що приводить до пептідазная недостатності.
При природженому дефіциті Ентерокиназа симптоми захворювання відзначають з народження. У дитини часті рідкі випорожнення, наростають ознаки білкової недостатності. При значній гипопротеинемии виникає набряклий синдром, розвивається гіпотрофія.
ICD-10 код
К90.4. Порушення всмоктування, обумовлені непереносимістю, не класифіковані в інших рубриках.
Діагностика
Діагностика заснована на визначенні активності дуоденазой і ентеропептідази в біоптаті слизової оболонки тонкої кишки, дуоденальному вмісті (в змивах зі слизової оболонки). Диференціальну діагностику проводять з іншими водянистими диареями; найбільш подібна до дефіцитом Ентерокиназа клінічна картина дефіциту тріпсіногена.
Лікування
При набряковому синдромі, пов'язаному з дефіцитом білка, показано парентеральне введення альбуміну. Збільшують вміст білка в дієті з одночасним призначенням ферментних препаратів. Обов'язкове застосування ферментних препаратів, що містять протеази (мезим-форте. Креон).
Прогноз
При своєчасній діагностиці та корекції прогноз сприятливий.
[Що турбує?
Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?