Некротичний уртикароподібний васкуліт: причини, симптоми, діагностика, лікування

Некротичний уртікароподобний васкуліт може зустрічатися при хронічній ідіопатичній кропив'янці, при системних захворюваннях (системний червоний вовчак) та інших впливах. Вперше цей вид васкуліту був виявлений FC McDuffic і співавт. (1973) серед хворих на хронічну кропив'янку. Надалі це захворювання отримало назву "уртікароподобний васкуліт".

Шкірні прояви клінічно нагадують ідіопатичну уртикарний висип, що необхідно враховувати при диференціальної діагностики. Серед звичайних уртикарних вогнищ розташовуються більш щільні і більші плоскі осередки, існуючі від 24 до 72 год. Іноді в центрі вогнищ видно точкові крововиливи, чим вони відрізняються від висипу при звичайній кропивниці. Після зникнення пурпурозних вогнищ залишається легка пігментація. Рідкісними клінічними варіантами є бульозні ураження, що нагадують багатоформна ексудативну еритему. Висип часто супроводжується свербінням, а у деяких хворих з'являються болючість вогнищ, болі в животі, підвищена ШОЕ. При системних ураженнях спостерігаються артралгії, лімфаденопатії, міозит, рідше - дифузний гломерулонефрит. На підставі клінічної картини WP Sanchez і співавт. (1982) ділять уртікароподобний васкуліт на два види: з гіпокомплементемією і нормо-комплементеміей. У більшості пацієнтів з гіпокомплементемією є артрит і біль у животі, У пацієнтів з нормокомплементеміей виявляють системні ураження, гематурію і протеїнурію.

Патоморфологія некротичного уртікароподобного васкуліту. Виявляють класичну картину некротичного лейкокластіческого васкуліту. Характерними ознаками є фібриноїдний некроз судинних стінок, переважно венул, в поєднанні з гіперплазією ендотеліоцитів деяких судин і периваскулярні крововиливи. Навколо судин є інфільтрати різної величини, що складаються з лімфоцитів з домішкою великої кількості нейтрофілів з явищами лейкоклазіі, особливо вираженою при гіпокомплементемії. Спостерігаються випадки з різко вираженою інфільтрацією тканини еозинофільними гранулоцитами, ядра яких мають ознаки каріорексису і дегрануляції. У стані дегрануляції знаходяться також тканинні базофіли. У великих вогнищах, крім судин поверхневого сплетення, запальні явища описаного вище характеру спостерігаються і в глибокому венозному сплетінні.

Гістогенез некротичного уртікароподобного васкуліту. Результати реакції прямої імунофлюоресценції в ураженій шкірі досить варіабельні. Навколо судин знаходять насамперед відкладення IgG і IgM, а також С3-компонент комплементу, рідше IgA. У зоні базальної мембрани частіше зустрічаються депозити IgG і С3-компонент комплементу, рідше крейда до гранулярні депозити IgM.

McDuffic і співавт. (1973) при цьому виді васкуліту виявили імунні комплекси у більшості хворих, в зв'язку з чим він віднесений до імунокомплексний захворювань. Часто, особливо у важких випадках, спостерігається гіпокомплементемія внаслідок зменшення тотального гемолитического комплементу, окремих факторів каскаду комплементов (Clq, С4, С2, СЗ), в той час як фактори С5 і С9 не змінені. У крові антинуклеарних антитіла і ревматоїдний фактор в більшості випадків не виявляють.

Диференціюють від хронічної ідіопатичної кропив'янки, системного червоного вовчака, змішаної криоглобулинемии IgG- і IgM-типів і вродженого ангіоневротичногонабряку.

[1], [2], [3]