Парциальная красноклеточная аплазія

Термін «парціальна красноклеточная аплазія» (ПККА) описує групу нозологічних форм, що характеризуються анемією в поєднанні з ретикулоцитопенією і зникненням або значною редукцією числа морфологічно визначаються, так само як і ранніх коммітірованних попередників еритропоезу в кістковому мозку. Класифікація розділяє ПККА на вроджені і набуті форми.

Класифікація

Вроджені:

• конституціональна;
• анемія Даймонда-Блекфена.

Фетальні:

• водянка плода внаслідок внутрішньоутробної інфекції парвовирусом В19.

Придбані:

• транзиторні;
• транзиторная еритробластопенія дітей (ТЕД);
• парвовірусна інфекція на тлі напруженого еритропоезу.

Пухлина-асоційовані:

• Тімом, лімфоми, хронічний лімфолейкоз, МДС, хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ), карциноми.

Імунні:

• ідіопатичний;
• системні захворювання сполучної тканини.

Лікарські.

Найчастіші форми таких захворювань у дітей - це анемія Даймонда-Блекфена, транзиторна еритробластопенія дітей і апластичні кризи при вроджених гемолітичних анеміях. Пухлина-асоційовані, лікарські та імунні форми ПККА у дітей дуже рідкісні.

Транзиторна еритробластопенія дітей

Транзиторна еритробластопенія виступає, по всій ймовірності, найчастішою формою ПККА у дітей, однак внаслідок транзиторного характеру далеко не всі випадки транзиторної еритробластопенія зафіксовані.

Типовою ознакою виступає наявність «вірусної» продроми, через кілька тижнів після якої розвивається анемічний синдром. Анемія відповідно до назви синдрому буває нормохромной і гіпорегенераторной, тобто поєднується з ретикулоцитопенією і повною відсутністю еритробластів у 90% пацієнтів. Порушень інших гемопоетичних паростків не виявляють. Вроджені аномалії розвитку, характерні для анемії Даймонда-Блекфена, невідомі при транзиторною еритробластопенія. Причиною еритробластопенія при транзиторною еритробластопенія служить наявність гуморальних або клітинних інгібіторів еритропоезу. Діагноз транзиторною еритробластопенія ставиться ретроспективно, після дозволу анемії. На «виході реконвалесценти транзиторною еритробластопенія демонструють ознаки« стресового »гемопоезу - експресію I антигену на еритроцитах і підвищення фетального гемоглобіну. Лікування транзиторною еритробластопенія не потрібно, за винятком трансфузий при поганій переносимості анемії.

Парциальная красноклеточная аплазія внаслідок парвовирусной інфекції

Парвовирус В19 - широко поширений в природі вірус. Найяскравішим гострим синдромом, викликаним парвовирусом В19 у дітей, служить раптова екзантема. Рецептором вірусу виступає Р-антиген поверхні еритроцитів і еритробластів, тому ураження еритропоезу типово для будь-якої інфекції парвовирусом В19. Швидкий кліренс вірусу і високий «мобілізаційний резерв» еритропоезу - головні причини відсутності серйозних гематологічних наслідків інфекції парвовирусом В19 у гематологічно интактного імунокомпетентних господаря. Якщо аналіз крові взяли безпосередньо після гострої інфекції, в ньому можна знайти ретикулоцитопенія. У пацієнтів з напруженим гіперпроліферативних еритропоезу, характерним для хронічних гемолітичних анемій, таласемії, дізерітропоетіческіх анемій, ураження ерітрокаріоцітов парвовирусом В19 викликає важку, але транзиторну красноклеточная аплазию, дозволяється протягом декількох тижнів. Рідше апластичної криз розвивається при інших анеміях, зокрема при залізодефіцитної анемії. Для цього виду ПККА характерна наявність нечисленних, але практично патогномонічних гігантських пронормобластов. Діагноз транзиторного апластичної кризу легко встановити у хворих з документованим хронічним гемолізом, однак у хворих з субклінічній гемолітична анемія апластичної криз може бути першим проявом захворювання. У хворих з апластичної криз на момент презентації ПККА, як правило, є виремия, тому зафіксувати діагноз ПККА внаслідок парвовирусной інфекції можна за допомогою виявлення вірусу в кістковому мозку або крові за допомогою dot Mrt-гібридизації. Ампліфікація вірусного генома за допомогою ПЛР Менш надійна, оскільки парвовирус може тривало персистувати в кістковому мозку після гострої інфекції абсолютно безсимптомно.

У хворих з вродженим або набутим імунодефіцитом, позбавлених адекватного противірусного відповіді, парвовирус В19 може викликати хронічну важку ПККА. У таких дітей ефективно введення високих доз (2-4 г / кг) комерційних внутрішньовенних імуноглобулінів, які містять достатню кількість антитіл до парвовнрусу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]